血清接触蛋白相关蛋白-2抗体阳性的自身免疫性脑炎1例

邵 娜，马博雅，张 庆

1 病例资料

患者女性，70岁，因“头痛并精神行为异常2 d”于2020年9月就诊于我院。患者入院前2 d 出现头痛并伴有胡言乱语等精神症状。查体可见情绪烦躁，记忆力及计算力减退。颅脑核磁平扫+弥散可见双侧额叶、颞叶、胼胝体弥漫性病变，T1等信号或稍低信号，T2及T2 flair高信号，弥散(DWI)高信号。血清及脑脊液自身免疫性脑炎抗体检测提示血清接触蛋白相关蛋白-2(CASPR-2)抗体阳性(1∶10)，脑脊液抗体阴性，考虑自身免疫性脑炎诊断明确。给予甲泼尼龙琥珀酸钠500 mg静脉滴注冲击治疗。治疗过程中患者头痛、精神异常、远记忆力减退等症状迅速好转，近记忆力仍差。10 d 后复查颅脑核磁，病灶范围较前有所减少。出院1个月后复查颅脑核磁，双侧大脑半球异常信号灶范围较前进一步缩小，患者症状仅表现为近记忆力稍差。

2 讨论

本例抗CASPR-2抗体相关脑炎患者，症状主要表现为头痛、精神行为异常及近记忆力减退。血液及脑脊液常规实验室检查、肿瘤筛查及脑电图均无阳性发现，颅脑核磁可见双侧大脑半球弥漫性信号异常，血清抗CASPR-2抗体阳性。CASPR-2抗体相关脑炎属于AE中较为罕见的类型[1]，且现在尚无统一的诊断标准。

抗CASPR-2抗体相关脑炎临床症状以头痛、癫痫发作、精神行为异常、近记忆力减退为主要表现[2]。抗CASPR-2抗体相关脑炎患者常规实验室检查多无明显阳性发现。本病例核磁异常非常突出，病变部位累及双侧额叶、颞叶及胼胝体。既往的病例报道中，抗CASPR-2抗体相关脑炎患者的脑电图可见弥漫分布的慢波[3]，本例患者脑电图未见慢波及异常放电。有研究表明，少部分抗CASPR-2抗体相关脑炎患者合并胸腺瘤[4]，本例患者未筛查出肿瘤。