IgG4相关腹部疾病的临床及影像学表现

李瑞利，王燕，王晓月，宋文艳，李宏军

（首都医科大学附属北京佑安医院 放射科，北京 100069）

IgG4 相关性疾病是由自身免疫调节机制失衡导致的多器官或组织的慢性炎症性疾病。该病临床主要特征是血清IgG4水平升高，多器官或组织中大量IgG4阳性浆细胞、淋巴细胞浸润[1]。腹部最常见的累及部位为胰腺，临床表现为自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP），胆管、胆囊、肝脏、肾脏、输尿管等腹部其他组织器官亦可受累[2]。该病对激素治疗敏感，如能早期准确诊断、及时规范治疗，预后较好。尽管该病于2010年提出并被逐步认识，尤其是胰腺弥漫性受累肿大的“腊肠样”改变，被大部分放射科医师所熟知，但实际工作中因其临床及影像学表现的多样化、不典型化，仍容易被年轻及经验不足的医师误诊为恶性肿瘤，进行不必要的手术，延误病情。

影像学检查在IgG4相关腹部疾病的诊断与鉴别诊断中起着重要作用，可用于评估腹部各脏器是否受累、受累的范围和程度、激素治疗的效果及监测是否复发。本研究收集首都医科大学附属北京佑安医院28 例确诊的IgG4 相关腹部疾病患者的临床资料，回顾性分析腹部器官受累情况，深入探讨各器官受累的影像学特点，以期提高对该病的认识及诊断水平。

1 资料和方法

1.1 一般资料

回顾性收集2012 年10 月至2021 年1 月我院28例IgG4相关腹部疾病的患者。其中男23例，女5例，年龄28～83岁，中位年龄59岁。27例行CT平扫+增强扫描，9例行MRI平扫+增强扫描，21例行MRCP检查。结合临床、实验室、影像学及病理组织学进行综合诊断[3]。本组诊断方法：3例为手术病理证实，4 例由穿刺病理证实，21 例为糖皮质激素治疗有效随访证实。

临床症状表现多样：以皮肤巩膜黄染、尿黄、灰白便最常见，共26例（92.9%）；乏力、食欲减退、消瘦19例（67.9%），腹胀、腹部不适9例（32.1%），腹泻7 例（25.0%）。既往史中，最常见的是糖尿病史，共10例（35.7%）。

实验室检查：本组行血清IgG4检查26例，均升高，IgG4 2.32～42.80 g/L，中位数7.26 g/L，均高于IgG4相关性疾病的诊断标准1.35 g/L。2例未行IgG4检查的患者，其中1例IgG明显升高，27.7 g/L（正常范围：7～16 g/L）；另1例未行IgG检查。27例肝功能包括ALT、AST、TBIL、DBIL、r-GT、ALP、TPA均升高，13例CA199和空腹血糖升高，10例血红蛋白减低，10例血尿淀粉酶升高，16例抗核抗体ANA阳性。

1.2 影像学检查方法

1.2.1 CT检查：采用GE Lightspeed 64排螺旋CT机进行扫描，均为平扫+动态增强扫描，扫描范围自膈顶至双侧髂棘水平。动态增强扫描采用高压注射器经肘静脉以平均3 mL/s的速率团注碘对比剂碘普罗胺（370 mgI/mL）100 mL。注射对比剂后25～35 s、60～80 s、180 s扫描分别得到动脉期、门静脉期和平衡期图像。层厚5 mm，层间距5 mm，准直器宽度0.625 mm，管电压120 kV，自动管电流。将原始图像以层厚0.625 mm进行重建，并进行多平面重组，获得冠状位图像。

1.2.2 MRI检查：采用西门子Trio Tim 3.0T磁共振成像仪扫描，腹部8 通道相控阵体部表面线圈。扫描范围自膈顶至肾下缘水平。扫描序列、方位及参数包括：（1）T1WI：横断位，GRE快速小角度激发序列屏气扫描，TR/TE 110/2.46，层厚5 mm，层间距1.5 mm，矩阵320×154；（2）T2WI：横断位，基于刀锋技术呼吸激发的SPAIR脂肪抑制，TR/TE 2 200/103，层厚5 mm，层间距1.5 mm，矩阵320×256；（3）DWI：采用自旋回波的平面回波序列，采用3种b值（0、200、800 s/mm2）；（4）动态增强扫描：横断位，3D容积内插屏气扫描，TR/TE 3.5/1.28，层厚3 mm，层间距0.6 mm，矩阵320×147。对比剂为钆喷酸葡胺（GD-DTPA，0.4 mL/kg）或钆钡葡胺（GDBOPTA，0.2 mL/kg），流速为2 mL/s。注射对比剂22 s、44 s、60 s、180～240 s后扫描分别获得肝动脉早期、动脉晚期、静脉期、平衡期图像。

