侏儒症合并足月妊娠的剖宫产麻醉1例

杨家道 赵学燕

1病例介绍

产妇34岁，因“瘢痕子宫，臀先露，3产1孕39+2周，侏儒症”，并拟行急诊剖宫产术。体格检查：身高125cm，体重59kg。T：36.2，P：104次/分，R：20次/分，Bp：116/74mmHg，SpO2：98%神志清楚，精神尚好，头颅稍大，下颌骨及舌头较大、躯干长度近似成人，但四肢短小，下半身显著短于上半身，张口度约三横指，甲颏间距6cm，Mallampati评分Ⅱ级，无颈短，颈椎活动度尚可，心肺听诊未见异常，腹部隆起符合孕周，脊柱呈正常生理弯曲，可触摸L3-4椎间隙但比较狭窄，神经系统检查未见异常。2013年、2015年行过椎管内麻醉（具体麻醉自述不明）下剖宫产术，既往无特殊药物服用史，急诊血常规和出凝血检查未见明显异常，肝肾功能、血糖均在正常范围内，心电图检查正常。经会诊评估后，计划在腰-硬联合麻醉下行剖宫产术，同时做好气管插管全麻的双重准备。

入手术室后常规监测生命体征，备腰硬联合麻醉穿刺包，气管插管药物、导管全套，新生儿抢救箱。入室Bp：120/70mmHg，HR：78次/分，鼻导管吸氧下SpO2：100%。建立外周静脉通道，产妇左侧卧位后选L3-4椎间隙为穿刺点，常规消毒铺巾，第一次穿刺刺入4cm时遇到阻力，有骨质感，遂调整穿刺针方向行第二次穿刺硬膜外才顺利，之后置入腰麻针未见突破感及脑脊液流出，腰麻不成功改硬膜外麻醉，顺利置入硬膜外管留置4cm后，注入试验剂量2%利多卡因2mL5分钟后用9号针头针刺产妇皮肤测平面上升为L1，继续从硬膜外管分次少量注入0.75%罗哌卡因7mL，13分钟测得麻醉平面达T5，血压有所下降，注射麻黄碱15mg对症处理，手术顺利，术中未在椎管内追加局麻药和静脉辅助药，术中取出胎儿外观正常，体重2900g，1minApgar评分9分，5minApgar评分10分。术中生命体征正常。术毕麻醉平面下降T6后接镇痛泵行硬膜外镇痛（盐酸罗哌卡因150mg+舒芬太尼70ug+09%氯化钠共100ml）送回病房，并做好护理措施。术后产妇恢复顺利，自述无术中知晓、无疼痛等不适感，随访无麻醉相关并发症发生。

2讨论

侏儒症是一种基因相关性疾病，临床表现为身材短小和骨骼不成比例生长，病因可归咎于先天因素和后天因素两个方面[1，2]。100多种侏儒症类型中，软骨发育不良型侏儒症最为常见，该类型侏儒症患者幼年时生长发育速度缓慢，体形尚且均匀，智力正常发育，成年时身高小于130厘米[3]。该类型侏儒症产妇由于存在骨盆径线较小、头盆不撑情况，通常采取剖宫产方式分娩[4]，而剖宫产最大的困难在于麻醉方法选择及麻醉管理[5]。通常情况下，剖宫产麻醉首选椎管内麻醉，由于产妇不能行x线脊椎检查，只能通过体格检查体判断脊椎形态及功能，实际上麻醉难度较大。一方面穿刺置管还需考虑侏儒症患者胸椎后突、椎弓根距离缩短、穿刺间距等因素;另一方面，由于侏儒症的特殊性，药物在椎管内的扩散变得难以控制，若麻醉水平过低，达不到麻醉效果，手术难以进行，若麻醉水平过高，会导致呼吸和循环抑制，严重者甚至发生呼吸和心脏骤停。因产妇头颅稍大，下颌骨、舌头较大及产妇通常视为饱胃的特殊的病理生理改变导致气管插管全麻存在一定的误吸风险而作为备选[6]。

