复杂先天性心脏病患者术后脱机困难转体外膜氧合原因分析

赵文婷，林 茹

作者单位： 310052 杭州，浙江大学医学院附属儿童医院 体外循环及体外生命支持科

心肺转流（cardiopulmonary bypass，CPB）心内直视术后可因心内畸形矫治不完全、心功能不全、低心排血量综合征、心律失常、外周阻力异常、肺动脉高压、低氧血症以及药物使用不当等多种原因致CPB脱机困难［1－2］。 本文报告与管理不当有关的2 例复杂先天性心脏病术后无法脱离CPB 而采用体外膜氧 合（extracorporeal membrane oxygenation，EC⁃MO）支持的情况及原因分析。

1 临床资料

患儿1，男，40 d，体重4.7 kg，心脏超声及心脏CT 血管造影示：完全性肺静脉异位连接（total anom⁃alous pulmonary venousconnection， TAPVC） （心 上型）、房间隔缺损（atrial septal defect， ASD）、肺动脉扩张。 完善术前检查后在CPB 下行TAPVC ＋ASD矫治术，左右肺静脉形成共干经垂直静脉汇入无名静脉，肺静脉共汇小，垂直静脉直径约0.6 cm，切开肺静脉共汇与左心房底和左心耳吻合，吻合口直径约2.0 cm。 CPB 总时长155 min，主动脉阻断时长109 min，自动复跳，窦性心律。

第1 次CPB 停机时肾上腺素0.03 μg／（kg·h），呼吸机氧浓度分数（FiO2）100%，潮气量（VT）50 ml，呼吸频率（R）20 次／min，体内液体正平衡40 ml。 停机后予5%碳酸氢钠5 ml，瑞莫杜林5 ng／（kg·h），鱼精蛋白中和肝素后关胸，血压75／40 mmHg，心率160 次／min，脉搏 氧 饱和 度（SpO2）99%，准备送ICU 时血压出现进行性下降（脱机后79 min），最低至40／20 mmHg，期间4 次动脉血气分析均提示过度通气，最低动脉二氧化碳分压（PaCO2）19.3 mmHg 及高动脉氧分压（PaO2）284 ～400 mmHg，血乳酸4.7 ～13.7 mmol／L。 临床判断为“肺高压”，予加大瑞莫杜林至30 ng／（kg·h），利尿，纠酸等，效果不佳，在脱机133 min 时重新行CPB。第2 次停机时血压60／36 mmHg，SpO2100%，体内液体负平衡10 ml。 肾上腺素0.1 ～0.3 μg／（kg·h），多巴胺5 μg／（kg·h），多巴酚丁胺5 ～10 μg／（kg·h），瑞莫杜林30 ng／（kg·h），呼吸机参数同前，停机35 min 后血压下降不能维持，71 min 时再次转机。 加大瑞莫杜林至50 ～100 ng／（kg·h），余活性药及呼吸机参数同前，第3 次CPB 停机时血压63／39 mmHg，SpO2100%，40 min 后，血压再次下降不能维持。 多次脱机困难，逐渐增加肺血管扩张药物并利尿，在第4 次CPB 转流89 min 后转接静脉－动脉（veno－artery，V－A ）ECMO。

患儿2，女，41 d，体重2.9 kg，心超及心脏CT 血管造影示：左心发育不全综合征（hypoplastic left heart syndrome： HLHS）。 于2016 年11 月30 日在CPB 下行Norwood I 期＋Sano 手术。 深低温18℃下行选择性脑灌注，重建主动脉后于新升主动脉恢复全身灌注。 通过6 mm Gore－Tex 管道与右心室流出道吻合行Sano 分流术，切除房间隔扩大房缺。 CPB总时长241 min，主动脉阻断时长113 min，选择性脑灌注89 min。

第1 次CPB 停机时血压71／59 mmHg，心率181次／min，SpO295%。 肾上腺素0.3 μg／（kg·h），多巴胺5 μg／（kg·h），多巴酚丁胺5 μg／（kg·h），前列地尔3 ng／（kg·h）；呼吸机参数：FiO260%，VT 35 ml（12 ml／kg），R 35 次／min。 体内液体负平衡90 ml。 停机后出现SpO2进行性下降，血气分析提示严重低血氧症PaO228.6 mmHg，动脉氧饱和度（SaO2）38.5%，二氧化碳潴留，PaCO286 mmHg， pH 7.251，血乳酸8.0 mmol／L。 SpO2低于60%时血压开始下降，循环不能维持，停机9 min 再次转流。 复转76 min，重新调整用药方案及呼吸机参数，加用去甲肾上腺素0.01 μg／（kg·h），瑞莫杜林20 ng／（kg·h），余用药同前，呼吸机参数：FiO2100%，呼气末正压通气（postive end－expiratory pressure，PEEP） 4 cm H2O，余同前。 CPB 停机时血压65 ～75／30 ～35 mm⁃Hg，心率160～170 次／min，SpO275%。 先后3 次血气分析均提示代谢性酸中毒，最低pH 7.176，予5%碳酸氢钠后，SpO2逐渐上升，PaO2从29.7 mmHg 逐渐上升至169 mmHg，乳酸进行性升高（最高16.0 mmol／L），30 min 后出现血压下降，最低至21／16 mmHg，心律减慢至73 次／min，停机59 min 时重新CPB 转流。 重转130 min 后转接V－A ECMO。

