早产儿体位性颅形异常防治策略的研究进展
2021-12-28覃李姣范歆颀张颖李畅妍徐芳吴红丁玲莉
覃李姣 范歆颀 张颖 李畅妍 徐芳 吴红 丁玲莉
1广东省妇幼保健院护理部,广州 511442;2华中科技大学同济医学院附属同济医院新生儿科,武汉 430030;3广东省妇幼保健院新生儿外科,广州 511442
早产儿体位性颅形异常(positional plagiocephaly,PP),也称早产儿“扁头综合征”,是指早产儿颅骨在发育期间受到不平衡的外力作用,导致头部形状不对称,表现为颅顶或头颅高度与前后左右宽度不对称,并伴有面部器官不对称(如双眼、双耳的不对称)[1]。这与颅缝早闭引发的头部畸形不同,也称非颅缝闭合性头颅畸形(non-synostotic plagiocephaly,NSP)[2]。既往研究否认 PP 为患病状态,认为其仅影响到婴幼儿的头形外部美观。但近年来多项研究发现颅形异常还可能导致婴幼儿神经发育迟缓,如智力发育迟缓、运动功能障碍以及视野范围缺陷等,与颅形正常儿相比,PP 患儿往往更需要特殊性教育的帮助[3-5]。国外自20 世纪70 年代开始研究颅形异常,美国临床统计显示,单胎健康新生儿体位性颅型异常发生率为13%[6]。另研究发现,早产儿颅形异常的发生率为54.0%~77.2%,胎龄<32 周的婴儿PP 发病率最高,随着胎龄的增加而降低[7]。我国暂无有关早产儿PP 发生率的数据。但2002 年中国优生协会一项普查结果显示,我国婴幼儿的头颅存在不同程度斜、扁、尖变形,PP 发生率高达 87.2%[8]。而早产儿由于胎龄小、体质量轻、头颅可塑性强、住院时间相对长、体位固定、睡姿不当等原因,更容易发生PP。因此,对早产儿进行早期干预,预防并降低PP 的发生率和严重程度,减少其对外形和神经发育的影响尤为重要。本文旨在详述早产儿PP 的评估方法、分型、不良影响、危险因素、预防策略和治疗手段等,以供医护和家庭照护人员早期识别和防治借鉴。
1 方法和分型
1.1 评估方法
1.1.1 观察法 最经典的观察量表最早由美国维克森林大学的颅颌面畸形研究所提出,即婴儿颅形异常的临床分类系统Argenta 分类量表,该量表要求观察者须从4 个角度观察:正前方、俯看、正后方和侧面[9]。从轻到重分5型,详见表1,斜头畸形通常采用此方法分类。此方法直观方便,但易受观察者主观偏见的影响。
1.1.2 测量法 可获得更客观的数据。用卡尺测量婴儿的头长、头宽、经颅斜径等指标,计算头颅指数(cranial index,CI)、头颅不对称指数(cranial vault asymmetry index,CVAI),其中 CI=头宽/头长×100%,CVAI=(经颅最大斜径-最小斜径)×100%。短头畸形和舟状头通常使用CI值衡量。斜头畸形根据CVAI 值分级。目前国际上得到较多公认、也最常用的短头畸形诊断标准是CI>+2 SD,斜头畸形诊断标准为CVAI≥3.5[10]。美国亚特兰大儿童健康中心推荐的PP 诊断和分度标准,对颅形异常的临床表现和严重程度进行了详细分类[11]。由于不同文化背景,诊断标准并没有得到统一,欧美地区儿童的CI 明显低于韩国和日本。目前亚洲仅见到日本、韩国和我国重庆地区有相关的研究[12]。而专门针对早产儿的颅形分析就更少。Willis 等[13]通过试点研究获得了新生儿住院期间早产儿头部形态的定量数据。郑韵等[14]研究表明,颅形分析的正常范围还随婴儿的性别和年龄不同而有差异。
