罕见消化系疾病的诊断与治疗(六)

巫协宁， 汪佩文

上海交通大学附属第一人民医院消化科，上海 200080

这里我们再介绍一些罕见的消化系疾病。

病例1 原因不明的假性肠梗阻患者，男，55岁，有腹胀便秘解便困难，CT示小肠广泛扩张，有宽大的液平面，有腹壁水肿，双侧结肠肠腔均扩大有积液，A/G 31/30 g/L，有低白蛋白血症，有恶心呕吐，已消减10 kg，结肠镜、经口小肠镜、经肛小肠镜均未见有机械性梗阻病变，唯一异常为肠动力低下，胃肠减压抽取积液500～1 000 ml，全身乏力下肢浮肿，只能授予静脉高营养，诊断为原因不明的假性肠梗阻。另一例为糖尿病，起病时胃排空功能减退，诊断为糖尿病胃轻瘫症，以后发现小肠动力功能低下，结肠也有扩张，升结肠宽度17 cm，横结肠10 cm，降结肠10 cm，乙结肠14 cm，肠蠕动变慢有向假性肠梗阻发展的倾向，但不排除糖尿病本身引起的肠肌神经丛有退行性改变的可能。

假性肠梗阻是一肠动力障碍的征候群，除常见累及小肠与大肠外，也可累及食管与胃，甚至可累及输尿管与膀胱。

病例2 耶尔森杆菌感染引起的急性回肠炎患者，女，39岁，有右下腹间歇性腹痛，有阵发性加剧且伴发热，阑尾已切除多年，可能因诊断不明而行剖腹探查，术中见距回盲瓣40 cm处有一肠段浆膜肌层有弥漫性炎症及渗血，但距回盲瓣10 cm处却正常，无肠黏连但有邻近肠壁与肠系膜增厚，诊断为急性回肠炎。术后予抗生素恢复良好。临床上如果需与急性阑尾炎鉴别，可作肛指检查向直肠上右侧有压痛见于急性阑尾炎而急性回肠炎无压痛，可资区别。同样的疾病也发生于我的两位医界友人,男女各一位，这种病也较少见。

病例3 胃癌有AFP增高患者，男，72岁，有食欲下降，消瘦，其上腹可触及一肿块，胃镜示胃小弯迄胃大弯有一高低不平的不规则肿块，CT示肝内有多个转移，胰头也较大，有少量腹水，血清AFP>1 000 ng/ml，CA19-9 65 U/L，CEA>80 μg/ml，授予键释、顺铂6个疗程。AFP阳性常见于肝细胞癌，少见于睾丸肿瘤，稀见于胃癌与胰腺癌。

病例4 胰腺导管癌伴AFP阳性患者，女，67岁，3年前在外院被发现有胰腺导管癌作了改良式miles手术，当时癌肿仅2.3 cm大，术后化疗6次，1年半前复查B超发现腹膜后有1.7 cm×1.5 cm软组织块及淋巴结肿，胰管有扩张，但胰体尾大小正常，血清AFP 218 ng/ml，在中国人民解放军411海军医院作伽马刀治疗，10次1个疗程。8个月前有腹泻静滴脂乳补充营养其粪便内有脂乳、脂球、体质量减轻8 kg，血清ALP 192 U/L、LDH 762 U/L、CEA 6.8 μg/ml,CA19-9却正常，投予得每通与胸腺肽，诊断胰腺癌低度恶性，给予祛邪扶正方中药白英、蛇莓、白花蛇舌草、黄芪、白术、熟地。

病例5 以嗜铬细胞瘤阵发性高血压为症状的肝癌患者，男，45岁，为慢性乙型肝炎肝硬化门静脉高压症及肝细胞癌患者，阵发性高血压可达170/100 mmHg，但无头痛、大汗等典型嗜铬细胞瘤的症状。CT检查发现，肝癌肿块紧贴右侧肾上腺、肾上极，二者相隔仅一薄空隙，怀疑该癌块增大时会压向右侧肾上腺引起肾上腺素分泌导致血压升高，并不存在嗜铬细胞瘤。

病例6 异位静脉曲张患者，男，65岁，有脾肿大，脾门与腹膜后有静脉曲张即Rezius varices，此例无肝硬化但有门静脉高压，可能为特发性门静脉高压伴腹膜后静脉曲张，这一情况也少见。我的一位外院的普外科友人对一疑有胆总管结石梗阻的患者手术，划开胆总管下端时，不意胆总管下端的内外均有异位的静脉曲张，突然有大量血液喷出，出血难止，共输血3 000 ml，成为一治疗难题。异位的静脉曲张常令人意想不到，需要非常仔细。

病例7 肝硬化门静脉高压同时有淋巴肉瘤，脾脏巨大患者，男，35岁，住我院外科病区，患者呕血黑便，为食管静脉曲张出血予善得定(即奥曲肽)0.6 mg加于1 000 ml糖盐水内滴注24 h，连续4 d，同时予奥美拉唑40 mg，2次/d，出血停止。患者面色苍白，Hb 90.00 g/L，白细胞2.30×109L-1，血小板40.5×109L-1，凝血酶原时间21 s，血白蛋白38 g/L，抗HBS+，抗HBC+，患者自幼即有脾肿大，以后逐渐增大到巨大的水平，几乎占整个腹部，连续1周授予维生素K 40 mg/d，使凝血酶原时间缩短近正常而对肿大的淋巴结作了活检摘除，剖开来看到内中呈鱼肉状，有坏死病理诊断为淋巴肉瘤，外周血三系均很低，该例既有肝硬化门静脉高压又有淋巴肉瘤，其脾脏增大到巨脾水平，占据整个左腹及部分右腹，外周血三系也极低可能为二者共同导致，鱼肉状为肉瘤的特征。

病例8 大分子淀粉酶血症(mega-amylasemia)患者，男，40岁，有发热(38～39 ℃)，全身乏力，血淀粉酶800 U/L,后降至526 U/L，尿淀粉酶2 020 U/L,后降至822 U/L，幼时曾患腮腺炎，来院时体检有颈强直，克氏征阳性，巴氏征阴性，神萎对答不切题，以后神志转清，发热共3周。脑脊液无色透明有少许红白细胞及蛋白质阳性，诊断为病毒性脑膜脑炎，因见尿淀粉酶增高而作胰腺CT见其外形与密度均正常，停用外院所用的抗生素而予无环腺苷750 mg/50 ml 5%糖水1次/d×7 d，也予甘露醇及地塞米松共3 d，又予抗病毒退高热的中药方，采用大青叶30 g板蓝根30 g鸭跖草30 g柴胡12 g生石膏30 g先煎，生甘草3克，服用1周，内中大青叶、板蓝根多用于脑炎患者，生石膏为退高热中药良药，患者39 ℃发热服用中药的次日高热即退至正常并保持于正常，1周后改方，3周后疾病痊愈出院，在出院前又复查了尿淀粉酶为6 000 U/L无症状。本例的尿淀粉酶升高和降低似与疾病不相关，似为大分子淀粉酶血症，遗憾的是，当时未检查其分子量。