以肝功能衰竭为表现的腹膜间皮瘤1例

王建斌 梁栋 刘妲妲

患者男性，54岁，因“乏力、腹胀、纳差1周”入科。患者于1周前劳累后出现乏力、腹胀，伴食欲减退，日进食量较正常减少约1/3，无发热、头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状，为求进一步诊治来我院。查体：神志清楚，全身皮肤黏膜、巩膜重度黄染，未见肝掌、蜘蛛痣；心肺查体无异常；腹部膨隆，脐周有明显压痛及反跳痛，肝区无叩击痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阳性；双下肢无水肿。辅助检查：肝功能：TBil 226 μmol/L、DBil 147 μmol/L、ALT 1 680 U/L、AST 1 055 U/L、PTA40%，病毒性肝炎标志物、自身免疫性肝病抗体谱及肿瘤标志物均未见异常。腹部彩超：肝弥漫性损伤，大量腹水。腹水常规：黄色、浑浊、细胞数2 000×106/L。诊断：肝功能衰竭，原发性腹膜炎。给予保肝、抗感染等治疗，同时积极输注血浆，加强营养支持。患者病情进行性加重，腹水逐渐增多，入院第5天复查肝功能：TBil 402 μmol/L、DBil 245 μmol/L、ALT 98 U/L、AST 91 U/L、PTA 35%。遂调整使用泰能，加强抗感染治疗，患者病情逐渐好转，转氨酶、总胆红素均明显下降，凝血酶原活动度上升，腹部无压痛、反跳痛，查腹水常规：清晰，细胞数正常，提示腹膜炎治愈，但其腹水量无明显减少。考虑其病情与腹水量不符，经患者及其家属同意后行腹腔镜检查，术中见腹腔内有淡黄色腹水，腹膜均有不同程度的增厚、充血，灰白色粟粒样结节散布于腹膜、肠壁及网膜，盆腹腔黏连，呈蛛网样改变,术后病理提示：腹膜间皮瘤。后转肿瘤科行腹腔内温热灌注化疗，半月后腹水完全吸收。半年后随访，患者病情稳定。

讨论腹膜恶性间皮瘤又叫原发性腹膜间皮瘤, 是一种起源于腹膜上皮和间皮组织，且罕见的原发性腹膜肿瘤，此病进展快，预后差。1908年Miller首先报道了该肿瘤，发病年龄通常为40～60岁，好发于男性，发病率为1～2/100万[1]。其发病多与接触石棉有关，亦有研究认为，该病的发生可能与放射物质、P53基因、杀虫剂、慢性炎症刺激等因素有联系[2]。此病起病隐匿, 早期多无症状,往往难以发现，当肿瘤生长到一定大小或累及胃肠道时可出现腹胀、腹痛、腹水和腹部包块等局部症状，以及乏力、消瘦、食欲差等全身症状,但均无特异性。彭德银[2]统计236例腹膜间皮瘤病例，其临床表现为腹水(88%)、腹部肿块(74.38%)、腹痛(50.63%)、体质量下降(41.88%)、腹胀(35%)。该病出现腹水后，腹水常规、生化均无特异表现，易与结核性腹膜炎、腹膜转移瘤、卵巢肿瘤混淆，影像学表现特异性亦差，仅能间接提示本病，确诊率仅占20%[3]，误诊率极高。恶性间皮细胞瘤的细胞之间连接松散易于脱落,腹水中找到新生物性间皮瘤细胞对该病具有诊断价值[4]。有文献报道[5]，腹膜恶性间皮瘤患者的血CA125值显著高于正常健康人，且其联合腹腔积液脱落细胞检查效果更为明显，可明显提高腹膜恶性间皮瘤的检出率，极大地弥补了腹腔脱落细胞检查阳性率较低的缺点。腹腔镜检查，可以直接观察腹腔内肿瘤的形态、位置和范围，取活组织病理检查是确诊金标准[6]。

笔者检索文献发现，腹膜间皮瘤发生肝转移报道的较多，但以肝功能衰竭为表现的很少。本例患者总胆红素、凝血酶原活动度明显异常，有明显腹膜刺激征、腹水细胞数明显升高，提示腹腔感染重。考虑其发生肝功能衰竭主要由腹膜炎、内毒素血症所致，内毒素进入肝细胞后，类脂A在线粒体内膜和特异性受体结合，抑制三磷酸腺苷合成酶及还原烟酰胺腺嘌呤二核腺苷酸脱氢酶，降低ATP/ADP水平，使能量代谢发生障碍，产生氧自由基，从而损伤生物膜，促使肝细胞大量坏死，导致肝衰竭[7-8]。在治疗上，该病尚缺乏规范统一的方案，早期还是以手术切除为主，中晚期或者不能手术切除的可行腹腔内化疗[9]，包括全身化疗、腹腔内化疗。临床上多采用腹腔内化疗，其优点是可提高局部药物浓度并减轻其全身毒性反应。

综上所述，腹膜恶性间皮瘤较少见，表现无特异性，病情进展快，临床医生应提高对该病的认识，避免出现误诊、误治。