1.2.3 MRCP检查：采用西门子Trio Tim 3.0T MRI。冠状位2D（TR/TE=8 000/900.48），3D-SPACE自由呼吸膈肌导航（TR/TE=4 285.72/700.42），层厚2.4 mm，层数72层。采集后于3D界面进行MIP重建，获得不同角度的MRCP图像。

1.2.4 影像学分析：由2名放射科（腹部影像诊断工作10 年以上）医师独立阅片分析，结果不一致时向上级医师咨询、协商达成一致。主要观察腹部组织受累情况及影像学表现，包括胰腺、胰管、胆管、胆囊、肝脏、肾脏、输尿管、脾脏、消化道、淋巴结等。针对某一受累脏器具体评价内容包括：病变的位置、数目、形态、范围、CT平扫密度、MR平扫T1WI及T2WI信号特点、DWI信号特点、增强扫描的强化特点。

2 结果

2.1 腹部器官受累情况

该病最常见受累器官为胆管，所有患者均有胆管受累（28例，100%），其次是胰腺（24例，85.7%），胆囊（15例，53.6%）和淋巴结（8例，28.6%）；肝脏（2例）、肾脏（2例）、肾盂（1例）和输尿管（1例）受累少见。常累及多个器官（2～5个），其中2个器官受累10例，主要是胰腺+胆管；3个器官受累12例，主要是胰腺+胆管+胆囊（表1）。

表1 腹部器官受累情况

2.2 胆管受累影像学表现

形态、范围特点：根据胆管受累狭窄部位的不同，分为4型[3]。I型：胆总管下段狭窄，以上胆管不同程度扩张，本组16例（57.1%）（图1A）；II型胆总管下段狭窄同时伴有肝内胆管狭窄；II型又分为2个亚型：IIa型，胆总管下段狭窄、肝内胆管近端狭窄，肝内胆管远端扩张，本组3例（10.7%）（图2A）；IIb型，胆总管下段狭窄，肝内胆管全程狭窄，无远端扩张，本组2例（7.1%）（图2B）；III型：胆总管下段狭窄，肝门部胆管狭窄，本组3例（10.7%）（图2C）；IV型：肝门部胆管狭窄，本组4例（14.3%）（图2D）。

图1 病例1，患者男性，61岁，胆管受累：I型

图2 胆管受累：Ⅱ～Ⅳ型的MRCP影像

强化特征：胆管壁呈对称性较均匀的环状增厚，可见强化，未见壁结节样强化，增厚的胆管壁均未致胆管完全闭塞，可见胆汁呈细线样通过（图1B）。28例中15例伴有胆囊受累，主要表现为胆囊壁弥漫非水肿增厚，T2WI呈低信号，增强后均匀强化（图6C）。

2.3 胰腺受累影像学表现

形态、范围特点：（1）19例胰腺弥漫性肿大，周围可见较厚的条状包壳样结构，呈“腊肠样”改变，本组有18例可见此征象（图3），该特征比较典型，多伴有胆管不同程度的扩张，胰管扩张少见，3例胰尾萎缩，1例胰尾假性囊肿形成。（2）2例胰腺呈局灶型受累，表现为胰头局部肿大，呈肿块样改变，体尾部胰管轻度扩张。（3）3例胰腺多灶型受累，同时累及胰头和胰尾（图4），均伴有胰腺体部胰管轻度扩张，易与占位混淆，被误诊为胰头癌或胆管下端占位，5例中误诊3例。

图3 病例6，患者男性，66岁，胰腺受累的增强CT影像

图4 病例7，患者女性，28岁，胰腺受累的增强CT影像

平扫时密度及信号特点：CT平扫密度略低于正常胰腺组织，MRI平扫T1WI压脂序列信号明显减低，T2WI压脂呈稍高信号，DWI呈高信号，ADC呈低信号（图5）。强化特征：渐进性延迟强化。胰腺弥漫受累时，动脉期强化程度减低，静脉期均匀强化，平衡期持续明显强化（图3）；胰腺部分受累时，动脉期，病变强化程度较正常胰腺组织强化减低，静脉期均匀强化，平衡期持续明显强化，略高于正常胰腺组织强化。

图5 病例8，患者女性，62岁，IgG4-RD胰腺受累的MRI影像

2.4 淋巴结受累影像学表现

6例位于腹膜后，1例同时伴有肝周淋巴结肿大；1例仅见肝周淋巴结肿大；1例仅见胆囊周围淋巴结肿大。淋巴结肿大多为轻度，呈孤立样，未见融合，位于腹膜后者多分布在腹主动脉周围。平扫呈等密度，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，DWI高信号，ADC低信号，增强后轻度均匀强化（图6）。