1.1.3 三维扫描比对 通过激光扫描婴儿头颅生成头部的三维图像,与健康个体的头颅形态学资料进行比对,得出头形的相关指数。与传统测量法相比,此方法可获得更加精确的数据,还可准确量化斜头畸形的三维体积损失问题。一般选择CVAI 和CI 诊断颅形异常并对其严重程度进行分级[11]。也有研究者采用智能手机对患者进行慢动作视频记录,然后对视频进行处理,建立准确的患者头部三维模型,再将结果与手动卡尺测量结果或理想的头颅模型进行比较,此方法成本低,实用性高[15]。
1.2 分型
1.2.1 斜头畸形 表现为脑部后侧面的头部不对称,且常伴随同侧面部的前额、耳朵和脸颊的不对称。扁平侧的面部特征为眼睑较开,面颊饱满,耳朵靠前,下巴向对侧旋转。常见于偏好单侧卧位睡眠的婴儿[16]。按照Argenta分类量表,斜头畸形分为Ⅰ~Ⅴ型[9]。Ⅰ~Ⅱ型为轻度,Ⅲ型为中度,Ⅳ型为中重度,Ⅴ型为重度。不同分型的表现详见表1和图 1[9-10,17-18]。
图1 体位性斜头畸形
表1 斜头畸形分型
1.2.2 短头畸形 指枕骨对称的扁平和顶骨代偿性扩展。常发生于过度仰卧的婴儿[16]。表现为枕骨平直,尖头(颅骨增高),CI 大于正常值。欧美国家的正常CI 为76%~81%,近年来为了降低婴儿猝死综合征的发生率而推荐仰卧位,北美地区将正常的CI 范围提高到80.0%~85.0%[19]。Yang 等[20]研究表明我国婴儿在 0~6 个月的平均 CI 为86.7%,高于其他国家的CI。按照Argenta 分类量表平头异常分为Ⅰ~Ⅲ型[9]。详见表2和图2,Ⅰ型为轻度短头畸形,Ⅱ型为中度,Ⅲ型为重度。
图2 体位性短头畸形
表2 短头畸形分型
1.2.3 不对称短头 大部分的短头畸形都同时存在一定程度的不对称,或者伴随斜头畸形,称之为不对称短头。
1.2.4 舟状头 是一种特殊的斜头畸形,头长而扁,也被称为“吐司头”或“长头”。扁平部位发生在头部两侧,伴随颅骨前、后方的扩张,通常会伴随显著的面部不对称。舟状头是最少见的一种,多见于新生儿监护室中常采用侧卧位或俯卧位的早产儿[16],尤其常发生于矫正胎龄在32~34 周的早产儿中[21]。目前尚没有针对舟状头严重程度的分类。
2 不良影响
对于处于生长期的婴幼儿,颅形异常会带来一系列不良影响:(1)颅形外观改变。此为最常见的一种不良影响。因外观的改变会影响患儿的外貌美观,如颅形出现长、扁、斜等不同变化,同时脑部后侧面的头部不对称,常常伴随同侧面部的前额、耳朵和脸颊的不对称。(2)心理问题:因外貌的改变还易导致患儿出现自卑,甚至产生心理障碍、心理疾病等[22];(3)肌肉发育功能不良:研究发现颅形异常可能会影响婴儿口腔颌面部、耳鼻咽喉部及头颈部肌肉的发育,导致相关功能不良。(4)感觉运动失调:婴儿头面部代偿性地不对称生长会使眼眶受到牵拉,导致眼外肌和神经受到牵扯,从而使视觉和前庭系统受到损伤,造成感觉运动失调[23]。(5)发育迟缓:近10 年来,越来越多的研究发现婴幼儿发育迟缓与头颅畸形呈正相关,发育迟缓最常见于运动领域,其次是语言[4,24]。Cabrera-Marto 等[25]的研究表明,与 3~5 岁的正常儿童相比,既往有PP 史的儿童在头部位置变化、肌肉收缩和平衡能力方面表现差。Zhao 等[3]发现PP 婴儿神经系统国际测验量表神经评估结果异常,包括不对称运动和异常的肌肉张力、姿势和反射异常,特别是中、重度患儿,且随着严重程度的增加神经评估分数越差。Collett 等[26]的研究指出中度至重度PP 学龄儿童在认知和学业方面的得分低于对照组,轻度儿童的影响可忽略不计。于聪[27]的研究表明,PP 可能影响婴儿智力发育,重度畸形患儿受影响明显。Linz 等[28]的一项关于对照研究结果却不支持,认为体位性颅形异常是一种认知风险状况的论点。但关于PP 状态与认知发育延迟之间是否存在直接的神经生理关系仍然存在争议。