2 结 果

例1 患儿V－A ECMO 建立后逐步下调肾上腺素并停用瑞莫杜林，呼吸机参数（FiO240%，VT 25 ml，PEEP 5 cmH2O，R 15 次／min），患儿病情明显改善，88 h 后顺利撤离ECMO，术后1 周撤离呼吸机，无重大并发症，转普通病房后出院。

例2 患儿V－A ECMO 建立后调整呼吸机参数及肾上腺素，停用瑞莫杜林，患儿病情明显改善，110 h 后顺利撤除ECMO，术后第9 天撤离呼吸机，转普通病房后出院。

3 讨 论

TAPVC 患儿多次脱机失败过程极为相似，血压下降距离鱼精蛋白应用时间超过30 min，且整个过程中患儿无气道出血、肺淤血等表现，台上可见心脏搏动活跃、收缩幅度可，故不考虑鱼精蛋白过敏及心功能不全，脱机困难与误判“肺动脉高压危象”有关，未重视多次血气提示的逐渐加重的高氧和过度通气，未及时测定肺动脉压力，纯氧和过度通气的呼吸机参数设置及利尿、碱性药物、大剂量肺血管扩张药的使用、超滤容量负平衡等都不同程度地造成肺血管床广泛开放、体循环血流减少的分布异常，导致滞后性的血压下降，组织低灌注，乳酸上升。

HLHS 患儿脱机困难也是未平衡好体－肺循环血流分布，第1 次脱机失败是由于肺血流分布不足。停机后出现氧合进行性下降，严重低氧血症，二氧化碳潴留导致心肌收缩力下降循环不能维持；第2 次脱机前调整药物并设置较高呼吸机参数，增加体循环阻力及扩张肺血管来增加肺血流分布，氧合渐渐回升血压维持稳定，但调节过度（如5%碳酸氢钠5 ml 静推等）致肺血管急剧扩张，SpO2由75%上升至84%，10 min 后血压下降到不能维持灌注。 经多次打击，乳酸上升至16 mmol／L，考虑患儿复杂先天性心脏病基础，予转接V－A ECMO 辅助支持。

复杂先天性心脏病术后体－肺血流匹配的精准综合管理，包括血管活性用药、呼吸管理及液体管理，对其预后有重要意义，如行Norwood I 期手术的HLHS 患儿的肺循环血流仅来自手术建立的体－肺动脉分流［3－4］，肺血流量的大小主要取决于体循环与肺血管阻力的关系、主动脉与Sano 管径的比例等。 复杂先天性心脏病术后撤离CPB 时，可通过呼吸机参数辅助调节体－肺血流分布，以达到平衡。当肺血管阻力过低，致肺血流量大、体循环量少，可能出现低血压低灌注；当肺血管阻力升高，肺血流减少，可能出现缺氧。 适宜的PaCO2和pH 值及PEEP（4～6 cm H2O）既不会明显增加肺血管阻力又能改善氧合，采用小潮气（6～8 ml／kg），延长呼气时间，避免过度通气，维持相对较高的PaCO2（45 ～50 mmHg）及相对较低的pH 值（7.3～7.35 水平），轻度呼吸性酸中毒状态可有利于扩张外周血管，收缩肺血管，从而增加肺循环阻力，降低体循环阻力，减少回心血量，增加体－肺血流循环比率，使有效循环血量增加［5］。

4 结 论

复杂先天性心脏病矫治术后脱机困难原因很多，但血管活性药物、呼吸机参数的设置所致体－肺循环血流比例失衡的现象最易被忽视。 因此，精准把握此过程的管理，同时加强监测手段，测定肺动脉压力，密切关注血气分析等检验结果，以帮助判断脱机困难可能的原因并及时正确处理，对良好预后至关重要。 此外，ECMO 对于体外循环脱机困难患儿是一种有效补救辅助措施［3，6］，可有效提高婴幼儿复杂先天性心脏病手术的存活率，从而降低术后病死率。