中枢神经系统间变型孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤1例

薛荣梅，葛 伟

(1.包头市肿瘤医院放疗科，内蒙古 包头 014030；2.包头市中心医院肿瘤科)

1 临床资料

50岁男患者，因反复头痛1年加重3月，于2021年01月21日就诊北京天坛医院神经外科。患者头痛呈阵发性胀痛，无恶心、呕吐，无四肢抽搐及大、小便失禁。查体：左侧颅顶约4 cm凹陷，颅骨缺失，神经病理征阴性。患者既往2000年10月因颅脑外伤行开颅手术治疗。头颅核磁共振显示：左颅中窝底鞍旁、蝶骨嵴内侧团块状T1WI等低/T2WI等高混杂信号影，边界清，内可见多发囊变，T2WI序列可见边缘迂曲小血管影；于FLAIR序列呈稍高-低混杂信号影；增强扫描可见不均匀明显强化，大小41 mm×49 mm×38mm,脑膜瘤可能，血管外周细胞瘤不除外(见图1)。

图1 患者术前头颅核磁共振图

2021年01月25日全麻下进行左侧额颞颧弓入路颅内肿瘤切除术，术后26日患者因颅内血肿，再次行颅内血肿清除术。术中肉眼见肿瘤，紫红色，边界清楚，质地软脆，血供丰富，基底附着于中颅窝底及部分海绵窦外侧壁硬脑膜，病理肉眼见灰白灰黄肿瘤、碎、5 cm×5 cm×1.2 cm，质软韧、部分质稍脆。病理诊断：孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤(间变性，WHO-Ⅲ级)，免疫组化染色显示：STAT6(+)，CD34(灶+)，ki-67(局灶约10 %～20 %)。术后29 d就诊复查核磁共振：左侧颞叶不规则长T1长T2信号，周边明显不均匀强化，考虑为术后改变(胶质瘢痕及水肿)，不除外残留病灶复发(见图2)。患者术后1月进行辅助放疗，针对术后瘤床及周边区域性术后放疗(GTVtb 60Gy/30f，GTVtb外扩1 cm形成CTV：54Gy/30f)，放疗结束后，患者术后乏力基本缓解，体力恢复正常，无特殊不适。

图2 患者放疗前头颅核磁共振图像

2 讨论

原发于脑部SFT/HPC是中枢神经细胞内一类肿瘤，该病发病率低，不到颅内肿瘤的1 %，它们属于间质、非脑膜上皮肿瘤，这些肿瘤更常来源于脑膜，而不是脑实质本身。近年来各项有关病理研究发现，此病具有相同的STAT6和NAB2基因融合特性[1]。世界卫生组织在2016年中枢神经系统肿瘤分类中，将孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)进行联合诊断命名。

SFT/HPC发病率低，其临床和影像学表现均缺乏特异性，取得病理诊断前易与脑膜瘤相混淆。CT扫描大多表现为混杂性高密度影，少数表现为略高密度影。MRI扫描多表现为等T1、低T2为主的混杂信号；增强MRI显示边界清楚，呈显著性强化，肿瘤内部信号不均匀，部分病例可见囊变、坏死[2]。本例患者增强MRI表现为团块状T1WI等低/T2WI等高混杂信号影，边界清，增强不均匀强化，内可见多发囊变，符合其表现。SFT/HPC需病理确诊。病理特点：肿瘤大多数呈肉红色，部分灰白色，质地软韧不等，血运较为丰富，边界明显。免疫组化染色显示：标记为间叶性的血管内皮相关的抗原及STAT6均为阳性。目前STAT6是较为特异的诊断标志物[3]。该患者病理标本质软韧、部分质稍脆。间变性，WHO-Ⅲ级，免疫组化STAT6(+)，CD34(灶+)，ki-67(局灶约10 %～20 %)，符合其表现。

研究发现，SFT/HPC的预后与肿瘤的组织学分级、手术能否完整切除和Ki-67指数高低有关。手术切除是目前治疗SFT/HPC的主要手段，WHO-Ⅰ级者，手术治疗预后良好；WHO中Ⅱ-Ⅲ级者，即使手术能做到局部肿瘤完全切除，术后复发率及远处转移率高，有一些低级别的病例甚至可以发展为高级别肿瘤[4-5]。有研究显示Ki-67>5%预示复发风险高[6]。

一些研究显示，SFT/HPC的局部复发率较高，术后辅助放疗可以提高局部治疗疗效、降低肿瘤的复发风险[7]。本例患者WHO-Ⅲ级间变型、ki-67(局灶约10 %～20 %)、术后核磁不除外残留病灶，考虑复发风险大。结合国内外相关病例治疗，患者术后辅助放疗，放疗剂量瘤床60Gy/30f，亚临床病灶54Gy/30f，放疗过程顺利，患者术后乏力完全缓解，左侧外耳道I度放疗反应，局部脱发，精神及体力正常，临床治疗效果良好，远期疗效果还需要1个月、3个月进一步复查随访。