隐性单侧唇裂伴鼻畸形的个性化治疗及短期临床效果

高 明 陶永炜 毕思思 李锦峰 任战平

隐裂是畸形最轻微的一类唇裂，有时称作微小型唇裂、隐匿型唇裂等。Yuzuriha及Mulliken提出将单侧不完全性唇裂以健、患侧唇峰距鼻小柱基底中点的距离差以0和3 mm为界分为Minor-form、Microform及Mini-Microform三类[1]。隐性唇裂的治疗难度并未因畸形程度较轻而比其他类型唇裂更容易，反而由于家长的较高期望及术后瘢痕等一系列问题，使得外科医师在制定治疗方案时需更加谨慎。目前，关于隐性唇裂的治疗方案尚无统一标准。本研究基于笔者所在团队对隐性唇裂的多年治疗经验，根据隐性唇裂畸形的不同程度在亚解剖单位层面对其进行分类，同时根据分类采取个性化的手术切口设计，评估术后短期唇、鼻部的对称性，以期为隐性唇裂的治疗提供参考。

资料和方法

1．研究对象

选择2017至2019年间就诊于西安交通大学口腔医院唇腭裂外科临床及照片资料齐全的52例单侧隐性唇裂患者为研究对象。包括女性患者21例、男性患者31例，年龄3个月至32岁，平均（18±54）个月。其中，左侧36例，右侧16例。

2．分类

参考Yuzuriha和Mulliken所提的Minor-form、Microform及Mini-Microform分类方式[1]，再根据唇部亚解剖单位的畸形特征进行细致化分型。具体如下：

（1）根据患侧人中嵴形态分型：患侧人中嵴无明显沟状凹陷或健、患侧人中嵴无较明显不对称者定义为类型A；患侧人中嵴沟状凹陷明显或健、患侧人中嵴明显不对称者定义为类型B。

（2）根据患侧唇峰形态分型：患侧唇峰分离宽度小于2 mm且患侧唇峰分离处高度差小于1 mm者归为类型Ⅰ（图1a）；患侧唇峰分离宽度大于或等于2 mm且患侧唇峰分离处高度差小于1 mm者归为类型Ⅱ（图1b）；患侧唇峰分离处高度差大于或等于1 mm且小于或等于3 mm归为类型Ⅲ（图1c）。

图1 唇峰分型示意图

（3）根据健、患侧唇峰高度差分型：类型Ⅰ及类型Ⅱ需满足健、患侧唇峰高度差小于1 mm；类型Ⅲ需满足健、患侧唇峰高度差小于或等于3 mm。

（4）患侧唇峰未分离者分型：患侧唇峰未分离且健、患侧唇峰高度差小于1 mm的归为类型Ⅰ（图1d）；患侧唇峰未分离且健、患侧唇峰高度差大于或等于1 mm并且小于或等于3 mm者归为类型Ⅲ（图1e）。

（5）最终分类：根据人中嵴分型及唇峰分型原则最终将隐性单侧唇裂分为六类，具体为：①AI型：a.表现为人中嵴无明显沟状凹陷或健、患侧人中嵴无较明显不对称；患侧唇峰分离宽度小于2 mm；患侧唇峰分离处高度差小于1 mm；健、患侧唇峰高度差小于1 mm。b.或表现为人中嵴无明显沟状凹陷或健、患侧人中嵴无较明显不对称；患侧唇峰未分离且健、患侧唇峰高度差小于1 mm。②AII型：表现为人中嵴无明显沟状凹陷或健、患侧人中嵴无较明显不对称；患侧唇峰分离宽度大于或等于2 mm；患侧唇峰分离处高度差小于1 mm；健、患侧唇峰高度差小于1 mm。③AIII型：a.表现为人中嵴无明显沟状凹陷或健、患侧人中嵴无较明显不对称；患侧唇峰分离处高度差大于或等于1 mm且小于或等于3 mm；健、患侧唇峰高度差小于或等于3 mm。b.或表现为人中嵴无明显沟状凹陷或健、患侧人中嵴无较明显不对称；患侧唇峰未分离且健、患侧唇峰高度差大于或等于1 mm并且小于或等于3 mm。④BI型：a.表现为人中嵴明显沟状凹陷或健、患侧人中嵴明显不对称；患侧唇峰分离宽度小于2 mm；患侧唇峰分离处高度差小于1 mm；健、患侧唇峰高度差小于1 mm。b.或表现为人中嵴明显沟状凹陷或健、患侧人中嵴明显不对称；患侧唇峰未分离且健、患侧唇峰高度差小于1 mm。⑤BII型：表现为人中嵴明显沟状凹陷或健、患侧人中嵴明显不对称；患侧唇峰分离宽度大于或等于2 mm；患侧唇峰分离处高度差小于1 mm；健、患侧唇峰高度差小于1 mm。⑥BIII型：a.表现为人中嵴明显沟状凹陷或健、患侧人中嵴明显不对称；患侧唇峰分离处高度差大于或等于1 mm且小于或等于3 mm；健、患侧唇峰高度差小于或等于3 mm。b.或表现为人中嵴明显沟状凹陷或健、患侧人中嵴明显不对称；患侧唇峰未分离且健、患侧唇峰高度差大于或等于1 mm并且小于或等于3 mm。

