儿童胆总管囊肿合并Ⅳ型副肝管的诊治体会

刘 旭，张宏伟，曹 慧，张 翔，许小兵，叶孝严

(徐州医科大学附属徐州儿童医院普通外科，江苏 徐州，221002)

胆道系统是人体最复杂的结构之一，其变异种类多样，其中副肝管是临床较少见的胆道解剖变异。根据副肝管在肝外胆道的汇入位置可将其分为4类,Ⅰ型：副肝管直接汇入胆囊；Ⅱ型：副肝管汇入胆囊管或胆囊管汇入副肝管；Ⅲ型：副肝管由右侧或左侧直接汇入肝总管；Ⅳ型：副肝管汇入胆总管[1]。本文所述Ⅳ型副肝管采用此分型。文献报道还有其他更为细致的分类[2-3]，但大体与前文相似。副肝管的存在增加了胆总管囊肿术中误损伤的风险。本文总结了徐州市儿童医院诊治的5例胆总管囊肿合并Ⅳ型副肝管患儿的临床资料，现将其诊断与处理体会报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2012年12月至2020年6月我科共收治胆总管囊肿合并Ⅳ型副肝管患儿5例，其中女4例，男1例；5个月至10岁,中位年龄3岁。

1.2 检查方法 术前常规行彩超、腹部CT、MRCP等检查(图1)。上述三类检查均明确提示胆总管呈囊性或梭状扩张，最大横径1.5～5.7 cm。术前彩超、腹部CT均未探及副肝管。

1.3 手术方法 麻醉后患儿取仰卧位，常规消毒、铺巾，留置导尿管。纵行切开脐部0.5 cm，切开腹膜，穿刺5 mm Trocar并固定，建立气腹后置入30°小儿腹腔镜，分别于右中腹、右上腹、左上腹穿刺5 mm Trocar。常规行术中胆道造影明确胆道情况。电钩切开胆囊浆膜层，自浆膜层下由胆囊床上游离胆囊至胆总管处，超声刀切断胆囊动脉，切除胆囊。电钩剥离胆总管囊肿前壁，切开囊肿前壁，在囊腔内找到胆总管开口。提起囊肿后壁并横断，剥离远端囊肿至十二指肠处，4号线结扎残端，近端切除多余囊肿壁，保留肝总管呈喇叭口状，直径约1.5 cm。Ⅳ型副肝管位于胆总管远端，在游离及横断囊肿前后壁时需注意保留副肝管足够的长度，以便后期重建引流(图2)。纵行延长脐部切口至约3 cm，将胆囊及切除的胆总管囊肿壁取出送病理。将空肠沿脐部切口提出腹壁外，距Treitz韧带约25 cm处离断空肠及系膜，远端封闭后保留空肠胆支长约35 cm，近端空肠与远端空肠行端侧吻合，缝合系膜裂孔，于吻合口近端间断缝合空肠胆支与近端肠支浆肌层约5 cm，成Y形，将肠管回纳腹腔。缝合脐部切口并重新置入5 mm Trocar，建立气腹。于横结肠中动脉右侧打开系膜约2 cm，将空肠胆支沿横结肠系膜孔穿过，牵引空肠胆支至肝门处。距空肠胆支残端约2 cm处纵行剪开肠壁约1.5 cm，将肝总管与空肠胆支剪开处行端侧吻合(图3)。根据副肝管开口位置距肝总管空肠吻合口约1 cm处剪开空肠胆支残端肠壁约0.5 cm(图4)，将副肝管与剪开处进行吻合，如副肝管过细，可沿副肝管纵轴切开远端前壁3 mm扩大开口后再与空肠吻合(图5)。检查各吻合口无渗漏(图6)，缝合脐环及各切口。

图1 术前MRCP确诊胆总管囊肿合并Ⅳ型副肝管

图2 处理后的副肝管、肝总管 图3 肝总管、空肠吻合

图4 距原吻合口约1 cm 处剪开空肠胆支约0.5 cm 图5 副肝管、空肠吻合

图6 肝总管、副肝管分别与空肠吻合后

2 结 果

5例患儿中，MRCP确诊胆总管囊肿合并Ⅳ型副肝管1例(图1)，术前怀疑合并Ⅳ型副肝管并于术中探查明确诊断1例，2例于术中解剖过程中发现，1例术中损伤后经副肝管造影证实。患儿均在腹腔镜下完成肝总管、副肝管与空肠胆肠吻合。手术时间300(285,310)min，术中出血量18(15,25)mL。术后予以抗感染、止血、静脉营养等对症支持治疗，动态观察腹腔引流情况，定期监测血生化等相关指标。患儿术后恢复顺利，无胆漏等并发症发生，于术后7(7，9)d出院。术后随访3个月至5年，定期复查彩超、MRCP及血生化，肝功能无异常，未发生胆管炎、胆管狭窄等并发症，无局部肝脓肿、肝萎缩、肝硬化。

