左小腿孤立性血管球瘤1例

白 央，索朗曲宗，张 韡，2※，霍 真，罗含欢，扎 珍，德吉央宗

（1.西藏自治区人民医院，西藏 拉萨 850000；2.中国医学科学院皮肤病医院，江苏 南京 210000；3.北京协和医院，北京100010）

1 临床资料

患者男，33岁，藏族，因“左侧小腿暗褐色结节伴疼痛1年”就诊。1年前左小腿曲侧无明显诱因，发现左侧小腿暗褐色结节，约黄豆大，触痛明显，呈针刺样疼痛，但自觉与活动、温度改变及进食刺激性食物无明显关系，未曾重视，未予以治疗。皮损缓慢增大，否认起病前局部外伤史。既往体健，家族中无类似疾病患者。为明确诊断，来我院皮肤科门诊就诊。

体格检查：一般情况好。各系统检查无异常，区域浅表淋巴结未触及增大。

皮肤科检查：左侧小腿曲侧界限清晰的孤立性单发暗褐色结节，无破溃，大小约0.5cm×0.5cm，见图1。质地偏韧，有明显压痛。

图1 左侧小腿曲侧界限清晰的孤立性单发暗褐色结节，无破溃，大小约0.5cm×0.5cm

皮肤组织病理学检查：表皮大致正常。真皮中下层可见界限清晰的条索状细胞团块，无包膜，但与周围真皮组织界限清楚，见图2（a）。团块主要由多数形态不规则的成熟血管腔隙组成，管壁内衬多层形态均一、排列规则的核圆形、胞质轻度嗜伊红染色的上皮样血管球细胞。免疫组化染色：肿瘤细胞表达平滑肌肌动蛋白 SMA（+），见图 2（b）、结蛋白 Desmin（-）、S-100 蛋白（-）、CD31（-）、CD34（-）。

图2（b） 免疫组化染色：DAB显色，肿瘤细胞表达平滑肌肌动蛋白SMA（+）（HE×100）

图2（a） 皮肤组织病理：真皮中下层可见界限清晰的实性-囊肿不规则增生性团块，无包膜，但与周围真皮组织界限清楚（HE×100）

诊断：孤立性单发血管球瘤。

治疗：以手术切除，随访2个月未见复发。

2 讨论

血管球瘤（Glomus tumor）起源于血管球体，是一种相对常见的肿瘤，好发于（30～50）岁，无性别差异。几乎可发生于皮肤的任何部位，但多见于手，特别是手指的甲下区[1、2]。除了皮肤，少数损害还可发生于黏膜和内脏[3、4]。肿瘤通常小，直径小于1cm，呈蓝红色结节，伴阵发性的剧烈疼痛，寒冷和压力等时常可诱发加重疼痛。少数血管球瘤可为多发，先天性损害也可发生[5、6]。肿瘤的特点是疼痛，在外伤及温度变化时，尤其是暴露于冷环境中，更为明显。可自然发生疼痛，可限于局部，严重者也可向近端放射。疼痛多为阵发性，通常每次发作仅几分钟。此病例在临床上表现为左小腿的孤立性结节，发病部位较为少见，但在临床症状上触痛明显，呈针刺样疼痛，在临床诊疗中会考虑到本病，通过组织病理来明确诊断。组织病理学上[7]，绝大部分血管球瘤位于真皮或皮下组织内，边界清楚，周围有界限清楚的纤维组织包绕，瘤内含有数量不等的狭窄的血管腔。腔内见一层扁平细长的内皮细胞，周围绕以多层血管球细胞。血管球细胞的胞质呈弱嗜伊红性，核淡染，呈圆形或卵圆形，形态一致，类似上皮样细胞。可见，血管球细胞从血管壁向肿瘤的纤维组织间质扩展，由网状纤维包绕；间质中有许多散在的成纤维细胞、肥大细胞和丰富的无髓神经纤维；还可发生黏液变性或透明变性。血管球瘤细胞平滑肌肌动蛋白SMA、肌肉特异性蛋白actin、肌球蛋白Myosin均呈阳性，少数情况结蛋白Desmin及CD34也可在局部区域阳性表达、S-100蛋白阴性表达。此病例的组织病理改变典型，符合血管球瘤诊断，为藏族人群中此病的首例个案报道。治疗方法为完全切除，切除不完全易复发。放射治疗不敏感，电凝固常可能复发[1]。