血浆置换治疗儿童高脂血症1例报告

翟慢慢，杨佳丽，李 巍

（郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院/郑州儿童医院，河南郑州 450000）

高脂血症是指因血脂水平异常升高，进而引发的内分泌系统紊乱的疾病，多数患者无明显特征及表现，较易忽视，而该病不仅会导致患者血液黏稠度增加，进而引发心绞痛、心肌梗死等心血管系统疾病，还会诱发胆结石、高血压、肝炎等其他疾病，严重影响其生活质量[1]。传统的治疗方式为药物治疗,包括以降低血清总胆固醇及低密度脂蛋白胆固醇水平为主的他汀类及树脂类，或以降低血清三酰甘油为主的烟酸类药物。但研究显示，以上方法治疗效果不够理想，对少数患者无法有效控制其病情发展[2]。基于此，血浆置换的问世给治疗高脂血症带来一定希望，可通过血浆分离和血浆滤过，进而改善其临床症状，对病情转归有利，且该疗法现已成为治疗难治性高胆固醇血症的主要治疗方案[3]。现选取我院1例儿童高脂血症患者的病案，回顾该例患者临床资料，并对治疗方法与治疗体会进行总结，以期能为日后临床中相似病例的治疗工作提供有效参考。

1 临床资料

患者李某，女性，11岁，因“干呕6h、腹痛5h伴意识障碍1h”入院。既往史：1年前出现体重不增，半月前因“体型偏瘦”于附近诊所给予中药调理，具体用药及剂量不详。3d前曾食用大量油腻食物，具体量不详。生命体征检查：体温36.5℃，脉搏140次/min，呼吸37次/min，血压66/32mmHg，血氧饱和度90%。意识模糊，全身皮肤无黄染、出血点及紫癜；前囟已闭，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射迟钝；鼻氧管吸氧下口唇发绀，颈软；呼吸急促，“三凹征”阳性，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音；心音有力，律齐，未闻及明显杂音。腹肌稍紧张，肝脾肋下未触及，未触及包块，肠鸣音存在。四肢肌张力正常，膝腱反射存在，布鲁津斯基征阴性，双侧巴宾斯基征阴性，双侧凯尔尼格征阴性，四肢末梢凉，CRT 3S。鼻导管吸氧下监测经皮血氧饱和度可维持于95%以上，但口唇发绀仍较显著，有深大呼吸、呼吸促表现。

血气分析复测：体温36.9℃，吸氧量29.0%,酸碱度(T)6.975偏低，二氧化碳分压(T)15.7mmHg偏低,(危)氧分压(T)35.8mmHg偏低，(危)碳酸氢根3.7mmol/L偏低，标准碱剩余-28.0mmol/L偏低，实际碱剩余-26.2mmol/L偏低，血浆晶体渗透压314.7mOsm/kg.H2O偏高，糖23.5mmol/L偏高，乳酸2.7mmol/L偏高，钠146mmol/L偏高，钾3.9mmol/L，离子钙1.28mmol/L偏高，氯114mmol/L偏高，阴离子间隙27.5mmol/L偏高，含钾阴离子间隙31.4mmol/L。

血液生化检测：总胆红素15.6μmol/L，结合胆红素2.6μmol/L，未结合胆红素13.0μmol/L，谷丙转氨酶59.1U/L，谷草转氨酶20.5U/L，碱性磷酸酶302.9U/L，γ-谷氨酰转肽酶9.0U/L，总蛋白68.9g/L，白蛋白24.1g/L，球蛋白44.8g/L，白球比0.5，乳酸脱氢酶268.6U/L，肌酸激酶45.2U/L，肌酸激酶同工酶12.2U/L，甘油三脂102.77mmol/L，总胆固醇35.12mmol/L，尿素3.6mmol/L，肌酐59.0μmol/L，尿酸332.7μmol/L，淀粉酶29.0U/L，磷2.56mmol/L，镁0.71mmol/L。

入院诊断：代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒失代偿，严重低氧血症，严重高血糖、高乳酸血症，重度高脂血症。

