双眼囊袋收缩综合征合并Wegener肉芽肿病1例

汪权志 黄新潮

作者单位：430000 湖北省武汉市，江汉大学附属湖北省第三人民医院眼科

1 病例资料

病人，女性，67岁，因“双眼视力下降1年”就诊。既往史：3年前因右侧上颌窦炎行手术治疗，术后根据病理结果、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)结果及临床表现诊断为Wegener肉芽肿病。视力:右眼0.12，左眼0.20；双眼眼压：15 mmHg；双眼结膜不充血，角膜透明，前房深、清，瞳孔圆，直径约3 mm，对光反射(+)；晶状体浑浊，眼底模糊不清。诊断：1、双眼白内障；2、Wegener肉芽肿病。入院后完善相关检查排除手术禁忌证，双眼在睫状神经节阻滞麻醉下分别行白内障超声乳化吸出+人工晶体植入术，术中植入蔡司603P型人工晶体。术后双眼裸眼视力1.0，人工晶体在囊袋内，居中、透明。3个月后病人诉双眼视力不同程度下降。专科检查：右眼视力0.06，矫正不提高，左眼视力0.4。眼压：右眼14 mmHg，左眼15 mmHg；双眼角膜透明，前房深、清，瞳孔圆，直径约3 mm，光反射灵敏。散瞳后检查：双眼人工晶体表面中央可见致密白色纤维增殖膜覆盖，周边增殖膜透明呈放射状皱褶改变，人工晶体均呈左边偏位(图1，2)。入院后完善相关检查，在表面麻醉下行双眼囊袋松解术，术后双眼视力为1.0，术后人工晶体均居中。

图1 右眼白内障术后散瞳检查

图2 左眼白内障术后散瞳检查

2 讨论

白内障超声乳化吸出联合人工晶体植入术是目前白内障手术的主流术式，连续环形撕囊(CCC)是该术式中重要的步骤，它能减少前囊膜术中放射状撕裂，增加术中操作的安全性，减少人工晶体在囊袋中位置的偏斜[1]。但由于CCC，可能出现前囊纤维化、撕囊口面积缩小、人工晶体偏位等白内障术后特有的并发症，即囊袋收缩综合征(CCS)。目前已知白内障术后发生CCS高危因素有：年龄大于80岁、糖尿病视网膜病变、视网膜色素变性、假表皮剥脱综合征、青光眼小瞳孔、葡萄膜炎等。

本例病人既往无相关病史，双眼术后早期发生严重CCS，考虑与Wegener肉芽肿病有密切相关性。Wegener肉芽肿病是一种少见的累及多系统损害的疾病，属于自身免疫性疾病。临床常累及体内多个脏器，如上呼吸道、肺部、肾脏、眼、耳、关节、淋巴结等[2]，眼球的各解剖组织、泪腺系统及眼周系统均可受累[3]。根据病变在眼部发生部位，常分为外在型和局灶型：外在型主要表现为眼眶脓肿、眼眶蜂窝组织炎、眼眶假瘤或泪道系统阻塞等；局灶型以结膜炎、巩膜炎、角膜炎最为常见[4]。

Wegener肉芽肿病导致器官病变的病理改变主要有3种：(1)动静脉管壁损伤和纤维素样坏死；(2)坏死性肉芽肿；(3)炎症细胞浸润，表现为微脓肿和纤维化。以第3种最为常见，见于所有病例[5]。白内障术中器械对眼内组织的扰动、异物人工晶体的植入均会刺激血-房水及血-视网膜屏障，导致术后产生炎症反应，而Wegener肉芽肿病作为一种免疫介导的血管炎性疾病，这种炎症反应会更加强烈。撕囊口处残留的晶状体上皮细胞(LEC)作为术后CCS发病机制中重要媒介成分[6]，术后炎症反应会刺激其向具有分泌较强收缩能力的梭型肌纤维母细胞分化。梭型肌纤维母细胞表达蛋白质产物与LEC产生的胶原纤维等共同作用，导致撕囊口囊膜纤维化[7-8]。研究表明，撕囊区边缘晶状体纤维收缩产生的向心力与正常区域晶状体纤维产生的离心力可影响术后撕囊口大小[9]。当撕囊区边缘区域增殖纤维化明显，表现为向心力大于离心力时，撕囊区面积缩小，反之，撕囊区面积扩大。本例病人术后早期双眼人工晶体前表面均出现致密纤维组织增生并机化，中周部纤维增殖膜出现放射状皱褶，可见术后前囊膜边缘晶状体上皮细胞代谢活跃。同时本例病人术后双眼均出现植入的折叠一片式人工晶体移位，可见人工晶体襻的韧性无法抵抗囊袋收缩力量。

本例白内障病人合并少见的Wegener肉芽肿病，术后双眼出现严重CCS，严重影响术后疗效及视觉质量，值得引起临床医生注意。目前相关病例仅见于个案报道，围手术期全身免疫抑制剂及局部抗炎药物的使用，可能对于术后局部炎症控制及预后有积极的作用[10]。合并类似疾病病人，如术后早期前房炎症反应重、撕囊口纤维增殖活跃，有潜在CCS发生风险，应嘱病人门诊积极复查。药物治疗无效的病人，早期行Nd-YAG激光切开是不错的选择，对于严重囊袋皱缩者，可在表面麻醉下行囊袋松解术。结合Wegener肉芽肿病致病机制，围手术期间积极控制全身及眼部局部炎症可能对于CCS具有一定的预防效果，但还需进一步研究。