胃滑膜肉瘤并术后转移CT 表现一例

张雪丽 汤光宇

病例资料患者，女，56 岁，左上腹疼痛不适20 d。患者于两年半前无明诱因出现左上腹疼痛不适，呈阵发性胀痛，无放射痛，无恶心呕吐，无胸闷气喘，无发热黄疸，无肛门停止排便、排气等不适。否认高血压、糖尿病、冠心病等病史，否认相关家族史。于当地医院就诊，胃镜检查提示：胃体部巨大息肉，糜烂性胃炎；胃镜病理：胃体部前壁增生性息肉，予以补液等对症治疗，症状稍好转。患者为进一步治疗，就诊于我院门诊，以胃肿物收治入院。入院后血液常规检查无异常，D'二聚体定量1.3 mg/L FEU（正常参考值<0.55 mg/L FEU）略升高，肿瘤指标糖类抗原CA724 36.49 U/ml（正常参考值<6.9 U/ml）升高，余肿瘤指标均正常。上腹部CT 增强检查示胃体部前壁黏膜下见一大小约2.7 cm×2.0 cm×1.9 cm 等低密度结节，中央呈更低密度，CT 值15 HU，突向胃腔，边界尚清，周围胃壁略增厚，增强后病灶呈明显不均匀强化，中央坏死区未见明显强化，考虑胃恶性肿瘤性病变（图1）。

图1 a)上腹部CT 平扫轴位示胃体大弯侧软组织密度肿块（箭），边界尚清；b)上腹部CT 增强动脉期，病灶边缘强化（箭），中央未见明显强化，胃黏膜破坏；c)CT 增强门脉期、d)延迟期，对比剂逐渐向病灶内填充，呈明显不均匀强化（箭），延迟期对比剂无明显退出 图2 术后病理检查。a)镜下见梭形及上皮样细胞，呈编织状排列，伴巢状的瘤细胞，胞质透亮，细胞核多呈圆形或类圆形（HE×400）；b)免疫组化CD99 阳性（HE×100）；c)免疫组化Vimentin 阳性（HE×100）；d)Ki'67 阳性（+25%）（HE×100）图3 a)1 年后上腹部轴位CT 增强动脉期示肝内多发转移瘤（箭），行经导管肝动脉栓塞术；b)腹腔内转移病灶（箭）

该患者行腹腔镜下胃肿瘤切除术，术中见质软灰红色结节，表面尚光滑，向胃腔内生长。病理结果（图2）：大体标本示不规则软组织一块，大小3.1 cm×3.5 cm×2.0 cm，质地灰红色，切面见一灰白暗红色结节，最大径2.5 cm，边界不清。诊断（胃）梭形细胞恶性肿瘤，考虑滑膜肉瘤。免疫组化结果：肿瘤细胞CK（'），DOG'1（'），Vim（+），CD117（'），SDHB（+），SMA（'），Desmin（'），S'100（'），Bcl'2（+），CD34 血管（+），CD10（'），Capolnin（'），MyoDl（'），CAM5.2（'），HMB45（'），ER（'），Inhibin（'），Sym（'），Cga（'），CD56（'），P53（'），CD99（+），Ki'67（+25%）。

患者术后恢复尚可，术后半年随访复诊无异常，术后一年无明显诱因下出现左上腹包块，有压痛，无放射痛，无恶心呕吐。查上腹部CT，提示肝脏、左侧腹腔内、邻近前腹壁皮下多发软组织肿块，考虑多发转移瘤（图3）。于胃肠外科行腹壁肿瘤切除术；于介入科行经导管肝动脉栓塞术；半年后复查，转移病灶再次增多、增大，行肝脏病损微波消融术。患者最终因医治无效死亡。

讨论滑膜肉瘤（synovial sarcoma，SS）是一种少见的间叶组织来源恶性肿瘤，约占软组织肉瘤的10%［1］。滑膜肉瘤是第四位常见的恶性软组织肉瘤，仅次于恶性纤维组织肉瘤（未分化肉瘤）、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤［2］，不易和其他软组织肉瘤鉴别。文献显示该病多位于四肢大关节附近，男性多于女性，且青年人多发［3,4］，亦 可发生于肾 脏［5］、肺、结肠、前列腺、骨骼、血管、腹壁、心包、食道等部位，原发于胃者滑膜肉瘤罕见，恶性程度高，病死率高。目前国内外报道共十余例［6,7］。