1.1 治疗经过

入院当天，在休克纠正后给予第一次血浆置换（膜滤过式）治疗。经由右颈静脉双腔管为血管通路，患者凝血功能测不出，血栓弹力图结果显示凝血功能正常，以低分子肝素钙1300IU静脉推注，采用血浆置换模式，血流量100ml/min，置换液500ml/h，置换A型RhD阳性病毒灭活血浆量1500ml。血浆置换治疗前给予地塞米松针5mg静推，治疗中予10%葡萄糖酸钙针25ml缓慢静脉推注。置换过程约20min，由于患者高脂血症，血液黏稠度过高，出现血浆分离器及管路堵塞情况，后更换耗材，给予第二次血浆置换（膜滤过式）治疗。置换过程约20min，再次出现血浆分离器及管路堵塞情况，停止血浆置换，共置换300ml血浆。第二日，给予血浆置换（血细胞分离式）治疗，过程顺利，未出现堵塞管道情况，冰冻血浆40ml/kg，处理血浆容量1056ml，置换液容量1045ml，共进行45min。继续予以持续血管活性药物、补液、改善循环、左卡尼汀、阿托伐他汀等治疗。

经积极治疗、密切病情观察和细心的护理，患者于治疗27d后康复出院。

1.2 治疗评估

入院当天，血浆置换期间无皮疹、寒战等过敏反应，心电监护下生命体征：体温波动于37.9℃～38℃，脉搏波动于（131～138）次/min，血压波动于（99～110/69～75）mmHg。

第二日，血浆置换后复查血生化：谷丙转氨酶38.4U/L，谷草转氨酶34.0U/L，甘油三脂8.13mmol/L，总胆固醇7.43mmol/L，淀粉酶20.0U/L，血糖8.4mmol/L，较血脂分析前有好转。

6d后撤呼吸机，其心率为75次/min，呼吸频率16次/min，均正常，血压稍高，为110/75mmHg；生化指标检测其血氨14.2μmol/l、钾3.73mmol/L，均恢复正常；血脂6项：甘油三脂2.29mmol/L，偏高；总胆固醇7.68mmol/L，偏高；高密度脂蛋白0.98mmol/L，低密度脂蛋白5.15mmol/L，偏高；载脂蛋白A 10.57g/L，偏低；载脂蛋白B 2.13g/L，血脂较前稍上升。

继续巩固治疗，8d后转入内分泌科治疗。

27d后，血糖基本稳定，无发热，精神反应好，活动量尚可，饮食睡眠可，大小便正常。体格检查：意识清，精神可，皮肤黏膜弹性可，无黄染、皮疹，黑棘皮征阴性；未触及肿大浅表淋巴结，结膜无充血，口唇红润，咽无充血，颈软无抵抗；双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心音有力，律齐；腹软，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常；手足暖，CRT 2S，神经系统查体无异常。

2 讨论

研究显示，高脂血症患者体内血液长期处于高凝状态，使得其他组织器官血液供应障碍，进而较易引发多系统疾病，严重影响其器官功能[4]。因此，临床针对该病的治疗应尽早，以便控制病情发展，降低多器官不全综合征发病率。针对高脂血症的治疗，临床部分病例使用以药物治疗为主的综合治疗方案无法有效控制其血脂变化，而血浆置换则通过血浆分离器将患者体内含有高浓度甘油三酯及炎症因子的血浆置换为健康血浆，且对非细胞性的成分具有一定的清除效果，进而直接性降低患者血脂水平，纠正酸碱平衡及电解质紊乱，改善其临床症状[5]。研究表明，血浆置换降低患者体内甘油三酯水平有效率为75%以上，得到临床广泛认可，不仅可快速降低血脂水平，还可有利于炎症反应的缓解，促进病情恢复[6]。

本例患者为11岁女童，因“干呕6h、腹痛5h伴意识障碍1h”入院，且既往表现为体型偏瘦，因3d前大量使用油腻食物导致甘油三酯异常升高，考虑其可能属于高胆固醇代谢异常，发病较急，且病情严重。我院予以血浆置换治疗，治疗过程中无任何不良反应发生，且第二次血浆置换后，其血脂水平即存在明显改变。提示：（1）膜滤过式血浆置换治疗过程中需要密切关注压力变化，若动脉压、跨模压等明显升高，则应注意管道是否打折或凝血。本例治疗过程中，因患者血脂浓度过高，共实施2次膜滤过式治疗，在保证患者血浆置换有效率的同时，预防其产生低血压。（2）治疗过程中要注意保暖，以预防过敏反应发生。本例患者无任何过敏反应出现。（3）操作过程需要严格执行无菌规范，定时查看患者穿刺针固定情况，避免脱落出现渗血，进而引发感染。综上所述，血浆置换技术是难治性高胆固醇血症的又一治疗方式，且该技术具有安全、经济、简便等优势，值得临床推广应用。