咽旁间隙恶性肿瘤2例诊治体会并文献复习

刘蓉蓉，李 特，赵 彦

(重庆北部宽仁医院耳鼻咽喉头颈外科，重庆 401121)

咽旁间隙恶性肿瘤由于位置深在，早期缺乏特异性症状，发现时往往已是中晚期，且局部浸润广泛，常合并淋巴结转移。咽旁间隙恶性肿瘤的治疗以手术切除为主。由于咽旁间隙解剖关系复杂，多涉及大血管、神经，术野狭窄且暴露困难，尤其是一些肿瘤上极接近颅底的高位咽旁间隙肿瘤，其手术难度极大，术后易遗留声嘶、面瘫等严重并发症，患者往往预后不良。暴露充分和良好的术野是手术成功的关键，为此临床医生进行了多种尝试，不断改良术式。本文对2例咽旁间隙恶性肿瘤患者诊治过程进行了回顾性分析，并复习了相关文献，旨在为临床提供参考。

1 临床资料

病例1，男，61岁，2014年无意中发现右侧颌下区直径约2 cm包块，包块较硬，不伴疼痛、吞咽梗阻、呼吸困难、声嘶等不适。当地医院诊断为右侧腮腺深叶多形性腺瘤，并建议手术治疗。因患者不能接受面瘫等手术并发症，拒绝手术，后未予任何治疗。2020年4月，患者自觉右侧颌下区包块增长迅速，并伴有面部疼痛，疼痛程度与进食无关，呈持续性刺痛，无面瘫、吐词不清、头痛、痰中带血等(图1)。患者遂就诊于本院，增强CT示右侧腮腺深叶巨大占位，侵及右侧咽旁间隙，肿瘤不均匀中等强化，边界不清，浸润性生长(图2)。结合病史，临床考虑咽旁间隙恶性肿瘤可能性大，建议行肿瘤穿刺活检术，但患者拒绝，要求直接手术治疗。经充分术前准备，于2020年4月，患者接受全身麻醉下右侧腮腺全切及咽旁间隙肿瘤切除术。术中见右侧腮腺深叶及咽旁间隙鱼肉状新生物，质脆，轻触即大量出血，呈瘤体内弥漫性渗血，止血困难，面神经结构无法分离，遂在面神经监护仪指引下，分块切除肿瘤。术中冰冻切片及术后病理检查结果示：涎腺来源恶性肿瘤，符合腺样囊性癌，周围神经、肌肉及纤维脂肪组织广泛癌浸润，且同侧淋巴结见癌转移。术中出血约1 200 mL。术后患者恢复顺利，目前已出院。患者术后出现右侧不全性面瘫、初次咀嚼综合征等手术并发症，目前面瘫减轻，进食疼痛已明显缓解。

图1 右侧腮腺区包块

图2 右侧腮腺深叶的巨大肿瘤

病例2，女，59岁，半年前无意中在左侧耳垂下方发现一类圆形包块，按压包块可诱发干咳，伴咽部异物感，无明显疼痛、面部麻木、张口受限、面瘫等。当地医院按慢性咽炎治疗数月后无效，患者辗转就诊于多家医院，影像学检查示左侧咽旁间隙肿瘤，神经鞘瘤？(图3)。患者左侧颈部耳垂下方可触及一直径约4.0 cm×5.0 cm包块，质韧，边界不清，活动度较差，按压包块可诱发刺激性咳嗽。咽部黏膜慢性充血，左侧咽腭弓及咽侧壁膨隆，向中线移位。患者既往因心律失常伴晕厥反复发作在外院安装心脏起搏器。患者于2020年5月在本院接受手术治疗，术中见左侧咽旁间隙哑铃形暗红色肿瘤，质软，包膜完整，周围多个肿大淋巴结质软、融合、色泽暗沉，与肿瘤一并切除。术中冰冻考虑低分化恶性肿瘤合并颈部淋巴结转移。术后病理检查结果示低分化肿瘤结合免疫组化结果符合副神经节瘤。术后患者出现声嘶、饮水呛咳、舌体麻木感，1周后症状缓解，饮食正常，目前已出院。

图3 左侧咽旁间隙肿瘤

2 讨 论

咽旁间隙肿瘤在临床上并不少见，随着影像学的发展，其诊断率明显提高。咽旁间隙肿瘤以良性肿瘤为主，约占80%，恶性肿瘤少见。最常见的是起源于迷走神经、舌下神经及交感神经的神经鞘瘤。咽旁间隙肿瘤由于位置深在，早期常缺乏特异性症状。本文中，患者1早期以颈部包块为唯一主诉，后期则出现颈部包块增长迅速并伴有疼痛，患者2则以咽部异物感为主要表现，但患者有心律失常病史，按压颈部包块可诱发剧烈咳嗽，因而预判肿瘤与迷走神经关系密切。