滑膜肉瘤的组织病理因其中肿瘤细胞、梭形细胞、上皮样细胞的数目及其分化程度的不同可分为：双相型、单相上皮型和低分化型。其起源不定、病理形态多变、分化程度不一，如发生在少见的部位，则很难与其他间叶组织肿瘤相鉴别，故免疫组化在滑膜肉瘤的诊断和鉴别诊断尤为重要。滑膜肉瘤常见的上皮性标志物：上皮胞膜抗原（epithelial membraneantigen,EMA）、细胞角蛋白（cytokeratin,CK）、角蛋白；间叶组织标志物：波形蛋白（vimentin，Vim）、平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin，SMA）等；间叶底膜标志物：黏附蛋白、层粘连蛋白、连环蛋白等；膜连接标志物：完整的结构蛋白和连接蛋白；神经内分泌和神经鞘分化标志物：S'100 蛋白；调节细胞周期蛋白标志物：B 细胞淋巴瘤因子2（B cell lymphoma factor'2，Bcl'2）、增殖细胞抗原（Ki'67）、P53 蛋白等；免疫细胞表面抗原分子CD 家族标志物：CD56、CD34 和CD99 等；表皮生长因子受体2（Her'2）及断裂转导蛋白样增强因子蛋白均可有一定表达［8,9］。在组织学检查中滑膜肉瘤表现为梭形细胞瘤，免疫组化 分析显示Calretinin 和EMA 阳性，以及CD117、CD34、Desmin 和S'100 蛋白为阴性。为与其他CD117（c'KIT）阴性梭形细胞肿瘤区分开来，可进行分子生物学检测，其具有特征性的染色体易位t（X；18）（p11；q11），以及SS18'SSX 基因的融合［10］。胃滑膜肉瘤恶性程度高，可通过淋巴、血液、种植及直接侵犯等转移，本例通过门脉系统转移至肝脏，在手术过程中种植转移至腹腔及腹壁。

在临床中胃滑膜肉瘤需与以下胃肿瘤鉴别。（1）胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是胃部最常见的间叶性肿瘤，老年患者多见，病灶形态从小的附壁结节到较大的复杂性肿块伴腔内外生长等多样不一。胃肠道间质瘤组织学形态多种多样，但大多数为梭形细胞型，较少数为上皮样细胞型以及梭形细胞'上皮样细胞混合型，还有少数特殊形态呈肉瘤样改变，同时伴有大量核异型和核分裂相，为多形性细胞型。但胃肠道间质瘤的CD117 和DOG'1 多呈阳性表达；部分CD34 和S'100 呈阳性表达。而胃滑膜肉瘤中CD117 和S'100 呈阴性［11］。神经鞘瘤的细胞呈栅栏状排列，免疫表型S'100 阳性表达，GFAP 也呈阳性表达；CD117、ALK、Desmin 和SMA 多为阴性。（2）胃血管球瘤多位于胃窦肌层内，临床发生率较低，常表现为孤立的、边界清楚的黏膜下肿块，呈类圆形，无分叶状结构，以腔内生长为主。在组织学上表现为由毛细血管样小血管和围绕血管生长的成片的血管球细胞组成，细胞大小形态一致，呈圆形，核位于细胞中央［12］。免疫组织化学示SMA、MSA、Caldesmon、Calponin、Vimentin、Ⅳ型胶原呈阳性表达。CD117、CD34、CD56、S100、DOG'1、Desmin、CgA、Syn等呈阴性表达［13］。（3）胃平滑肌瘤由梭形细胞组成，细胞形态呈梭形、长杆状，排列呈束状、编织状，虽然其免疫表型与血管球瘤的相似，但可根据其组织形态学相鉴别。（4）胃癌属于恶性肿瘤疾病中较常见的一种，常表现为胃内大小不等的软组织肿块，胃壁增厚且柔软度消失而成僵硬化的改变，胃黏膜皱襞连续性中断，CT增强检查呈显著明显强化。目前用于胃癌早期筛查的肿瘤标志物、免疫组织指标等种类较多，但大部分指标的特异性相对较差。肿瘤标志物CEA、CA125、CA199 和CA724 可升高，免疫组化指标的Her'2 参数可阳性表达。最终诊断还要结合临床、影像及胃镜病理检查。

胃滑膜肉瘤的主要治疗方法是手术切除，包括全胃或部分胃切除；局部复发或远处转移后，可使用异环磷酰胺等药物进行术后辅助化疗，很少采用放疗。对于较大病灶推荐使用术前新辅助化疗，使原发病灶缩后进行手术，可降低临床分期，有助于减少肿瘤术后复发及转移［14］。

本病例外院活检病理报告胃息肉，本院CT 提示胃恶性肿瘤，术后标本病理证实为胃滑膜肉瘤，属于罕见病例。在临床工作中，除了考虑常规病例外，不能忽视罕见病的发生，以免引起漏诊、误诊而造成不恰当的治疗。