间擦疹样表现的婴儿朗格汉斯组织细胞增生症

袁世盛，李侠，王丽蓉，郑立丽，王娟娟

（宜昌市妇幼保健院，湖北 宜昌 443000）

1 临床资料

患儿男，6个月。因颈部、腋下、腹股沟及肛周皮疹3个月于2020年6月1日来我院就诊。患儿出生3个月时颈部出现红斑、丘疹，家长自用“宝宝肤专家”药膏外擦无效，皮疹波及腋下、腹股沟及肛周会阴部，呈进行性加重，出现糜烂、渗出、溃疡。患儿精神烦躁，哭闹不停，起病以来无发热、咳嗽、腹泻等症状。曾在当地多家医院诊断为“间擦疹”、“湿疹并感染”，口服西替利嗪滴剂和头孢呋辛颗粒，外用百多邦膏和糠酸莫米松膏等效果不佳。患儿既往史、个人史、家族史无特殊。

体格检查：一般情况可，全身浅表淋巴结未触及肿大，系统检查无异常。皮肤科检查：颈部、双侧腋下、双侧腹股沟及肛周会阴部可见红斑，糜烂、大量脓性渗出、散在浅溃疡，肛周、腋下皮疹似呈肉牙肿样损害，左腋下皮损周边可见散在鳞屑性黄红色丘疹，见图1。

图1 朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）患儿临床照片

实验室及辅助检查：白细胞计数7.9×109/L，中性粒细胞比值39.7%，淋巴细胞比值47.1%，红细胞计数4.52×1012/L，血红蛋白95 g/L，血小板计数341×109/L；肝肾功能及X线胸片未见异常；多次真菌荧光染色镜检未见菌丝及孢子，分泌物培养未见细菌生长。左腋下皮损组织病理检查：真皮乳头层异型细胞增生，呈亲表皮性，可见组织细胞，见图2A、B；免疫组化检查：CD3（散在+），CD20（散在+），CD1a（+），见图2C，S-100（+），见图2D，CD207（Langerin）（+），Ki-67（LI约 50%）。

图2 LCH患儿皮损组织病理及免疫病理像

诊断及治疗：结合病史、临床表现、组织病理及免疫组化检查结果，诊断为LCH。转上级医院进一步检查治疗，目前随访中。

2 讨论

朗格汉斯细胞（Langerhans cell）是起源于骨髓前体细胞的巨噬细胞（组织细胞），是单细胞系列的一部分，严格来说LCH里面的朗格汉斯细胞应该被称为“髓样细胞”。LCH就是一种来源于骨髓的以“髓样细胞”异常增殖及浸润为特征的疾病。2016年修订的组织细胞学会分类中就将LCH定义为炎性髓样肿瘤。此病非常罕见，可发生于任何年龄，以婴幼儿居多，每年确诊的LCH患儿约4～8/100万，成人约1～2/100万[1]。LCH可全身受累或骨、皮肤和淋巴结等局部器官受累[2]，现在公认的分类方法是将LCH分为急性播散性、慢性多灶性和慢性局灶性[3]。

LCH的皮肤受累常见，皮损最常见于头皮、躯干、间擦部位。皮损表现多样，可表现为红斑、丘疹、水疱、糜烂、渗出、溃疡等，极易出现误诊，临床上需与多种疾病鉴别[4：352-357]：头面部、躯干、臀部、手足部出现红斑、黄红色鳞屑性丘疹时需与脂溢性皮炎、湿疹、疥疮鉴别；头面部、躯干、臀部、甲床出现出血性丘疹、出血性条纹时需与紫癜性疾病、甲下出血鉴别；面部、眼睑、躯干、会阴及腋下等皱襞部位出现黄红色结节、斑块、带脐凹的丘疹时需与黄瘤病、光泽苔藓、传染性软疣鉴别；外生殖器部位出现溃疡性肉芽肿样损害时需与增生性疾病如慢性湿疹、家族性慢性良性天疱疮、增殖性天疱疮、乳房外Paget病鉴别；颈部、腋窝、腹股沟等间擦部位出现红斑基础上糜烂、渗出时需与间擦疹、念珠性皮炎、脓疱疮、大疱性皮病鉴别。

本例患儿出生3个月后颈部、腋下、腹股沟及肛周会阴部出现红斑、糜烂、渗出、溃疡，在长达3个月时间里在多家医院诊断为间擦疹、湿疹并感染等，口服及外用多种药物效果不佳，皮疹呈进行性加重。临床中笔者对诊断为间擦疹或湿疹的患儿，外用糖皮质激素会有很好的效果，此患儿对治疗抵抗，提示可能出现误诊。在排除了真菌及细菌感染后，笔者经过认真地查体发现此患儿的皮疹和一般的间擦疹[4：42-43]的皮疹有些不同：①肛周、腹股沟及腋下皮损除了有间擦疹常见的红斑、糜烂、溃疡等表现外，似呈肉芽肿样损害；②左腋下皮损周边可见散在的黄红色鳞屑性丘疹。取左腋下丘疹活检，组织病理示：真皮乳头层异型细胞增生，呈亲表皮性，可见组织细胞；免疫组化示：CD1a（+），S-100（+），CD207（Langerin）（+）。结合临床、病理及免疫组化，此患儿诊断为LCH。LCH早期病理特点为真皮乳头层密集的组织细胞浸润，细胞核常有切迹，可呈肾形或咖啡豆样改变，并常有亲表皮现象，晚期常有黄瘤样改变及纤维化。免疫组化表现为CD1a和（或）CD207（Langerin）阳性者即可确诊为 LCH[5]。本例LCH患儿虽然一般情况可，未见发热、肝脾肿大等症状，但由于患儿年龄较小，皮疹呈进行性发展，急性播散性LCH的可能性极大，故转上级医院进一步检查治疗。

由此可见，LCH皮损呈非特异性，容易误诊。临床上如遇治疗抵抗的间擦疹样表现的患者，需认真查体，必要时及早行组织病理学和免疫组化检查以明确诊断，早诊断早治疗，提高患者的生存率。