图6 病例9，患者男性，53岁，淋巴结及泌尿系统受累的增强CT影像

2.5 泌尿系统受累影像学表现

2例肾脏实质受累，1例单发，1例多发，呈条片状或结节状，大小1.0～2.5 cm不等。CT平扫为等密度，MRI平扫T1WI呈等信号，T2WI为稍低信号。增强后动脉期病灶强化程度低于周围正常肾实质（图4C），门静脉期及平衡期，病灶呈轻中度渐进性延迟强化，但强化程度仍低于正常肾实质。1例患者双侧肾盂受累，表现为双肾门区软组织密度影，包绕肾盂，未见积水扩张（图7）。1例患者累及双侧输尿管，表现为输尿管壁增厚，管腔狭窄，上段积水扩张，明显强化（图6）。

图7 病例10，患者男性，57岁，IgG4-RD泌尿系统受累的增强CT影像

2.6 肝脏受累影像学表现

2例患者肝脏受累，均表现为肝内单发占位性病变，形态不规则，边界不清，增强后动脉期轻度不均匀强化，静脉期强化明显，平衡期持续强化，周围胆管扩张（图8）。2例胆管受累的分型均为IV型。

图8 病例11，患者男性，54岁，肝脏受累的增强CT影像

3 讨论

3.1 IgG4相关腹部疾病的概述及临床表现

Yoshida等[4]于1995年最先提出自身免疫性胰腺炎（AIP）的概念，认为其与自身免疫因素有关，随后发现AIP与IgG4关系密切，胰腺呈弥漫性或局限性肿瘤样肿胀、纤维化等表现。2003年，Kamisawa等[5]发现AIP患者在胰腺外的其他组织或器官也表现出相同的病理特点，提出AIP可能是一种系统性疾病表现中的一部分，并提出IgG4相关自身免疫性疾病概念。研究发现越来越多疾病与IgG4相关，随后将其统一命名位“IgG4相关性疾病”，得到广泛认可[6]。本组28例患者中，男性患者23例，中位年龄59 岁，与文献[6]一致。既往研究发现胰腺受累常见[7]。本组胆管受累最多（100.0%），胰腺次之（85.7%），其中胆管受累Ⅳ型患者，即肝门部胆管受累，多不伴有胰腺炎，而伴肝脏局灶炎性改变。临床表现也多以胆管受累症状为主，眼黄、尿黄、乏力、食欲减退、消瘦等。

3.2 IgG4相关腹部疾病胆管受累影像学表现及鉴别诊断

胆管受累病理改变为淋巴细胞浆细胞浸润及纤维化导致的硬化性胆管炎。胆总管下段受累常见，可伴肝门及肝内多段胆管受累。I型和IV型不易与浸润型胆管细胞癌鉴别。IgG4胆管炎管壁沿胆管长轴向心性增厚，累及胆管范围较长，胆管内外壁相对光滑。I型MRCP典型征象为胆总管下段“鸟嘴样”狭窄，管腔未闭塞，呈细线样。增强MRI及CT平衡期冠状位图像显示受累胆管壁环周均匀增厚，无壁结节。I型较少单独累及胆管，多伴有邻近的胰腺组织受累。狭窄的原因一方面是胆管壁增厚，另一方面是胰腺组织炎症水肿挤压所致。伴有胰腺受累的I型IgG4 胆管炎与胆管癌鉴别相对容易。IV型多伴肝内炎性假瘤，而不伴胰腺炎改变。胆管癌肝门部多见，病变多较局限，浸润生长的软组织影可致管腔闭塞，梗阻程度较重。胆管癌伴有的淋巴结肿大，通常呈不规则环形强化，IgG4相关腹部疾病淋巴结受累少见，多均匀强化。血清IgG4及CA199水平也有助于鉴别。

II型和III型多表现为胆管壁多发节段性增厚、管腔狭窄或管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄，临床少见，需要与原发性硬化性胆管炎鉴别[8]。原发性硬化性胆管炎是慢性胆汁淤积性肝病，多见于青壮年男性，病情进展缓慢。由于闭塞性纤维化，原发性硬化性胆管炎胆管狭窄较短，MRCP典型表现为肝内外胆管多发短带状狭窄，狭窄间的胆管可正常或扩张，呈串珠状改变，可伴憩室形成。肝内胆管分支减少，走行僵直，呈修剪树枝样表现。部分较重患者肝脏形态失常，除尾状叶外整个肝脏萎缩。IgG4胆管炎由于淋巴浆细胞浸润，多累及较长一段胆管，呈长带状狭窄，且多同时伴有胰腺受累。

