血友病并Rh阴性血的右肾破裂患者抢救成功一例

卢童，张远帅，龚化，杨刚，彭轶辉，陈懿，熊鹰

1.天门市第一人民医院泌尿外科，湖北 天门 431700；

2.武汉科技大学职业危害识别与控制湖北省重点实验室，湖北 武汉 430081；

3.长江大学附属第一医院泌尿外科，湖北 荆州 434000

血友病是一类以凝血酶合成障碍为主要特点的具有自发出血倾向的遗传性疾病[1]，包括血友病A型、血友病B型、血管性血友病等不同类型，其中以血友病A型最为常见。Rh血型系统是除ABO血型系统以外的另一类重要的血型系统，其中Rh阴性血在我国人群中所占比例仅为0.3%[2]，属于稀有血型。血友病且合并Rh阴性血的患者一旦发生实质器官破裂，因凝血功能障碍更容易引起大量失血导致低血容量性休克，且因Rh阴性血的血源稀缺，往往导致病情凶险且治疗困难。现将本院收治的1例血友病并Rh阴性血的右肾破裂患者诊疗经过报道如下：

1 病例简介

患者，男，31岁，因“右侧腰腹痛2 d”于2020年12月20日入院，查体：体温(T)36.5℃，脉搏(P)152次/min，呼吸(R)25次/min，血压(BP)90/66 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神志淡漠，皮肤、睑结膜及甲床色泽苍白，双侧桡动脉搏动细速，右侧腰腹部明显膨隆并紧张，剑突下及双臂均可见皮肤瘀斑，持续导尿见血性尿液。询问亲属均否认近2 d有外伤史，既往曾于2年前诊断为“血友病A型”，并有长期的中度抑郁症病史，均未进行规范治疗。CT可见右肾周巨大血肿，肾下极与血肿混杂，结构不清，血肿向盆腔延续，伴有腹腔积液，腹腔其他脏器未见明显损伤表现。血常规：血红蛋白(HGB)31 g/L，血小板(PLT)96×109/L；凝血功能明显异常：凝血酶原时间(PT)16.4 s，活化部分凝血活酶时间(APTT)123.3 s，纤维蛋白原(Fib)1.18 g/L，抗凝血酶3(AT3)46%；血型全套：B型，Rh阴性。入院后20 min，患者血压呈进行下降，低至70/42 mmHg。根据病史考虑为：(1)右肾破裂；(2)低血容量性休克；(3)血友病；(4)弥散性血管内凝血(DIC)。遂在积极抗休克治疗的同时，立即行剖腹探查术，采用右侧腹直肌切口，打开腹腔后见不凝血约1 000 mL，吸净积血后，见右侧腹膜后巨大血肿将升结肠向内前方推移，打开结肠旁沟和肾周筋膜，可见血肿自膈下延续至盆腔，清除肾周血肿后见右肾下极明显破裂，遂钳夹切断肾蒂，离断输尿管，移除右肾，观察腹膜后手术区有多处渗血，呈不凝血，以明胶海绵对渗血处仔细填压，于腹膜后及盆腔留置引流管两根，关闭腹腔结束手术。术中及术后输注浓缩红细胞、冷沉淀及冰冻血浆，每8 h检测凝血功能，每12 h检测血常规。术后第二日HGB提升至44 g/L，APTT下降至57.7 s，患者神志渐恢复，复查B超未见腹腔内及腹膜后手术区域明显积血。随后予以凝血因子Ⅷ静脉输注，患者情况逐渐改善。术后2周，HGB 98 g/L，PLT 458×109/L，PT 13.1 s，APTT 46.7 s；术后4周，HGB 122 g/L，PLT 180×109/L，PT 12.2 s，APTT 40.9 s。于术后1个月出院，嘱患者每周来院复诊并输注凝血因子Ⅷ。

2 讨论

肾破裂在泌尿系统损伤中较为常见，一般情况下，不伴有其他重要脏器损伤的单纯的单侧肾损伤，如能及早发现并及时就医，根据不同损伤程度分别采取保守治疗、介入治疗及手术治疗等方式大多预后较好。而本例患者因同时具有多种危险因素而导致病情更为复杂，治疗难度明显增大。原因如下：(1)本例为血友病A型患者且既往未接受规范治疗，体内凝血因子Ⅷ水平低下导致明显的凝血功能障碍[3]，发生诸如肾脏一类的实质器官破裂时更容易引起剧烈出血，而且进一步导致手术中止血更加困难，术后手术区域再次出血的风险也大大增加。(2)患者为罕见的Rh阴性血型，此类血型血源稀缺，大大增加了输血治疗的难度[4]。(3)患者有长期中度抑郁症病史，导致其与家人及外界极少沟通交流，并且抑郁症患者常有较强的“病耻感”[5]，对自身遭遇的伤病往往不愿告知家人甚至医护人员，而抑郁症患者的家属大多存在一定的心理健康问题[6]，导致对患者的关注度下降，对患者身体状况发生的严重问题认知迟缓。本例患者在初发腰腹疼痛症状2 d后才到医院就诊，病情延误导致治疗更加困难。而且在术后意识恢复后，患者仍然拒绝与医护进行语言交流，使得医护始终无法了解患者是否存在外伤等导致肾破裂的致病因素。(4)患者入院时已呈DIC，表现为APTT、PT、Fib、AT3等指标均明显异常，手术创面也出现多处以不凝血为特点的渗血面，术后继发性出血及多器官功能衰竭的风险明显增加。

回顾此患者的治疗过程，总结经验如下：(1)此类患者一旦明确为肾破裂导致的失血性休克，宜尽快手术探查，必要时为挽救患者生命应果断切除患肾。因Rh阴性血源稀缺，通过输血补充血红蛋白十分困难，所以通过手术尽快控制较大的活动性出血可避免患者血红蛋白进一步下降导致更加严重的后果。(2)术中和术后的成分输血对挽救患者生命尤为重要。浓缩红细胞可提高患者血红蛋白水平，冰冻血浆和冷沉淀中含有包括凝血因子Ⅷ在内的多种凝血因子及纤维蛋白原，可对患者因血友病及DIC导致的凝血功能障碍进行有效调节，防止手术创面在术后继续大面积渗血加重休克。(3)诊治过程中有效应用多学科合作模式(MDT)可充分发挥诸如重症医学科、血液科、输血科等学科的专业优势，大大提高救治效率。

综上所述，血友病并Rh阴性血的肾破裂伴低血容量休克的患者病情非常凶险，准确评估病情、及时采取有效救治手段并充分发挥多学科合作优势是成功挽救患者的重要途径。