本例产妇麻醉前访视脊柱呈正常生理弯曲，可触摸L3-4椎间隙，但比較狭窄，且于2013年、2015年行过椎管内麻醉下剖宫产术，根据麻醉医生所积累的经验及国内所报道类似病例，决定采取腰-硬联合麻醉下行剖宫产术。在实施腰硬联合麻醉时遇到蛛网膜下腔穿刺不顺利，无脑脊液回流，穿刺针遇骨质感无法进入蛛网膜下腔，遂放弃蛛网膜下腔麻醉改用硬膜外麻醉。其原因可能：椎管腔的形状在腰段上、中部有椭圆形逐渐演变为三角形，下部呈三叶形，腰段硬膜外腔和蛛网膜下腔的解剖横断面形似三角形中的两个同心圆，硬膜外腔为大圆，蛛网膜下腔则为小圆，当硬膜外穿刺时针尖没有在黄韧带的正中进入硬膜外腔，虽然成功了硬膜外穿刺，但在行腰麻穿刺时，出现腰麻针正好在硬脊膜的切线上（有的甚至相差较远），指向椎管的两侧壁，因此出现腰麻针未触及硬膜囊或刺入椎管侧壁骨质，或者腰麻针半进半出针尖紧贴神经根或马尾而导致无脑脊液流出和腰麻针遇到骨质感的现象。硬膜外阻滞用于剖宫产术，产妇有较强舒适感，镇痛效果可靠，麻醉平面容易控制，一般不超过T6～T8，局麻药作用起效后，血压下降缓慢，出现仰卧位低血压综合症的发生率明显低于蛛网膜下腔阻滞，对宫缩无明显影响，能使腹壁肌肉松弛，对胎儿呼吸循环无显著抑制作用，是一种较为安全且常用的麻醉方法。关于麻醉药的浓度和剂量方面，徐茜等[7]对身高为126厘米的侏儒症产妇行蛛网膜下腔阻滞使用了7.56mg布比卡因，0.25%2ml罗哌卡因，（按罗哌卡因、布比卡因的效价比约为3：2折算，布比卡因用于控制麻醉平面T4和维持血流动力学稳定的有效剂量不超过0.06g/cm[8]），结果此剂量可使麻醉水平维持在T4以下，并在整个手术过程中保持血流动力学稳定。该研究为麻醉医师行蛛网膜下腔阻滞麻醉选择的药物剂量起到了指导作用，提示了对侏儒症患者进行麻醉时，正常浓度和容量的局麻药也具有理想的麻醉效果。本例侏儒症产妇行剖宫产手术选择硬膜外麻醉，穿刺、置管、试验麻醉平面均无问题，局麻药采用小量分次给予局麻药9ml，13分钟即到达所需麻醉平面，麻醉平面上升较快，可能与多次剖宫产生有关，术后产妇恢复顺利，自述无术中知晓、无疼痛等不适感，随访无麻醉相关并发症，可见麻醉效果理想。

综上所述，侏儒症产妇行麻醉时应遵循个体化原则，术前做好麻醉前评估工作，针对产妇的脊柱情况及气道情况，选择合适的麻醉方式，以麻醉平面控制于T4以下且血流动力学保持平稳为原则，并且有预见性地对可能发生的麻醉困难、麻醉问题进行预处理，是获得麻醉成功的关键。

参考文献：

[1]Lin，S.，et al.，Growth Hormone Receptor Mutations Related to Individual Dwarfism.International journal of molecular sciences，2018.19（5）.

[2]Alkuraya，F.S.，Primordial dwarfism：an update.Current opinion in endocrinology，diabetes，and obesity，2015.22（1）：p.55-64.

[3]陈慧，李静，梁旭霞.侏儒症合并足月妊娠成功分娩一例[J].中国临床新医学，2018，11（2）：190-192.

[4]张玲，陈萱.侏儒症剖宫产术后抢救1例[J].哈尔滨医科大学学报，2013，47（4）：384.

[5]Li，X.，H.Duan，and M.Zuo，Case report：Anesthesia management for emergency cesarean section in patient with dwarfism.BMC anesthesiology，2015.15：p.59.

[6]张鹏.腰硬联合麻醉中腰麻穿刺成功率与硬膜外导管有效性相关的临床观察[J].医学理论与实践，2017，30（11）：1628-1629.

[7]徐茜，李有长，胡佳.侏儒症产妇行紧急剖宫产麻醉管理一例[J].临床麻醉学杂志，2017，33（2）：204.

[8]涂文劭，郑晓春，陈江湖.罗哌卡因联合舒芬太尼腰麻——硬膜外麻醉在剖宫产手术中的应用效果[J].临床合理用药杂志，2017，10（8）：62-63.

作者简介：杨家道（1976-），男，本科，医学学士，副主任医师，研究方向：临床麻醉。

通讯作者：赵学燕（1972-） 女 本科 医学学士 副主任医师 研究方向：产科妊娠、分娩的生理和病理变化 高危妊娠及难产的预防和诊治。