咽旁间隙恶性肿瘤在临床上较少见，其组织学类型多样，影像学表现各异。黏液表皮样癌来源于涎腺上皮细胞，因瘤体富含黏液，多呈囊状或囊实性。腺样囊性癌的特征是肿瘤沿神经生长，T1WI多呈等信号或稍低信号，T2WI呈稍高信号，中度不均匀强化。鳞癌肿瘤边缘强化明显，中央可见裂隙状坏死液化，常伴有邻近组织侵袭及骨质破坏。血管外皮肉瘤则强化明显，强化程度与邻近血管接近[1]。副神经节瘤是原发于神经嵴细胞的肿瘤，多发生于腹膜后，头颈部副神经节瘤较少见，在头颈部肿瘤中仅占约0.6%[2]，好发于中青年，男女比例为1∶3。头颈部副神经性节瘤最常见的类型包括颈动脉体瘤、颈静脉球体瘤、鼓室球瘤及迷走神经副神经节瘤。本文中，患者2即为迷走神经副神经节瘤(Ⅰ期)。相较于其他类型，迷走神经副神经节瘤更为少见且恶性程度更高，可发生淋巴结及远处转移。恶性副神经节瘤占6%～19%[3]。颈静脉球瘤常导致颈静脉孔扩大，肿瘤向上可延伸至颅内，向下可进入颈鞘间隙，形成哑铃形沟通性肿瘤，影像学上可见颈静脉窝综合征。鼓室球瘤则多位于中耳鼓室。“高脚杯征”可用于区分迷走神经副神经节瘤与颈动脉体瘤。副神经节瘤多具有侵袭性，常包绕大血管生长，瘤体大者常可见“胡椒盐征”[4]。手术切除是治疗首选，但由于副神经节瘤血供丰富，尤其与颈内动脉和后组颅神经关系密切，因此手术风险较大。颈内动脉术中结扎是不被推荐的，因为即便是球囊闭塞试验耐受患者，在结扎颈内动脉后仍有5%～20%的脑卒中风险[5]。如果肿瘤上极接近颅底，切除肿瘤后颈内动脉残端过短会导致颈内动脉重建失败，其后果必然是灾难性的。因此，难以完整切除肿瘤时，可以考虑行肿瘤部分切除[6]。

咽旁间隙肿瘤由于肿瘤位置的特殊性，在手术方式选择上是多样化的，其中经颈外入路是最常用的咽旁间隙肿瘤手术入路。咽旁间隙肿瘤手术难度较大，常涉及面神经解剖、颈内外动静脉处理、下颌骨切开及复位等技术。一些高位咽旁间隙肿瘤，肿瘤上极位于鼻咽部、侵及颅底，或侵入颅内，甚至侵犯翼腭窝、颞下窝等部位，形成沟通性巨大肿瘤，解剖复杂，常规入路很难保证手术视野和完整切除肿瘤，极易引起严重的神经血管损伤。有学者借助内镜技术，结合下颌骨切断、血管栓塞、手术导航等综合技术，对手术入路进行改良，行之有效，值得借鉴[7-9]。有学者重点对经口翼突进路内镜下切除位于颈鞘内侧的高位咽旁间隙肿瘤的手术方式进行了探讨，其对传统经口径路进行了改良，设计了经口翼突进路，即磨除翼突根部骨质，并切除部分翼内肌，以此扩大肿瘤顶部和外侧的操作空间，使得接近颅底的肿瘤上极得以暴露，全程内镜直视下操作成为可能[10-12]。房居高等[13]对北京安贞医院7例经口径路机器人辅助咽旁间隙肿瘤切除手术进行回顾性分析，结果显示，总体效果令人满意。

咽旁间隙肿瘤的手术并发症以各种神经损伤最为常见，如面瘫、声嘶、呛咳、霍纳氏综合征等，术中应尽量精细解剖面神经，保持神经干的连续性，减少神经损伤是手术原则之一。但有时因手术视野限制、大量出血等原因，神经损伤往往难以避免。本文中，2例患者术后均出现神经损伤症状，与肿瘤过大、术中大出血等因素有关。除此之外，初次咀嚼症候群(FBS)正日益受到重视。FBS是指咽旁间隙或颈深部肿瘤术后2周内，进食第一口食物时出现术侧腮区的闪电样剧烈疼痛，持续数秒，随着进食的继续，疼痛自行逐步缓解，但下一次进食时疼痛会再次出现，止痛药对症治疗效果不佳，可持续数月甚至数年之久。本文中，患者1术后即出现FBS，随访至今，症状已有明显缓解，考虑与患者腮腺全切有关。FBS作为术后轻微并发症，与肿瘤本身及复发等因素无关，因此一直不被重视，国内鲜见报道，但其实际发生率可高达30%[14]，严重影响患者生活质量。FBS发病机制不明，目前比较流行的是腮腺去交感神经支配假说，尚无特效治疗方法。疼痛点注射肉毒杆菌毒素是目前公认比较行之有效的治疗方法[15]，但一次注射疗效仅能维持3～5个月，随着局部交感神经再生，症状会在此出现，需再次注射治疗[16]。此外，腮腺全切，尤其是腮腺深叶彻底切除，可使FBS症状得到完全缓解。术中尽量保护颈交感干及其分支，尽量避免颈外动脉结扎，可在一定程度上避免术后FBS的发生[17]。

综上所述，咽旁间隙恶性肿瘤在临床上较少见，其病理类型多样，邻近解剖结构复杂，手术难度大，对头颈科医生来说是一种挑战。术前借助影像学检查和穿刺活检技术等，对肿瘤性质、血供和位置的评估至关重要，谨慎选择手术入路和手术方式是决定手术成败的关键。内镜技术、机器人技术、介入技术等是常规开放手术的有益补充。