自发性海绵窦区硬脑膜动静脉瘘血管内治疗单中心临床研究

朱廷准， 赖杰宇， 于春泳， 高 旭， 董玉书， 张海峰， 盛建春， 杨芳宇， 陈立刚， 梁国标

北部战区总医院 神经外科，辽宁 沈阳 110016

自发性海绵窦区硬脑膜动静脉瘘(spontaneous cavernous sinus dural artefiovenous fistula，SCS-DAVF)是一种特殊类型的硬脑膜动静脉瘘，临床表现主要为头痛、结膜充血、眼球突出、视力下降、复视、耳鸣、颅内杂音、颅内出血等[1-2]。目前，主要的治疗方法包括保守治疗(按压颈动脉)、血管内治疗、立体定向放射治疗、显微外科手术等[3]。其中，血管内治疗是目前的主要治疗方法，而包括显微外科手术在内的其他治疗方法效果均较差。由于该疾病的病因不明、血管构筑情况复杂多变等，SCS-DAVF在治疗策略和具体手术方式等问题上存在较多的争议[4-5]。本研究旨在探讨SCS-DAVF患者的临床特点以及血管内治疗的手术方法和策略。现报道如下。

1 对象与方法

1.1 研究对象 选取自2012年6月至2020年12月北部战区总医院神经外科收治的29例SCS-DAVF患者为研究对象。纳入标准：年龄18～75岁；存在SCS-DAVF相关症状；均行头部血管造影或磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)确诊。排除标准：患有脑动静脉畸形、颅内占位性病变及无法耐受手术的严重全身性疾病；近期有严重头部外伤史。其中，男性9例，女性20例；年龄20～72岁，平均年龄(56.6±12.4)岁，其中，年龄>50岁者22例(75.9%)；临床表现：头痛、结膜充血、眼球突出、视力下降、复视、耳鸣、颅内杂音、颅内出血等；所有患者均存在眼部症状，颅内出血2例(6.9%)。本研究经医院伦理委员会批准。

1.2 影像学资料 所有患者术前行眼部超声提示球后眼静脉增粗、血流反向等异常，头部血管造影提示眼静脉早显并扩张，MRI提示海绵窦区异常血管流空影。所有患者术前均行头部数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)，进一步明确瘘口的位置、大小、供血动脉、引流静脉特点等。DSA显示，单侧发病者25例(86.2%，其中，左侧11例，右侧14例)，双侧发病者4例(13.8%)。供血动脉以颈外动脉系统最多，为17例(58.6%)；存在除眼静脉以外的多支静脉引流者16例(55.2%)。

1.3 治疗方法 所有患者全身麻醉成功后，根据瘘的不同构筑特点选择合适的手术入路。(1)经静脉入路：采用Seldinger技术穿刺左侧股动脉，将5F造影管置于主要供血动脉所在的颈外动脉或颈内动脉内，用于造影及做路径图。采用同样的穿刺方法行右侧股静脉穿刺，并置6F鞘管。将6F导引导管在泥鳅导丝引导下，经下腔静脉-右心房-上腔静脉，置于病灶所在侧的颈内静脉内。在微导丝的引导下，根据病变特点，将微导管通过岩下窦、面静脉-眼静脉或对侧海绵窦-海绵间窦等途径，送入患侧海绵窦相应区域内，必要时可在海绵窦不同分区置入两支微导管以提高栓塞效率。经微导管向海绵窦腔内填入适当数量的可脱弹簧圈形成“钢筋”，填塞满意后，经微导管注入0.3 ml二甲基亚砜以填充微导管腔。再经微导管缓慢注入适量非粘附性液体栓塞剂onyx胶(onyx-18或onyx-34，美国eV3公司)作为“混凝土”，同时经动脉导管行脑血管造影，观察栓塞物的构筑形态和瘘口闭塞情况，直至效果满意后，停止注胶并撤除微导管。上述填入弹簧圈或注胶操作可以根据患者病情，采取同时或单独实施。(2)经动脉入路：将6F导引导管置入供血动脉所在的颈内或颈外动脉内，微导丝引导栓塞微导管送达瘘口，经微导管间断注入弹簧圈或onyx胶，动态造影观察栓塞效果，其余步骤同静脉入路，注胶过程中注意胶的反流及弥散情况，有无血管“危险吻合”存在。

1.4 疗效判定及随访 于术后即刻、出院前、出院后第3～24个月进行疗效判定及随访评价。疗效判定方式为影像学表现、门诊面诊或电话随访。采用改良Rankin量表(modified Rankin scale，mRS)评分评估预后。影像学判定具体标准为：(1)完全栓塞，瘘口及动静脉分流全部消失；(2)次全栓塞，残存分流较少，且无皮质静脉或眼静脉引流；(3)不完全栓塞，残存分流较大。完全及次全栓塞被判定为影像学治愈。

