重症肌无力不“重”，是种可控的慢性病

桦珊

张阿姨今年69岁，最近一年一直感到很乏力，她以为这是年老体衰的表现，就没当回事。可最近这段时间，她连睁眼都感到费力，时常要用手指撑开双眼才能勉强看一会儿。由于反复接触，眼睛被细菌感染，分泌物增多，上下眼睑反复粘连，为此张阿姨去过眼科接受抗感染治疗，但效果并不理想。直到近几天，她每次睁眼的时间已经缩短至3秒，严重影响了日常生活，她这才告诉子女。张阿姨在孩子的陪同下，来到复旦大学附属华山医院静安分院就诊，最终在神经内科被确诊为重症肌无力。

复旦大学附属华山医院静安分院副院长、神经内科主任医师赵重波教授是重症肌无力领域的权威专家。他告诉我们，重症肌无力虽然不是一类临床常见病，但也应该引起大家的高度警惕，因为如果该病不能得到及时的诊断和尽早的治疗，就会持续性加重，严重影响生活质量，而一旦发生肌无力危象，则可直接威胁患者生命。

出现“晨轻暮重”的疲劳感要警惕

赵教授介绍，重症肌无力（MG）是一种神经系统疾病，主要机制是自身产生免疫蛋白，导致体内的乙酰胆碱受体被破坏，神经—肌肉接头（位于神经末梢和肌纤维之间的一种结构）功能被阻断，从而引发肌肉无力。在临床上，该病主要有以下2大表现：

全身性无力 由于此病主要影响到的是骨骼肌，而骨骼肌遍布全身，所以患者常常会出现全身无力的表现。比如：眼外肌受累，表现为对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视；面肌受累，可致眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容；咀嚼肌受累，可致咀嚼困难；咽喉肌受累可出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等；颈肌受累可出现抬头困难或不能；肢体无力则以近端为著，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，但感觉正常；呼吸肌受累，可致呼吸困难。

“晨轻暮重”的疲劳感 患者的无力感并不一定是全天性的，若是前一天晚上休息良好，那么第二天晨起时会感觉好一些，但活动一段时间后无力感又会加重。

存在上述症状者，要高度警惕重症肌无力的可能，尽早到医院就诊。临床上，确诊该病，需要在具有典型临床特征的基础上，结合新斯的明试验、低频和高频的重复电刺激、血清乙酰胆碱受体抗体检测等检查来判断。此外，赵教授强调，在重症肌无力患者中，约有80%存在胸腺异常，其中有80%～85%为胸腺增生，10%～15%为胸腺瘤，故所有确诊患者需进一步完善胸腺影像学检查（纵隔CT或MRI），以进一步行亚组分类。该病有多种类型，全身型、眼肌型、延髓型占比较高，分别为67.03%、37.55%、2.96%。前面提到的张阿姨，就为眼肌型。

及时治疗，能够达到“临床痊愈”

很多人以为重症肌无力和“渐冻人症”（肌萎缩侧索硬化症）一样，是“绝症”、治不好的，事实并非如此。赵教授表示，重症肌无力是一种可治性的疾病，患者经过系统治疗后，能够达到“临床痊愈”或“临床近期痊愈”，育龄女性患者可正常生育，带着疾病过常态生活。不过，它也是一种易反复的慢性病，并非看一两次病就能彻底断根，这就需要患者在医生指导下长期坚持治疗以控制病情。

但是，《中国重症肌无力生存调查报告（2014—2018）》显示，我国只有63.2%的患者目前正在接受治疗，有12.2%的患者从未接受过治疗。赵教授提醒，一旦重症肌无力没有得到及时的诊断和治疗，后果是很危险的，因为可能引发“肌无力危象”，即由于各种原因造成呼吸肌的无力，患者可能会出现呼吸衰竭，若抢救不及时就会有生命危险。赵教授介绍说，在50年前，重症肌无力危象引起的死亡率超过50%，不过，随着对它的认识加深和重症医学技术的不断发展，文献数据显示，现在其死亡率已经降低到2%以下。

伴有胸腺瘤者推荐胸腺切除

赵教授介绍，目前临床上针对重症肌无力的治疗，要考虑患者的发病年龄、疾病严重程度、是否合并胸腺瘤、血清学特点、并发症以及治疗费用等，尽量做到安全、有效、精准化治疗。治疗手段主要有以下几种：

對症治疗 主要用胆碱酯酶抑制剂（最常用的是溴吡斯的明），旨在改善患者症状。

免疫抑制治疗 免疫抑制药物包括糖皮质激素和其他口服非激素类免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、他克莫司、吗替麦考酚酯、环孢素、甲氨蝶呤及环磷酰胺。同时可以使用一些能预防激素副作用的药物，如钙剂、胃黏膜保护药等。近些年，随着免疫抑制治疗的应用，绝大部分患者预后得到了明显改善，肌无力危象发生率和死亡率明显降低。

靶向治疗 目前临床上用于重症肌无力治疗的靶向生物制剂，包括已经被美国FDA批准使用的靶向补体的依库珠单抗和适应证外用药的靶向B细胞的利妥昔单抗。

胸腺切除 如果重症肌无力患者同时伴有胸腺瘤，一般来说，只要条件允许，都建议手术切除。而如果是重症肌无力伴有胸腺增生，还要观察其他指标来确定是否需要切除胸腺。

别让“受累肌群”太累了

除了配合积极治疗，赵教授强调，充足的休息对于重症肌无力患者尤为重要。“越活动就越没力气，因此患者不能太劳累。而且，对受累最明显的肌群要懂得保护，比如，眼外肌受累的，就要注意保护眼睛，看东西时间不能太长，眼睑下垂者可采用眼睑支架或胶带来改善；全身性疲劳者，就不能做重体力劳动。”当然，这并不意味着重症肌无力患者一动不能动，还是可以适当进行走路、打太极拳等有氧运动的。重症肌无力患者饮食没有特殊要求，容易消化、营养均衡、优质蛋白含量丰富、低脂肪的饮食就可以。其他注意事项包括：禁用肥皂水灌肠；注意休息、保暖；避免受凉、感冒、情绪波动等。

赵教授特别提醒，重症肌无力患者比其他人更容易患上其他自身免疫性疾病，如甲亢、银屑病、白癜风、干燥综合征、类风湿性关节炎等，而且，这些疾病都可以和重症肌无力共存。所以，重症肌无力患者也要警惕自己是否还伴有其他自身免疫性疾病。

赵重波 复旦大学附属华山医院神经内科主任医师、教授、硕士生导师。兼任中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组委员、上海医学会神经内科专科委员会神经肌病组委员、上海市药学会药物治疗专业委员会委员、上海市医师协会神经内科分会委员兼秘书等职。长期从事神经免疫疾病和肌病的临床工作，擅长重症肌无力、肌病、中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病等神经系统疾病的诊断和治疗。