3 危险因素
3.1 头部旋转受限 研究发现在生后早期任何可能导致婴儿头部旋转受限的因素都会增大发生PP 的风险,与以下因素有关。(1)自身因素:婴儿的头骨柔软可塑,在头骨生长和脑内容物扩张的时期,若头骨某个部位受到持续的外力作用(如睡眠姿势始终或经常朝固定方向),头骨在适应迅速增长的大脑产生的内部压力时就会出现适应性变形,由此导致颅形异常[19]。此外,早产儿的大脑皮质和椎体束尚未发育成熟,颈部较软,且胎龄越小各种反射越差,觉醒程度低,嗜睡,肌张力低下,导致睡姿变化更少[4]。(2)外界因素:早产儿相对于足月儿需要更多的医疗干预,如呼吸支持,经常被置于仰卧位,住院时间长,一旦长期保持一种体位,更易出现头颅变形和颈部肌肉的紧绷[29]。另外,若婴儿枕没有垫在婴儿头颈部,而是垫在了婴儿后脑勺上部,或者枕头质地过硬,也会使婴儿头颅扁斜[30]。PP 的发生也与不同的文化背景相关,我国某些地域认为扁头是有福气的象征,会故意通过一些工具限制头部旋转,让婴儿睡扁头[31]。
3.2 生长发育特点 早产儿、发育迟缓或运动发育落后的婴儿,头部重量和颈部力量不成比例,重力(相对较高的头部重量)或者变形力作用(头部固定姿势)使得头颅变形患病率高。因胎儿骨质矿物质的沉积80%在妊娠最后3 个月积累,早产儿缺少此阶段的积累,颅骨钙化水平低于足月儿,颅骨可塑性强,更易发生头颅变形。随着胎龄和出生体质量的降低,PP 发病率和严重程度增加[32]。因生后头3个月头颅生长迅速,睡眠时间长,头部无法自动抬起,研究发现PP 的峰值患病率为4 个月龄,这一情况随着4 个月后婴儿抬头运动的发展、头颅生长速度的减慢、患儿活动的增加而逐渐降低[10]。在一项针对200 例婴儿的前瞻性队列研究中,6 周、4 个月、8 个月、12 个月和 24 个月的体位性颅形异常的患病率分别是16%、20%、9%、7%和3%[33]。提示随着月龄的增长,PP 的风险降低,月龄前4 个月患病率最高。一项针对小于32 周早产儿的研究发现,在早产儿出院时,一般在矫正胎龄37 周,斜头畸形的患病率为34%,在矫正月龄3个月时为46%,在6个月时为 27%[7,34]。同时,研究发现婴儿期由于枕骨和顶骨区的大脑发育速度较额区显著,所以仰卧位比俯卧更容易发生头颅变形[35]。此外,男婴的头部增长速度比女婴快,所以男婴头部畸形的发生率高于女婴[36]。
3.3 宫内外定位偏好和营养因素 宫内头部定位偏好是发生体位性颅形异常的高危因素,但最终是否导致头颅变形取决于头部定位的严重程度和持续时间[2]。大部分胎儿在宫内采取的是左枕骨位,头偏向右侧,因而导致颅形异常患儿中右枕骨扁平的发生率较高[2]。研究显示在健康新生儿中有16%存在宫内体位固定,主要原因是颈部肌肉不平衡,相关的宫内因素有多胎妊娠(宫内拥挤、早产风险)、第一胎、高龄孕妇、巨大儿、滞产、羊水少、宫内窘迫、先天性肌性斜颈导致的被动体位偏好等。同时某些生产时的因素也会导致出生后婴儿的头部定位偏好,如枕先露、臀位、助产导致胸锁乳突肌受损、头颅血肿等。另外,Weernink 等[37]的研究发现,母亲在孕期或婴儿出生后未按照要求补充维生素D 的婴儿在2~4 个月大的时候发生PP的风险更高。
4 预防策略