3.切口位置及手术方法的选择

（1）切口位置及对应可供选择的方法，如表1所示。

表1 切口位置及可供选择的方法

（2）根据最终分型选择切口位置及方法，其中A型采用局部小切口，B型均采用开放式切口，具体实例如下。①AI型（图2）：设计患侧鼻底及红唇部切口，同期行鼻畸形整复。②AII型（图3）：设计患侧鼻底、唇峰及红唇部切口，同期行鼻畸形整复。③AIII型（图4）：设计患侧鼻底、唇峰及红唇部切口，同期行鼻畸形整复。④BI型（图5）：设计患侧开放式切口，红、白唇及鼻底全部切开，同期行鼻畸形整复。⑤BIII型（图6）:设计患侧开放式切口，红、白唇及鼻底全部切开，同期行鼻畸形整复。

图2 AI型

图3 AII型

图4 AIII型

图5 BI型

图6：BIII型

4.效果评价方法

采用客观的二维照片对称性评价方法对术前及术后5至7天拆线时的唇鼻部形态进行评价。拍照按照Ettorre G文献中所述方式进行[2]。所有照片由两人使用Adobe Photoshop 2022软件分别重复测量3次，每次间隔3周，取平均值。具体分析方法如下。

（1）唇部对称性分析：唇部的手术效果评价方法参考陈宇等研究[3]。具体为：将两侧瞳孔连线的水平线作为水平线参考线。将水平参考线的垂线作为竖直参考线。利用以下5个测量指标对唇部术前、术后的对称性变化进行评估（图7）。①人中偏斜角（philtrum angle，PA）：人中切迹点与鼻小柱基点的连线与竖直参考线的夹角；②唇高（labial height，LH）：唇峰点与鼻小柱基点的垂直距离；③侧唇宽（lateral lip width，LLW）：唇峰点与口角点连线的长度；④唇峰点红唇厚度（red lip thickness，RLT）：唇峰处红唇的垂直高度；⑤唇峰至面中线距离（distance between lip peak and center line，LACL）：唇峰点至面中线的垂直距离。除人中偏斜角外其他4项指标均以不对称率（ratio，R），（患侧与健侧的比值减1的绝对值）进行分析。即:PA、LHR、LLWR、RLTR及LACLR。不对称率越小，表示对称性越好。未手术前的患侧唇峰定义为患侧红唇的最高点。

图7 唇部测量指标

（2）鼻部对称性分析：鼻部的手术效果评价参考刘颖蒙等研究[4]。具体为：将两侧瞳孔连线的水平线作为水平线参考线。利用以下5个测量指标对鼻部术前、术后的对称性进行评估（图8）。①鼻小柱偏斜角（columellar angle，CA）：通过鼻小柱中线与水平参考线在患侧的交角。②鼻翼切线角（alar rim angle，ARA）：通过鼻翼缘的切线与水平参考线之间的交角。③鼻底宽度（alar base width，ABW）：同侧鼻小柱基点至同侧鼻翼曲点的水平距离。④鼻孔横宽（nostril width，NW）：同侧鼻孔最内侧点与最外侧点的水平距离。⑤鼻孔高度（nostril height，NH）：同侧鼻孔最高点与最低点的垂直距离。除鼻小柱偏斜角外其他4项指标均以患侧与健侧的比值（ratio，R）进行分析。即：CA、ARAR、ABWR、NWR及NHR。比值越接近于1，对称性越好。