3.3 IgG4相关腹部疾病胰腺受累影像表现及鉴别诊断

AIP病理特征为胰腺导管周围的胰腺组织不同程度地被淋巴细胞浆细胞浸润、席纹状纤维化[9]，大量IgG4 阳性细胞（＞10 个/高倍视野）。胰腺呈弥漫型、局灶型及多灶型肿胀，本组弥漫型受累多见，与文献报道一致[10]。正常胰腺小叶轮廓及边缘羽毛状的分叶结构消失，边缘光滑圆钝，这点可与其他慢性胰腺炎鉴别。渗出液、蜂窝织炎及纤维化可累及胰周，呈“胶囊样”假包壳，形似“腊肠”样改变[1]。正常胰腺组织CT呈等密度，T1WI压脂序列呈高信号。IgG4相关腹部疾病累及胰腺，胰腺受累部分CT平扫呈稍低密度，T1WI压脂序列信号明显减低，T2WI稍高信号，DWI弥散受限，呈明显高信号，ADC呈低信号，主要是由于纤维化、淋巴细胞或浆细胞浸润引起的细胞密度显著增加[11]。增强后，呈轻中度的渐进性、延迟强化，即动脉期强化程度低于正常胰腺组织，延迟期强化程度略高于正常胰腺组织。周围的假包壳结构，T1WI及T2WI均为低信号，可延迟强化。

胰腺弥漫受累的腊肠样改变以及影像学密度、信号改变、强化特征，比较典型，容易诊断。局灶性受累肿大，尤其是仅累及胰头时，需要与胰腺癌鉴别。（1）胰头癌为乏血供肿瘤，各期强化程度低于正常胰腺组织，易侵犯邻近血管或器官；IgG4 相关胰腺头部受累肿大时动脉期强化减低，呈渐进性延迟强化，周围可见稍低密度假包膜。（2）胰头癌多伴有胆总管及胰管的扩张（双管征），及突然中断、梗阻；IgG4相关胰腺炎的胆总管及胰管也扩张，但不伴胆总管的完全中断，常在胰腺头部变细，呈细线样。（3）临床症状、血清IgG4水平、CA199有助于鉴别诊断胰腺癌和IgG4相关腹部疾病。

3.4 IgG4相关腹部疾病其他器官受累影像学改变

（1）胆囊：相对于胆管，胆囊受累少见，表现为胆囊壁弥漫性、非水肿性增厚，厚薄均匀、光滑，增强后明显均匀强化。（2）淋巴结：轻度增大，密度均匀，未见融合，孤立的分布在腹主动脉或受累脏器周围，而非像腹膜后纤维化呈软组织密度包绕腹主动脉。（3）泌尿系统：文献报道肾皮质结节多见[15]，本组2例累及肾脏患者，肾皮髓质均受累。一例双侧肾实质多发，另一例为单侧肾实质单发结节，呈肿块样。CT平扫显示欠清，呈等密度，T2WI呈稍低信号，增强后呈渐进性延迟强化，强化程度低于肾实质。T2WI信号及强化特点与肾脏肿瘤性病变鉴别时具有一定价值。1例累及双侧输尿管，表现为输尿管壁弥漫环形增厚，管腔狭窄，累及范围较广泛，多发节段性，上段积水扩张。1例累及双侧肾盂，表现为双侧肾门软组织密度影，包绕肾盂。泌尿系受累，双侧为其特点，且多伴有胆管及胰腺受累，临床中若遇到泌尿系双侧受累病变，要仔细观察腹部其他脏器，怀疑IgG4相关腹部疾病可能性。（4）肝脏：表现为肝内肿块，范围较大，形态不规则，边界模糊，增强扫描动脉期边缘不均匀强化，门脉期及延迟期持续强化，周围胆管扩张，肝脏病变富血供及延迟的强化方式提示炎性病变。文献报道IgG4相关胆管炎累及肝门部时，多伴有肝内炎性假瘤[12]。肝脏炎性假瘤一方面考虑是自身免疫性因素累及肝脏，另一方面可能与肝门部胆管炎性改变有关。肝内炎性病变再结合肝门部胆管狭窄，对IgG4相关疾病的诊断具有一定提示意义。

综上所述，IgG4相关腹部疾病是一种全身系统性炎性疾病，该病对糖皮质激素治疗反应较好，早期准确诊断、及时规范治疗可以避免外科切除。胆管和胰腺受累多见，有相对特征性的影像学表现，但部分肿块性病变与恶性病变不易鉴别，对IgG4相关腹部疾病进行分析总结，能提高我们对该病的认识，当遇到多个脏器病变时，放射科医师应仔细阅片，分析征象，考虑到该病的可能性，并给临床以提示，建议检查血清IgG4水平，有助于患者及早准确诊断和治疗。