4.1 有效的体位管理 出生后婴儿睡眠时间长,新生儿期睡眠时间达到每天20~22 h,1个月左右的婴儿平均每天睡眠15~17 h,1岁以前超过50%的时间处于睡眠期。此时体位管理非常重要。应避免让婴儿长期处于某一种睡姿,需经常变换颅骨受力位置,如仰卧位、侧卧位、俯卧位交替。出生后2~4 周内的新生儿头颅最容易因外力作用而发生变形,但也最容易矫正,所以应特别重视这个环节的体位管理[32]。一般足月儿在3 个月左右颈部力量可抵抗重力作用,之后颅形异常发生率逐渐下降,严重程度也逐渐下降[38]。住院期间应运用发展性照护理念做好体位管理,可多将婴儿头颅凸起部位与床垫接触,减少扁平部位的接触[39]。但俯卧位是导致婴儿猝死综合征的高危因素,故在采取俯卧位时需做好监护,家庭护理中不推荐此方法。李立早等[40]设计了一款智能婴儿睡眠调整系统,通过传感器阵列实时监测婴儿睡姿,并能自动调节婴儿睡眠姿态,可预防和辅助矫正 PP。此外,Ditthakasem 和 Kolar[41]的研究指出,护士在识别和预防PP 方面发挥着关键作用,在教育父母和照顾者方面起着重要作用,并对预防和减少PP 的风险产生了重大影响,应重视对护士的培训以及护士对家属的指导,从而保证婴儿具有正确的睡姿。
4.2 积极应对姿势偏好 从不同的角度与婴儿进行身体接触具有预防作用,避免长期从同一角度护理婴儿。由于照护者多习惯从婴儿床右侧护理婴儿,这容易导致婴儿右侧的姿势偏好,对颅形发育和视觉发育均不利,建议在照护过程中双侧更换方向;双侧轮流放置玩具和照明设备;在婴儿清醒的时候在非姿势偏好侧用有声音或颜色鲜艳的玩具吸引其注意力;长期住院过程中需定期更换床或暖箱的头尾朝向,让婴儿适应不同方向的姿势。对于有姿势偏好的婴儿,应尽量回避偏好的那一面,让婴儿朝向不太喜欢的那一面;偏好仰卧位的婴儿,清醒时适当增加俯卧时间[39,41]。对于有颈部肌肉问题和有头偏向的婴儿需请理疗师尽早干预[2]。
4.3 鼓励“亲子肚皮时间”“亲子肚皮时间”指在婴儿清醒期将其俯卧于照护者肚皮上进行亲密互动[2]。该方法可使婴儿的仰卧位姿势间歇性中断,照护者可用夸张的表情和生动的语言吸引婴儿的注意,扩大婴儿颈部活动范围,可避免头部定位偏好,降低发展成为PP的风险[16,42]。婴儿出院回家后第1天就可进行,每天2~3次,每次3~5 min,同时密切观察婴儿的反应。若婴儿不配合或不习惯,可先俯卧 1~2 min,逐渐增加到每天俯卧肚皮30 min[39]。早产儿可在袋鼠式护理期间进行。
4.4 合适的婴儿枕和床垫 出生后第1年是婴儿头部发育的重要阶段,第1 年前3 个月头围的增长约等于后9 个月的增长值,因此前3 个月的防护尤为重要。早产儿在“落后发育”年龄后有“追赶生长”阶段,早产儿的防护应该考虑到矫正月龄。早产儿肌张力低下,头骨柔软,常处于被动体位,选择柔软、可塑形的床垫、婴儿枕,可分散婴儿头部和接触面之间的压力,降低PP 的发生率。程晓英等[2]建议使用特殊材质制作的枕头或床垫,使婴儿的枕骨睡在凹面,以减轻对头部的压力。目前国内外预防早产儿颅形异常的辅助工具有很多,如早产儿医用头部固定软枕、改良式水枕(如自制乳胶手套水枕)、改良式鸟巢、棉布枕头(填充物为天然植物颗粒及纯棉U 形棒的婴儿枕芯)、自然塑形枕、婴儿正姿床垫、吊床、睡眠支架等。研究显示这些辅助睡眠工具可有效减少早产儿头颅和耳廓变形[43-45]。
5 治疗手段
头颅变形不会随着婴幼儿年龄增长和身体发育而自行矫正,一旦发现婴儿头颅变形,应及时采取有效措施进行矫正,年龄越小,头颅变形越容易矫正,矫正速度越快,效果越好[2]。出生后3个月内的颅骨容易变形也最容易恢复。