图8 鼻部测量指标

5.统计学分析

采用SPSS 21软件对所得数据进行配对t检验,检验水准α＝0.01，P＜0.01，差异具有统计学意义。

结 果

1.分型

A类：35例，B类：17例。其中AI型：11例。AII型：9例。AIII型：15例。BI型：1例。BII型：0例。BIII型：16例。

2.唇部对称性分析

表2提示，PA的均值由术前的5.22°变为术后的2.33°，差异具有统计学意义（P＜0.01）。表明PA术后较术前更加接近垂直。术后与术前相比，唇高（LH）、唇峰点处红唇厚度（RLT）不对称率的减小具有统计学意义（P＜0.01）。术后与术前相比，侧唇宽（LLW）、唇峰至面中线距离（LACL）的不对称率改变无统计学意义（P＞0.01）。

表2 唇部术前与术后的对称性比较

3.鼻部对称性分析

表3提示，CA的均值由术前的77.54°变为术后的88.00°，接近垂直。ARAR的均值由术前的0.85变为术后的0.98。ABWR的均值由术前的1.24变为术后的1.01。NWR的均值由术前的1.23变为术后的1.01。NHR的均值由术前的0.82变为术后的0.99。以上各项指标的变化均有统计学意义（P＜0.01）。表明ARA、ABW、NW及NH术后的对称性较术前提高。

表3 鼻部术前与术后的对称性比较

4.一般情况

所有52例患者5至7天拆线，伤口均一期愈合，无感染、裂开等不良并发症。拆线时伤口处稍红肿。所随访患者唇鼻部形态良好，多数瘢痕不明显。家属或本人对唇鼻部形态满意。

讨 论

唇裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形[5]。隐性唇裂是畸形程度最轻的一类，有学者将其称为先天自愈性、微小型、隐匿型或顿挫型唇裂[6]。Kim等学者提出，白唇处的沟痕、鼻部畸形及红唇与白唇交界处白线的连续性中断应作为隐性唇裂诊断的三要素。除此之外，隐性唇裂还可有以下表现：红唇处沟状凹陷、唇峰上移、口轮匝肌连续性中断、患侧红唇组织菲薄及侧切牙处牙槽突骨缺损[7]，如果不治疗，随着年龄增长，畸形会愈发明显[8]。

唇裂的治疗目标是在瘢痕最小的情况下恢复唇部的形态及动态功能[9]。Namnoum等学者通过观察胎儿唇部组织切片发现人中嵴有增厚的真皮下组织及真皮层形成[10]。Suzuki等学者通过隐性唇裂的超声检查发现畸形处口轮匝肌部分缺损[11]。尹宁北等对唇鼻部进行微米CT扫描研究后提出张力带概念，认为唇裂的肌张力被打断[8,12]。因此，进行隐性唇裂修复时不但要保证形态美观，也要重视口轮匝肌的功能性重建[13]。

隐性唇裂的分类及手术方法尚未形成共识[14]。手术切口大致可分为：①开放式切口；②皮肤或粘膜小的或较隐蔽的局部切口；③个性化的切口。根据多年的临床经验及研究，作者认为，隐性唇裂的切口设计应遵循个性化原则，同时也要结合家属或病人的意见。手术治疗应该兼顾各亚解剖单位的精细重建、口轮匝肌的功能性重建及唇部整体的美学形态。根据这一思路，本研究将隐性唇裂的各项畸形表现在亚解剖层面进行分类型。根据亚解剖单位的畸形程度设计针对性的局部切口，整合后形成最终的个性化手术切口。切口的选择依据如下：

白唇畸形：①可表现为患侧纵行的沟状凹陷，同时凹陷处皮肤可伴有色泽的加深。也可表现为健侧与患侧白唇形态有明显差异。此两类可采用白唇开放式切口以切除异常组织，并自该切口进行口轮匝肌的功能性重建。根据畸形程度的不同可选择旋转推进法[9]、Fisher法[15]或其他基于沟状凹陷走行的个性化切口。②可表现为单纯人中嵴隆起不明显，皮肤无明显沟状凹陷及色泽加深。此类畸形一般不做开放式切口，可自鼻底、唇峰、红唇及口内前庭沟切口入路进行口轮匝肌的功能性重建及人中嵴的塑造。③健侧人中嵴也不明显者，则不必刻意重建患侧人中嵴形态。

