成人脉络丛乳头状瘤的影像特点分析

范龙龙 徐洪飞 姜菲 王琳瑞 胡少玄*

脉络丛乳头状瘤（CPP）是一种起源于脉络丛上皮的原发性中枢神经系统肿瘤。临床上相对少见，成人更罕见，约占所有颅内肿瘤的0.30%～0.60%［1］，术前诊断困难，误诊率高。本文回顾性分析29 例成人CPP 患者的影像资料，探讨其影像特征，提高术前诊断水平。

1 资料与方法

1.1 临床资料 回顾性分析2008 年5 月至2020 年10月浙江大学医学院附属第二医院神经外科手术并经病理证实的CPP 患者的影像资料。男10 例，女19 例，年龄20～69 岁。根据病理分级分为CPP组与不典型脉络丛乳头状瘤（ACPP）组。

1.2 方法（1）收集资料：包括年龄、性别、肿瘤部位、CT 钙化、肿瘤体积、MR 瘤周水肿、脑积水、血管流空等。病理分级［2］：CPP（WHO I 级）：非常低的有丝分裂活性，有丝分裂<2 个/10 个高倍视野（HPF），具有良好的结构和连续的基底膜；ACPP（WHO Ⅱ级）：有丝分裂活性增加，有丝分裂≥2 个/10 HPF；脉络丛囊肿（CPC）：包含以下5 个特征中的至少4 个：有丝分裂>5 个/10 HPF，细胞密度增加，核多形性，乳状结构模糊和坏死。瘤周水肿分级：水肿带宽度<2 cm 为轻度水肿；水肿带宽度在2～4 cm 为中度水肿；水肿带宽度>4 cm 为重度水肿。肿瘤体积运算方法采用多田公式计算。（2）检查方法：CT 采用西门子64 排螺旋CT 扫描。除一例肿瘤卒中患者外，余均行MRI 平扫及增强，使用德国Siemens Symphony 1.5T 磁共振成像系统，增强扫描行T1WI 增强，T1WI 增强扫描的对比剂为Gd-DTPA（马根维显，德国拜耳公司），注射量0.1 mmol/kg。影像分析由2 名以上专业医师完成。

1.3 统计学方法 采用SPSS 20.0 统计软件。计量资料采用独立样本t 检验，计数资料比较采用χ2检验。P<0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

成人CPP 好发于四脑室，两组CT 表现为等至高密度，低密度罕见，钙化常见，特点是多呈颗粒状、团块状钙化，弥漫性钙化少见。MR 表现，T1 多呈低至等密度，T2 多呈略高至高信号，瘤内血管流空少见，囊变4例，囊内呈高信号同脑脊液性状，囊内分隔多见。瘤周水肿CPP 少见，ACPP 常见，且均为轻度水肿。肿瘤边界较清晰，但典型的脑脊液分隔少见。增强后均强化明显，瘤内均未见坏死，肿瘤可呈圆形、椭圆形、团块形等，典型的分叶状、菜花状不常见，但肿瘤表面多见颗粒状、桑葚状改变，强化后体积较小的肿瘤对脉络丛无明显推挤，在体积较大的肿瘤中，脉络丛难以观察到。

3 讨论

CPP 好发于儿童，成人罕见，本组患者无明显好发年龄段，肿瘤好发于女性，达1.9 ∶1，这与国内外多个报道不同，CPT 好发于四脑室，其他部位比较少见。本组患者CT 上大多表现为等至高密度，原因可能是广泛微小钙化和微出血［3］。钙化常见，多呈颗粒状或块状钙化，类似于正常脉络丛组织的钙化，而弥漫性钙化少见。CT 上瘤体罕见有呈低密度改变。

MR 是首选检查，其能排除颅骨的干扰，并从多角度观察肿瘤与周围组织的关系［4］，在T1 像上多呈低至等信号，T2 多呈略高至高信号，由于钙化的存在，部分肿瘤呈现不均匀信号。肿瘤大体上可呈圆形、椭圆形、团块形等，典型的分叶状、菜花状并不常见，但肿瘤表面小“桑葚样”“颗粒样”改变较常见，这也是较特征性的影像学征象。囊变少见，囊液信号较均匀，呈现出长T1 长T2，囊内分隔常见，囊壁强化后未见明显强化。有研究［5］认为囊性部分主要是由于肿瘤自身所分泌的液体而造成肿瘤本身的囊性变；也有研究［6］认为囊性部分可能是由于肿瘤占位效应导致脑室扩大积水所致；另有少数研究［7］认为囊性部分是肿瘤内自发出血的结果。结合本组患者影像表现，作者倾向于囊性部分是由肿瘤分泌液体所致。肿瘤虽然血供丰富，但MR上瘤内血管流空少见。肿瘤卒中罕见，本组仅1 例，表现为脑内较大血肿，其余病例MR 上均未见明显急慢性出血，考虑是否与肿瘤生长速度较慢有关，以及本组缺乏CPC。瘤周水肿，CPP 少见，ACPP 常见，两组差异有统计学意义，且均为轻度水肿，这可能与ACPP 的病理级别较高、细胞生长活跃、表达血小板源性生长因子受体（PDGFR）有关，这有助于术前对疾病性质的判断。CPP 与ACPP 肿瘤边界都较清晰，但典型的脑脊液分隔层少见，未见明显脑组织侵犯，瘤内均未见坏死，这可能与其病理分级较低、细胞增殖较慢有关。增强后大多呈现出明显的强化，这符合富血管特性。肿瘤生长方式呈现“浇筑样”生长，当肿瘤体积较大时，这个特征尤其明显，肿瘤充满四脑室，易通过四脑室的侧孔和正中孔向外生长，当通过双侧侧孔生长时呈现出“八”字形，这是CPT 较特征性的影像表现，“哑铃状”形状本组未见，这有别于神经鞘瘤。强化后较小体积的肿瘤对脉络丛无明显推挤，而不是其他肿瘤常见的挤压推移，而在较大肿瘤增强后，较难观察到脉络丛组织，这可能是肿瘤组织将脉络丛包裹后引起。当肿瘤位于四脑室时，脑积水的发生率较高，这与期早期阻塞脑脊液循环通路、脑脊液分泌增多和微出血或分泌的蛋白质致CSF 吸收障碍［8］有关，脑积水程度不固定，在病程上脑积水多呈缓慢发病，急性脑积水罕见。当肿瘤位于CPA 区时，多可见肿瘤与四脑室的侧孔关系密切，多为CPP 通过四脑室侧孔向两侧CPA 区延伸。但也有原发于CPA 区的CPP，本组1 例，呈明显囊实性，与四脑室侧孔无明显关系，考虑是脉络丛发育过程中的胚胎残留［9］，此时对肿瘤的诊断较困难。CPA 区肿瘤对周围血管可表现为推挤，也可表现为包裹，强化后无脑膜尾征，对内耳孔无侵犯，这是同脑膜瘤、听神经瘤鉴别的重要特征。