5.1 体位矫正 体位矫正训练具体措施为:在婴儿睡觉时使头部不对称突出的部位尽量长时间接触枕头或床垫,减少扁平部位的受压时间[46]。辅助工具,如翻身垫、矫形枕、防偏头帽的使用,也有助于体位矫正,但应防止婴儿窒息。PP 的一项护理临床标准建议对于3 个月以下患有PP 的婴儿,进行早期体位矫正[47]。尽量在出生4 个月之内就开始。因为4 月龄前的婴儿头骨的生长速度快,且有更大的延展性,可通过体位矫正。儿科医生建议在有效的床旁监护下,可适当延长婴儿俯卧位时间,此可锻炼婴儿颈胸肌群力量,变换姿势活动也促进了颈部伸展能力和转头能力,同时缓解扁平枕骨的压力。家庭不推荐将婴儿置于床上俯卧位,但可在患儿清醒时将其俯卧于父母肚皮上。但体位矫正法对于大于8 月龄患儿和重度扁头者,效果不明显。
5.2 物理疗法 物理治疗在早期减少颅形异常方面是有效的,但目前还没有足够的数据来全面评估物理治疗作为一种初级治疗PP 的有效性[48]。研究表明其对2~8 个月大的婴儿具有最大的疗效[49]。如果婴儿有斜颈,应尽早开始物理治疗,如颈肌锻炼,若在3 个月大之前开始将是更有效的[50]。Di Chiara 等[48]的研究详细描述了标准化的操作方法,包括颈部、上身肌肉和颅骨的按摩。同时该研究表明大多数人群在治疗前后得到了积极改善,重症患者的病情改善率高于轻度病患,即越早应用物理治疗越有效,推荐最早的治疗年龄在3.4~7.2 个月。通常建议体位矫正与物理治疗同时使用,可产生协同效果。
5.3 头盔矫形治疗 头盔矫形治疗是一种通过定制专门的颅骨矫形器,在不施加压力的情况下允许扁头的地方恢复生理性生长,并对过于突出的地方抑制其生长[17]。矫形器需每天佩戴23 h。头盔治疗的总持续时间在2~6个月之间,持续时间将取决于头部形状的不对称程度和开始治疗的时间[51]。根据不同类型的颅型异常,头盔的施力方向不同。佩戴头盔时应注意调试至轻度施力,保证较好的通气性,以避免挤压伤和汗疱疹发生。PP 患儿越早佩戴头盔,矫形效果越好,一般在佩戴头盔1 周后开始见效。颅形异常的护理临床标准建议,使用颅骨重塑矫形器一般不应考虑在4 个月大之前[47]。由于85%的颅骨生长发生在生命的第1年,6月龄前的患儿治疗效果最好,第2年的颅骨生长速度明显较慢,颅骨矫形治疗在1 岁后效果较差。头盔疗法对斜头及短头畸形都有明显的矫正效果,但对前者疗效更佳,其中对于重度颅形异常的患儿改善效果显著[52]。
几种治疗手段各有不同,若协同使用可互相促进,最重要是要及早开始。时间越晚,PP 的矫正将越困难。对同时患有维生素D 缺乏性佝偻病的婴儿还应及时补充维生素D和钙质,增加日晒时间,确保颅骨的正常发育[37]。以下是针对体位性颅形异常的不同严重程度采用的不同治疗方法的汇总建议[17,47],详见表3。
表3 体位性颅形异常治疗方法的建议
6 小结与展望
本文对近年来国内外关于早产儿体位性颅形异常的评估、分型、影响、预防策略和治疗措施做了总结。发现与美国和欧洲国家相比,我国针对体位性颅形异常的研究刚刚起步,尚未建立起符合我国国情和文化的正常婴儿的颅形数据,针对颅形异常与婴儿或早产儿神经发育延迟之间的关系研究也较少。此可作为今后研究的方向。早产儿因特殊生理状况和更高风险的住院诊疗等因素,更容易发生体位性颅形异常,相对于发生后的矫正,早期预防和监测更显实用和经济,尤其是出生后2~4 周内的体位管理非常关键[32]。预防的高风险时段最好持续到矫正月龄4 个月[10]。护理人员作为院内照护者,需要通过早期识别PP 的高风险患儿,予以正确评估其临床分类,采取切实有效的预防干预措施。同时,重视居家护理,医务人员应给出院后患儿照护者尽早提供PP 预防的教育和婴儿体位的资料[2],可预防颅形异常的发生,减轻其发生的严重程度。同时建议在儿童保健领域,将是否出现颅形发育异常作为评估婴儿发育的常规监测指标之一[53]。