颈部去分化脂肪肉瘤1例

马俊丽，段立娜，张 薇，戈 锐，王志军

（1.石嘴山市第一人民医院放射科，石嘴山 753200；2.宁夏医科大学总医院，银川 750004）

脂肪肉瘤（liposarcoma，LPS）是成人常见的恶性软组织肿瘤之一，约占肉瘤的20%[1-2]。去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDLS）是LPS的一种亚型，是指一种从非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤（atypical lipomatous tumor/well-differentiated liposarcoma，ALT/WDL）移行为非脂肪源性梭形细胞或多形性肉瘤的混合型肿瘤，相关影像表现报道较少，术前诊断困难。本文将对本院接诊的1例颈部DDLS的临床资料进行汇报，并着重分析其影像学特征。

1 临床资料

1.1 一般资料

患者女性，72岁，1月余前患者无意间发现颈部左侧肿大，伴气短，无压痛，饮水呛咳，声音嘶哑，无发热、心悸、胸闷等不适。自发病以来，体质量未见明显减轻。专科查体：双侧颈部不对称，局部皮肤无红肿、破溃，甲状腺Ⅲ度肿大，左侧叶可触及一大小约5.0 cm×2.5 cm结节，质硬、边界欠清、无压痛。双侧颈部及锁骨上淋巴结均未触及肿大。

1.2 影像学检查

超声表现：甲状腺左侧叶增大，内见几个囊实性结节，其中较大结节大小约4.8 cm×2.6 cm，边界清，囊性部分透声差，内可见细密等回声夹杂强回声点，实性部分未见明显钙化，诊断：甲状腺左侧叶囊实性结节，考虑结节性甲状腺肿，部分出血囊性变（图1）。CT表现：甲状腺左侧叶外侧见不规则形肿块影，边界尚清，边缘似可见包膜，密度不均匀，范围约4.0 cm×6.7 cm×8.1 cm（前后径×左后经×上下径），病灶内实性部分呈两个结节状肿块，平扫CT值分别为37.81 Hu和42.74 Hu，增强扫描呈不同程度强化，动脉期CT值分别为85.83 Hu和50.36 Hu，静脉期CT值分别为144.37 Hu和83.37 Hu，病灶边缘可见脂肪组织，未见明显强化。病灶与前方胸骨甲状肌及后方食管分界不清，甲状腺左侧叶明显受压变薄，向气管侧移位。颈部间隙未见明显肿大淋巴结影。诊断：甲状腺左侧叶外侧不规则形肿块，考虑间叶组织肿瘤可能（图2）。

图1 颈部DDLS患者超声图

图2 颈部DDLS患者CT图

1.3 术中观察

取胸骨切迹上2 cm处沿皮纹做领状切口长约8 cm。沿颈白线切开颈前肌群，探查，甲状腺左侧叶外侧一大小约7.0 cm×5.0 cm质软实性肿物，形态不规则，边界清晰，包膜完整，向胸骨后延伸；左侧腺叶被肿物压迫无法暴露，肿物紧贴甲状腺左侧叶，难以区分是否为甲状腺来源肿物。继续沿肿物包膜分离，可见肿物于左侧腺叶表面被包膜隔离，后完整切除肿物。

1.4 术后病理

左侧甲状腺诊断结节性甲状腺肿。甲状腺左侧叶外侧肿物，镜下所见：间叶源性梭形细胞肿瘤，瘤细胞呈实性片状或旋涡状排列，瘤细胞梭形或卵圆形分布，核大，深染，部分区域可见分化好的脂肪母细胞，结合免疫组化结果诊断为DDLS（图3）。免疫组化结果示瘤细胞：MDM2（+），CDK4（+），Bcl-2（-），SMA（-），Desmin（-），S-100（散在阳性），CD34（-），Melan-A（-），Mlyo-D1（-），KI-67（10%），Myoglobin（-），HMB-45（-），NF（-），CD99（-），Vimentin（+）。

图3 颈部DDLS患者HE及免疫组化染色结果（×200）

2 讨论

DDLS主要表现为生长缓慢或停滞的软组织肿块，但绝大多数病例有近期生长加快的病史。好发于老年人，无明显性别差异，常发生于腹膜后深部软组织[3]，也可见于四肢[4]、躯干、纵隔[5]和阴囊[6]等部位，发生于头颈部者相对罕见[7]。据Nimura等[8]报道，1979—2017年头颈部DDLS 50多例，且报道主要针对临床治疗及肿瘤预后和复发，相关影像表现报道较少，术前诊断困难。2019年，Kishimoto等[1]首次报道了1例甲状腺内发生的DDLS，为66岁男性患者，有胸腺WDL病史，因吞咽困难1月、颈部肿物迅速增大就诊，CT表现为甲状腺右侧叶最大径4.0 cm不均匀强化肿块，肿瘤边界不清楚，侵犯气管和食管，右颈部淋巴结肿大；MRI表现为甲状腺右侧叶肿块，边缘不规则，肿瘤中心区域T2WI呈低信号，T1WI增强扫描几乎不强化，肿瘤表现为纤维化，未见脂肪成分；PET-CT显示甲状腺右叶有高代谢性肿块，未发现远处转移或胸腺肿瘤复发的迹象，术后病理提示DDLS。这与本文报道的这例颈部DDLS影像学表现存在一定差异，可能与病变的发生部位不同有关，本例DDLS位于甲状腺被膜外，肿瘤边缘可见包膜，周围组织呈受压推移表现。

目前关于腹膜后DDLS的CT表现报道[9-11]较多，主要表现为边界清晰的类圆形或分叶状软组织或脂肪密度肿块，其密度和强化程度与病灶成分有关。病灶无脂肪实性区，平扫与骨骼肌密度相似，病灶内可出现坏死和囊变区，增强扫描可均匀或不均匀强化，脂肪密度区无明显强化，脂肪密度成分内见粗细不等的条索状分隔。刘权等[12]根据病灶内脂肪密度成分多少及脂肪的分布差异将DDLS分为3型：Ⅰ型为混合密度型，瘤内同时见脂肪密度成分及等或高于肌肉密度病灶成分，脂肪密度区位于肿瘤表浅部，等或高于肌肉密度成分集中分布于深部，且二者分界清楚，显微镜下观察分界部位见两种组织学成分突然过渡。Ⅱ型为少脂肪型，瘤内脂肪密度成分少于10%。Ⅲ型为单一密度型，脂肪密度肿块或等或高于肌肉密度肿块。本例颈部DDLS瘤内同时可见脂肪密度成分和基本等于肌肉密度病灶成分，脂肪密度区位于肿瘤表浅部，与刘权等[12]报道的腹膜后DDLS表现有相似之处。

综上所述，头颈部DDLS相对罕见，临床及影像医师对其普遍认识较少，这可能是本例DDLS误诊的主要原因。本文通过对其临床资料进行汇报，着重分析其影像学表现及特征，以期为影像医师对该病的诊断提供借鉴。