炎性瘤样脱髓鞘病变误诊为星形细胞瘤1例

梁松林，张中景，荔志云，蔡志标

病例女性，23岁，因“突发失语伴步态不稳、视物模糊4 d”入院。患者于4 d前突发言语不清，间断发音，字不成句，伴头晕、行走不稳及视物模糊。次日精神差，症状加重，仅可点头示意，并出现饮水呛咳。遂来医院就诊，门诊行头颅MRI平扫后以“颅内占位性病变”收住入科。查体：口腔黏膜充血，少许黏性分泌物；双侧面肌运动障碍，张口困难，饮水呛咳；肱二头肌及跟腱反射亢进，病理反射可疑阳性。入科后行头颅MRI平扫+增强检查示双额叶及左顶叶见团片状长T1、T2信号影，周边呈稍高信号影，增强病灶近中线侧见线样、絮状明显强化（图1 A～C），考虑感染性病变。行血常规及脑脊液涂片检查均未见明显异常，予以静脉滴注地塞米松20 mg 1次/d（上海现代哈森药业有限公司，批号H41021924）治疗3 w左右，2019年1月10日复查示病灶较前无明显变化，病灶内液化坏死增多（图1D～F）。为明确病灶性质，决定行大脑病损活检术，遂于1月14日在全麻下行右颞顶开颅病变部分切除术，术中见病变组织色黄，边界不清。手术顺利，医院病理结果示右颞肥胖细胞型星形细胞瘤（WHOⅡ级），NOS（图2 A～B）。予以对症治疗后，患者平稳出院。2月17日患者复查头颅MRI平扫+增强示双额叶及左顶叶多发病灶，范围较前缩小，病灶内液化坏死明显减少、周围胶质增生（图1 G～I）。结合患者症状、体征及影像学资料与病理结果不符，将病理标本外送至兰州大学第二医院及空军军医大学第一附属医院。兰州大学第二医院病理结果仍示（颅内）弥漫性星形细胞瘤（WHOⅡ级），NOS（图2 C～D）；空军军医大学第一附属医院病理结果回报（颅内）脱髓鞘改变（图2 E～F）。建议继续规律口服地塞米松片2.5 mg 1次/d（广东华南药业集团有限公司，批号H44024469）治疗，9月23日复查头颅MRI平扫+增强示双额叶及左侧颞顶叶多发异常信号影，较前片（2019-02-17）病灶范围明显缩小至消失（图1 J～L）。至此，结合症状、体征、影像学资料及病理结果（图2），患者炎性瘤样脱髓鞘病变诊断明确。

讨论炎性瘤样脱髓鞘病变（inflammatory tumor-like demyelinating disease，ITDD），又称脱髓鞘假瘤，是中枢神经系统介导的脱髓鞘病变的一种比较特殊的类型[1]。此病在临床上极其少见，多发生于颅内，其脱髓鞘病变直径＞2 cm[2-3]。由于其占位及水肿效应明显，临床表现无特异性，因此在临床上极易与其他疾病相混淆，尤其难以与脑胶质瘤相鉴别。1979年Vander等[4]首次报道了ITDD，近年来很多国内外学者也报道，但是其发病原因仍不明确。临床症状以肢体感觉、运动障碍为主，伴有头痛、头晕、恶心、呕吐、语言障碍等症状。病理表现常被认为是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的一种特殊类型[5]。病灶肉眼见多为灰白色软组织，镜下观察呈白质疏松，有大片脱髓鞘区，胶质细胞及小血管增生，同时病灶血管周围大量“套袖样”淋巴细胞胞浸润，以T淋巴细胞渗出为主，还有散在大量泡沫样吞噬细胞；髓鞘染色显示部分区域髓鞘缺失。ITDD多为颅内单发病灶，少数为多发，头颅CT常表现为低密度影，强化多不明显；MRI平扫常表现为圆形、类圆形较均匀长T1、T2信号，周围多有水肿、占位效应，水肿主要是病灶周围炎细胞浸润所致，增强扫描可出现典型的“开环征”[6-7]。尽管ITDD有这些特征，但临床上仍较难与胶质瘤鉴别。因此在临床上若疑诊为ITDD，短时间内病灶占位效应又不会危急患者生命条件下，可给予足疗程的糖皮质激素试验性治疗，若疗效不确切才考虑通过病理结果区分。病灶活检虽然是诊断ITDD的金标准，但卢德宏等[8]研究表明当ITDD病理不典型，如出现Creutzfeuldt细胞——怪异肥胖型星形细胞时，也易误诊为星形细胞瘤。因此若对病理结果产生质疑，可将其外送继续行病理检查。对于该病例，笔者认为最大的问题在于糖皮质激素试验性治疗周期较短，为证实病灶性质盲目为患者行不必要的手术，这样可能加重神经系统功能损害。作为神经外科医师理应重视多学科联合会诊，特别是与神经内科及影像科医师进行研究讨论，根据多学科会诊结果对患者进行诊疗，这样可能事半功倍，对患者的创伤降到最低。