2 结果

2.1 手术结果 29例患者中，27例(93.1%)成功完成手术，1例因微导管无法进入海绵窦而导致手术失败，1例在等待手术期(11 d)发生瘘口自然闭塞而愈合。27例栓塞患者全部采用可脱弹簧圈和(或)onyx胶栓塞，其中，应用弹簧圈联合onyx胶21例(77.8%)，单纯应用onyx胶5例(18.5%)，单纯应用弹簧圈1例(3.7%)。采用经股静脉入路栓塞22例(81.5%)，其中，经同侧岩下窦11例，经同侧面静脉-眼静脉5例，经对侧岩下窦-海绵窦-海绵间窦5例，经对侧面静脉-眼静脉-对侧海绵窦-海绵间窦1例；经动脉入路栓塞5例(18.5%)。手术患者中瘘口完全栓塞24例(88.9%)；次全栓塞3例(11.1%)，其中1例通过间断压颈动脉半年后复查DSA发现瘘已消失。所有27例行栓塞手术患者出院时临床症状均获明显改善，手术有效率100.0%。典型病例见图1、2。

图1 患者女性，68岁，右眼胀痛突出伴视力下降1个月(a、b.DSA示右侧SCS-DAVF，右侧脑膜垂体干供血，向眼静脉引流,右侧面静脉、眼静脉不发达，右侧岩下窦闭塞；c、d.经右侧颈内静脉开通右侧岩下窦；e.微导管成功进入右侧海绵窦超选择造影确认；f、g.应用onyx-18胶栓塞右侧SCS-DAVF瘘口；h.术后即刻造影示SCS-DAVF消失，右侧颈内动脉通畅；i、j.蒙片示onyx-18铸形满意)

图2 患者女性，65岁，左眼红肿突出伴头痛2月余(a.DSA提示左侧颈内静脉-岩下窦闭塞；b.造影示左侧SCS-DAVF，由左侧颈内及颈外动脉无数支细小分支供血，经海绵间窦向对侧海绵窦-岩下窦引流；c.尝试经左侧颈内静脉-岩下窦进入海绵窦失败；d～f.经右侧岩下窦-海绵窦-海绵间窦，将两根微导管分别置于左侧海绵窦眼静脉开口及岩下窦开口处，分区交替填入弹簧圈，并缓慢注入 onyx-18胶；g、h.术后栓塞物铸形满意；i、j.左侧颈动脉正侧位造影显示瘘被完全栓塞，左侧颈动脉通畅)

2.2 并发症发生情况 27例栓塞患者中，5例(18.5%)出现短暂的手术相关并发症，表现为轻度头痛恶心、眶周疼痛、一过性视物重影，给予止痛、激素和神经营养等对症处理，于出院前症状消失，无永久性并发症。

2.3 随访结果 对进行栓塞手术的27例患者随访3～24个月，其中，术后6～12个月行DSA或MRI随访11例，均完全栓塞，未见复发。术后24个月时，失访4例；经门诊面诊或电话随访23例，均未再发相关症状。术后6个月时mRS评分0分25例，1分2例。

3 讨论

SCS-DAVF属于Barrow分型(1985年)的B/C/D型(颈内动脉脑膜支/颈外动脉脑膜支/颈内外动脉脑膜支分别与海绵窦沟通)，而Barrow A型单指颈动脉海绵窦瘘，常为外伤或动脉瘤破裂导致的颈动脉主干与海绵窦的直接沟通。SCS-DAVF的发病机制尚不清楚，目前认为可能与雌激素水平减少、海绵窦炎症、静脉窦血栓和医源性损伤等因素相关。SCS-DAVF以“红眼综合征”起病最常见，主要表现为球结膜充血、水肿、眼球突出等[5-7]。本组患者临床表现特点为均存在眼部症状。值得注意的是，本组中1例以眼红、突眼、耳鸣伴颅内杂音发病的患者，在DSA诊断左侧SCS-DAVF(仅眼上静脉引流，流量较小)后的11 d，拟行栓塞治疗时造影发现已经自愈，提示该疾病个别患者在某些特殊情况下存在自愈的可能，具体机制尚待研究。