唇峰处畸形：①可表现为患侧唇弓缘连续性中断。唇峰虽然分离，但唇弓缘缺损处两侧红唇高度基本一致，且与对侧唇峰高度也基本一致。此类畸形可做经典的“扁豆形”、“菱形”或“Z改形”切口以重建唇峰及白唇嵴。②可表现为唇峰分离，唇弓缘缺损处两侧红唇高度不一致，且与健侧唇峰高度不一致。此类畸形可采用Mulliken等提出的“单臂Z”切口或“两个单臂Z”切口切除异常皮肤组织、下降唇峰并重建其形态[16]。有时也可将切口向上适当延长以消除皮肤的“猫耳”。③唇弓缘处缺损仅表现为模糊不清晰者，患者或家属多不希望在此处做切口。可考虑自其它部位切口入路进行唇畸形修复。

红唇处畸形：①可表现为唇珠不够丰满及红唇沟状凹陷。切口设计可参考罗慧夫的手术理念。在裂隙患侧设计红唇肌肉粘膜三角瓣，裂隙健侧干、湿唇交界处设计斜行切口。将红唇粘膜肌肉瓣插入健侧切口以重建唇珠并消除沟状凹陷。②唇珠形态较好者可在干、湿唇交界处设计“Z改形”切口以消除沟状凹陷。③红唇沟状凹陷不明显者可不在此处设计切口。

鼻畸形：①大多数仍表现为唇裂的特征性鼻畸形，如：鼻尖及患侧鼻翼塌陷；患侧鼻翼外侧角向外、下、后方移位；鼻小柱向健侧偏斜；患侧鼻堤缺失；患侧鼻底凹陷。此类畸形，设计经典的患侧鼻翼缘Tajima切口[17]及健侧鼻翼缘小弧形切口。患侧鼻底可设计斜行的“Y-V”推进切口以重建鼻堤。鼻翼外侧角外下移位过于明显者则可设计“Z改形”切口以上移鼻翼外侧角。鼻翼外侧角外下移位不太明显者可设计“扁豆形”切口，自以上切口入路松解鼻翼外侧角及患侧口轮匝肌上份的异位附着，同时可缩窄过宽的鼻底。②个别可表现为特别轻微的鼻畸形。鼻部形态较对称，无明显上述特征性的畸形。此种情况下家属或病人多无治疗意愿，可保守观察并密切随访，根据生长情况决定是否行后续治疗。

除了切口的选择，缝合的好坏以及术后的护理也会直接影响术后效果。缝合要点如下：①设计开放式切口者可将口轮匝肌做“叠瓦式”缝合以形成较明显的人中嵴。也可单纯行肌肉、皮下及皮肤的精细缝合来重建人中嵴。②将人中凹处真皮层与患侧口轮匝肌肌肉浅层缝合以塑形人中凹及唇峰处形态。③将外下方异位的患侧口轮匝肌上端与鼻小柱基底拉拢缝合以内收鼻翼外侧角、调整口轮匝肌位置并矫正鼻小柱。术后的主要护理包括佩戴鼻模及瘢痕护理。Christofides等学者研究提示，单侧唇裂术后大量的不满意集中于唇部的瘢痕[18]。在本机构行鼻畸形手术的隐性唇裂患者术后均需配合鼻模治疗一年至两年，加上术中的精细操作，多数患者的术后瘢痕较轻。

采用最小的切口来完成唇裂异常口轮匝肌的功能性重建仍然是一项相当有挑战性的工作[19]。当然，小切口重建人中嵴的效果不如开放式切口。但由有丰富经验的唇腭裂外科医师操作仍可充分的调整异位的口轮匝肌并形成令人较为满意的人中嵴。并且小切口产生的瘢痕较局限。因此，小切口应是隐性唇裂治疗的趋势。

本研究基于以上分类方式及治疗原则进行隐性唇裂的治疗，对短期唇鼻部外形进行对称性分析，发现唇高、唇峰点处红唇厚度、鼻翼切线角 、鼻底宽度、鼻孔横宽、鼻孔高度术后的对称性较术前均得到提升，同时人中及鼻小柱的偏斜术后较术前得到较明显的改善，但是，侧唇宽及唇峰至面中线距离术后较术前不对称率的改变无统计学意义，提示：隐性唇裂健、患侧唇峰在水平方向相对于面中线的对称性较难调整。因此，作者建议：隐性唇裂的治疗应在全面评估与分类的基础上采取个性化手术方案才能获得良好的治疗效果。