3 讨 论

先天性胆总管囊肿又称胆总管扩张症，是以胆总管呈囊肿或梭状扩张、伴或不伴肝内胆管扩张为特点的一类胆道畸形。副肝管是胆道系统中较少见的胆道变异，发生率为1%～31%[4]。其定义包括广义副肝管与狭义副肝管。狭义副肝管指的是除左右肝管外，引流某一肝叶或肝段胆汁的肝管，在肝外与肝外胆管汇合，其肝外部分即为副肝管。广义副肝管还包括迷走胆管与Luschka管[5]。副肝管分类尚未统一，国内外文献对其报道较少，且其中大部分为个案报告，但其分型对于临床诊断及术中方案的选择存在一定的指导意义。

彩超及腹部CT等检查在术前很难有效发现副肝管的存在。文献报道，内镜逆行胰胆管造影及术中胆道造影是诊断副肝管的常用手段[6]，但内镜逆行胰胆管造影在儿童胆总管囊肿诊治过程中不作为常规检查，而术中胆道造影则容易因扩张胆总管的遮挡导致漏诊，因此这两项检查在儿童胆总管囊肿合并副肝管的治疗中均有限制。副肝管的影像学检查目前主要依靠MRCP。Singh等[7]报道，13例患者10例通过MRCP在术前明确了副肝管的诊断。Sarawagi等[8]、程伟华等[9]也报道MRCP对术前副肝管的诊断具有重要的指导意义。但在儿科患者中，副肝管管径常较细小，直径仅0.1～0.2 cm，且在合并胆总管囊肿的患儿中，胆总管呈囊性或梭状扩张，最大横径可达数厘米，MRCP也很难作出明确诊断。因此，对于胆总管囊肿合并副肝管的患儿，MRCP具有一定的诊断价值，但可能只能作出副肝管的可疑诊断，甚至漏诊[10]。因此，认识副肝管的存在，对其保持警惕性，术中仔细探查是诊断副肝管最后也是最重要的手段。

副肝管及副肝管损伤的处理是成人胆囊手术中的常见问题[11]。目前对其处理主要有两种方式：(1)直接结扎副肝管；(2)胆道重建引流。主要依据副肝管管径选择相应的方式。有学者认为，管径<3 mm的副肝管可直接结扎，不会引起严重并发症[12]。但在儿科患者中，副肝管管径常小于2 mm，且儿童属于生长发育阶段，有其自身的特点，即便细小的副肝管，术中胆道造影也证实可能引流较大范围的肝叶或肝段[13]，盲目的结扎副肝管可能导致肝脓肿、肝纤维化、肝部分萎缩甚至胆汁性肝硬化，如所结扎副肝管的引流量过大，也可能因张力过高导致结扎线脱落，进而造成胆漏等严重并发症。因此，在儿童患者中，术中发现的副肝管不论管径大小，均不主张结扎，而是选择胆道重建引流。

胆总管囊肿的治疗需要横断肝总管，行肝总管空肠Roux-en-Y吻合术。Ⅳ型副肝管低位汇入胆总管远端，术中不可避免地会出现副肝管的横断，因此，对于胆总管囊肿合并Ⅳ型副肝管的患儿，术中副肝管均需行胆道重建引流。胆道重建引流目前主要有两种方式，一种是先将副肝管与肝总管合并成形再行胆肠吻合，第二种是副肝管、肝总管分别与空肠行胆肠吻合。儿童胆总管囊肿胆管扩张薄弱，反复发作的反流性胆管炎、胰腺炎致管壁僵硬，副肝管与肝总管吻合易撕裂已成形的喇叭口，术后容易形成胆漏。且对于本文中所讨论的胆总管囊肿合并Ⅳ型副肝管，副肝管低位汇入胆总管远端，横断后距肝总管喇叭口位置较远，强行将副肝管与肝总管吻合时张力过高，不建议选择第一种手术方案，宜选择副肝管、肝总管分别与空肠吻合。本组5例患儿均在腹腔镜下行副肝管、肝总管分别与空肠吻合，术后患儿顺利痊愈出院，均未发生胆漏，术后随访期间均未发生肝硬化、肝萎缩等严重并发症。

综上所述，儿童胆总管囊肿合并Ⅳ型副肝管在临床中较少见，相关的影像学检查很难在术前作出有效诊断，MRCP具有一定的参考价值。诊断主要还是依靠对副肝管的认识及精细的手术探查。对于此类患儿，腹腔镜下副肝管、肝总管与空肠分别行胆肠吻合是较好的治疗选择。