头皮血管肉瘤1例报道

林财辉 龚 进

福建省龙岩人民医院烧伤整形科 (福建 龙岩 364000)

头皮血管肉瘤是一种临床少见的血管内皮细胞恶性肿瘤，早期诊断困难。最近刚好收治1例此种病人，现将该病人在我院的诊治情况进行总结，以提高对该病的再认识。

1 临床资料

患者，男，78岁，以“左额部头皮淤血、肿痛不适2个月”为主诉于2020年8月20日入院。自诉缘于入院前2个月打乒乓球时头部不慎撞伤桌缘致左额部头皮擦碰伤，当时轻度头痛、头晕，此后左额部受伤处头皮淤血、局部肿痛不适(可能之前就有瘀斑未发现)。40d前分别到我院普外科、神经外科拟“头皮血肿”住院治疗，左额部头皮淤血斑扩大，中央区变黑，伴渗血水，病情无改善，经会诊，转入烧伤整形科，专科情况：左额头顶部一5.5cm×5cm大小(图1)局部皮下淤血斑病灶，边界清晰，稍肿胀，轻压痛，未触及博动感，未见明显渗血、渗液，眼睑无浮肿，耳后、颈部浅表淋巴结未触及肿大，颜面五官及心肺腹部检查无特特殊异常；既往有高血压病史20年。

2 治疗方法

开始时仍考虑外伤后头皮血肿愈合不良，分泌物细菌培养(-)，给予负压吸引换药等治疗15d后，创面仍然无法愈合(图2)。换药见左额部病灶皮瓣增生、淤血、海绵状、局部坏死，病灶仍然有血水流出，同时右颞顶部头皮又新出现的淤斑病灶，中央变黑小破溃，范围逐渐扩大(图3)。

考虑不排除血管肿瘤病变，经过三次沟通，给予取病理活检，报告：考虑(左额头)：(左前额病灶上、中、下三处活检组织)：血管源性肿瘤，血管内皮细胞增生伴异型性，局部见坏死组织，高分化血管肉瘤不能排除。免疫组化：CD34(+)、D2-40(+)、Vim(+)、SMA(-)、HMB-45(-)、S-100(-)、Desmin(-)、Ki67(约25%+)。病理结果见图4～6。诊断明确后，建议给予手术等综合治疗，但病人及家属担心病人年龄较大，术后所植皮片坏死等手术并发症，要求保守治疗。选择先行局部放射治疗，放疗方案：头皮病灶6 MV-X线(DT 2.0 Gy×25 f，5f/w)。

图1 左额部头皮入院时病灶图片。图2 负压吸引换药治疗15d后时病灶图片。图3 右颞顶部头皮出现的新病灶。图4～图5 HE染色血管内皮细胞增生伴异型性。图6 免疫组织化学(SP×400)、CD34(+)。

3 讨论

头面部血管肉瘤是血管肉瘤最常见的表现形式，主要累及头、面部皮肤[1]。以单发为主，大小通常为1～4cm，有结节状或瘀血斑块，偶有浅表血管扩张，少数表现为良性，边界清，发展缓慢；而恶性者浸润快，另外一些可以转移，肺最易受累，一些病例，在皮肤病灶切除几年后，还能出现转移，主要通过淋巴管或血行。该肿物应与卡波氏肉瘤、血管球瘤相鉴别。局部病理检查是确诊的主要方法，但初次病理活检往往可出现假阴性，部分病例需要多点位多次活检才能确诊[2]。血管肉瘤主要通过免疫组化确定血管标志物来确诊。内皮特异性免疫标记物包括CD31、CD34和血浆血管性血友病因子(von Willebrand factor，vWf)。vWF显示高特异性，灵敏度相对较低；而CD34和CD31显示出高度特异性和灵敏性[3]。头皮血管肉瘤免疫组化常见CD31、CD34、Ⅷ因子及抗波形丝蛋白(vim)阳性[4]。本研究例免疫组化提示CD34(+)、D2-40(+)、Vim(+)、Ki67(约25%+)阳性，符合血管肉瘤诊断；血管肉瘤治疗上早期尽可能完整切除肿瘤，部分切除不彻底者可加放射治疗，但此肿瘤复发率仍较高，约有半数患者引流区可有淋巴肿大，手术常需同时行淋巴结清扫，此肿瘤发病率低，对化疗是否有效，尚不肯定,目前还没有标准的化疗方案[5]，而且缓解期短。该疾病早期诊断比较难，经常误认为包括与创伤有关瘀血斑、血肿和脓肿等而延误病情。结合本病例，该病人入院时自诉头部外伤，局部淤斑、肿痛，症状、体征确实像外伤导致的血肿，误导医生一味往年纪大，创面愈合不良考虑，再加上该病发病率低，临床罕见，医生缺乏经验，后期病人又拒绝两次相关病理检查，才导致病人在拖延2个多月后才明确诊断及治疗，今后须吸取教训。