一般情况下，经静脉入路栓塞被作为SCS-DAVF的首选入路。由于大部分SCS-DAVF患者为颈内或颈外动脉的众多纤细、迂曲的分支供血，经动脉入路往往无法到达瘘口，治愈率较低；而静脉入路常常可以通过单一引流静脉入路彻底栓塞瘘口，并阻断引流静脉，达到治愈的目的。经动脉入路仅对于由颈外动脉单支血管供血且血管无明显迂曲、微导管可顺利到达瘘口者，尤其是对于手术沿途的颈静脉、静脉窦狭窄或闭塞者较为实用[8-11]。本组患者中适合经动脉入路栓塞者仅为5例(18.5%)，而大多数需经静脉入路治疗(22例，81.5%)。经静脉入路中，由于岩下窦路径较短、结构坚韧、远离眼部结构等特点，较经眼静脉等入路更为方便和安全。

然而，在部分患者中由于先天发育或后天炎症粘连等原因，患侧岩下窦常常不显影或重度狭窄，给手术带来了巨大困难[12-13]。对于岩下窦闭塞者，笔者经验是，通过逆行静脉窦造影，选用稍硬微导丝携带小球囊对闭塞岩下窦尝试开通；对于岩下窦近心端开口难以寻找者，可于乙状窦出口与颈2椎体之间的范围内仔细摸索。本组中包含1例岩下窦闭塞患者，经耐心查找，最终在在乙状窦-颈静脉交界处静脉窦前壁上探得岩下窦开口，微导管得以进入瘘口。如果海绵间窦受累且对侧岩下窦开放，也可通过对侧岩下窦进入瘘口。本组患者中有5例便是微导管经对侧颈内静脉-岩下窦-对侧海绵窦-海绵间窦进入患侧海绵窦腔内，完成栓塞。如果SCS-DAVF的供血动脉为不甚迂曲的单一颈内或颈外动脉分支，也可以选择经动脉入路，必要时可通过球囊辅助的方式对颈内动脉加以保护，避免栓塞物溢出。对于面静脉-眼静脉引流且血管迂曲不重者，可采用经眼静脉入路。而对于面静脉迂曲严重者可经眶周切开联合眼上静脉穿刺的方式，或在复合手术室经开颅侧裂静脉穿刺等方式，将微导管送入海绵窦内，进而完成手术。

在正确选择栓塞入路的基础上，结合双微导管等手术技巧，可以显著提高SCS-DAVF的栓塞率。本组患者瘘口完全栓塞24例(88.9%)，次全栓塞3例(11.1%)，其完全栓塞发生率优于其他报道[14-15]。其中，次全闭塞的患者包含早期治疗的1例双侧SCS-DAVF，经海绵间窦应用单纯弹簧圈(未联用onyx胶)栓塞对侧瘘口的患者，后经压颈动脉而治愈；另外2例次全闭塞均为经面-眼上静脉栓塞，分析与面静脉过度迂曲，微导管到位不满意等有关。笔者体会：(1)尽量采用弹簧圈联合onyx胶的方式栓塞瘘口(所谓“钢筋混凝土技术”)，既可以提供良好的海绵窦内铸形，又可以有效限制胶的弥散，预防异位栓塞等并发症。(2)尽量应用双微导管技术，可以显著提高完全栓塞率。①在经眼静脉入路时，可将两根微导管置于岩下窦开口附近，其中一支用于填塞弹簧圈，边填塞边回撤至眼静脉开口区域，再经两根微导管进行分区填塞弹簧圈，然后经另一支微导管注胶并逐渐回撤，可以避免弹簧圈对注胶微导管再次到位的干扰，使弹簧圈和胶充分遍布到整个窦腔和瘘口内。②经岩下窦入路时，其过程恰与上述相反。如管腔无法容纳两根微导管，也可经眼静脉和岩下窦各入一根，进行分区栓塞弹簧圈，然后根据胶的弥散情况，分别边回撤边注胶。③经海绵间窦栓塞对侧SCS-DAVF时，可分别将两根微导管置于窦腔内眼静脉和岩下窦开口区域先填圈，并使弹簧圈逐渐向海绵间窦方向聚拢，然后分别经两个微导管注胶并逐渐回撤，可以最大限度地避免弹簧圈分布不均匀或胶的弥散不到位问题，不留死角。(3)对于个别瘘口仅局限于海绵窦内某一间隙时，也可行精准的靶向栓塞，仅栓塞瘘口所在间隙，而保持其他间隙正常的引流功能，有利于防止过度栓塞导致的颅神经麻痹等并发症。

综上所述，对于SCS-DAVF，行血管内治疗是安全有效的。其中，经静脉入路(以经岩下窦为主)适用于大多数SCS-DAVF的栓塞治疗，并可取得较为满意的效果。如经岩下窦入路失败时，可经其他静脉入路或动脉入路完成手术。根据不同的患者情况，采用个体化的手术技巧，可以显著提高SCS-DAVF的栓塞率。本研究患者数量较少，所得结论尚需更大样本量、更长随访时间的研究加以验证。