头皮糜烂性脓疱性皮病1例

朱亚刚, 邓丽钧, 吴瑞斌, 陆振中

苏州市吴中人民医院 苏州市吴中区皮肤病防治所,江苏 苏州 215128

1 临床资料

患者女，82岁，因右侧头皮颞部反复出现红斑、脓疱、糜烂、结痂3个月，于2020年11月来我院门诊就诊。患者3个月前无明显诱因右侧头皮部出现片状红斑，表面散在分布针尖大小脓疱，逐渐增多，融合成片，形成片状糜烂，结痂面，向周围扩大，反复发作，有轻微瘙痒、灼热感。外院曾予石蜡油去痂皮，口服抗生素，外用抗感染药物(具体不详)，皮疹未见好转，仍反复发作，部分区域痂皮脱落后出现轻度头皮萎缩。患者饮食、睡眠、大小便正常，既往体健，从事农活，无家族史。

体格检查：一般情况可，系统未见明显异常。皮肤科检查(图 1)：右侧头皮颞部见大片红斑、糜烂、结痂，中间部分毛发脱落，皮肤轻度萎缩，浅表疤痕形成。

实验室检查：血常规，肝肾功能，IgA，IgG,补体C3、C4，甲状腺功能，抗核抗体多肽谱，肿瘤指标包括CEA,AFP，梅毒，结核检查均无异常；多次取痂皮行真菌镜检，真菌与细菌培养均为阴性。组织病理检查：浅表糜烂结痂，表皮不规则增生，部分表皮轻度萎缩，真皮浅层可见以淋巴、组织细胞、浆细胞及少量中性粒细胞为主的混合炎症细胞浸润，毛囊萎缩，数量减少，局部仅见立毛肌，毛囊结构消失，部分区域胶原纤维增生硬化(图2A、2B)，PAS染色与抗酸染色均阴性。

结合组织病理与临床表现，排除其他感染因素，诊断：头皮糜烂性脓疱性皮病。治疗：予口服异维A酸10 mg，2次/d，外涂他克莫司与卡泊三醇软膏，治疗1个月后皮疹较前稍好转，目前随访观察中。

图1 临床图片：右侧头皮颞部片状红斑，糜烂，脓痂,中间表皮轻度变薄 图2 组织病理：浅表糜烂结痂，表皮不规则增生，部分表皮轻度萎缩，真皮浅层淋巴、组织细胞、浆细胞及少量中性粒细胞为主的混合炎症细胞浸润，毛囊萎缩，胶原纤维增生硬化(HE，2A：40×；2B：100×)

2 讨论

头皮糜烂性脓疱性皮病(erosive pustular dermatitis of scalp,EPDS)是一种少见的以头皮部位反复出现红斑、糜烂、脓疱、结痂为特征的慢性炎症性皮肤病。本病病因复杂，可分为头皮局限性诱因与系统疾病相关诱因。自首次报道该病[1]以来，头皮局部创伤一直被认为是常见局限性诱因,特别是晒伤、烧伤、烫伤和染发引起的化学烧伤，被证明与该病有关[2]。此外，有报道外用药物与该病有关，如使用咪喹莫特等药物治疗日光性角化病数天至数周后出现皮疹[3]；外科手术、激光美容治疗[4]、光动力治疗[5]、二氧化碳激光治疗[6]、放射治疗[7]、毛发移植[8]与EPDS的发生有关；EPDS还会继发于带状疱疹[9]。系统疾病相关诱因主要包括各种自身免疫性疾病，其他系统性疾病也与EPDS有关[10],骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)和EPDS也存在关联，因为有患者在被诊断为MDS后不久就出现了头皮损害[11]。本文患者无外伤、感染病史，无明显诱发因素，以往从事农活，推测发病可能与长期日晒有关。

本病临床上主要表现为头皮部位红斑、脓疱、糜烂、结痂，病程后期出现头皮萎缩变薄，毛发缺失，无特异性。头皮是好发部位，最常见的是前额，其次是头顶和颞部。组织病理学早期表现为表皮增生肥厚，真皮浅层淋巴细胞、中性粒细胞、浆细胞等混合炎症细胞浸润，胶原纤维轻度增生，毛囊数量正常，后期表皮萎缩变薄，胶原纤维增生硬化，毛囊结构消失[12]。毛发镜检查发现毛囊口缺失，皮肤萎缩，毛囊周围浆液性渗出，脓疱形成，黑色结痂[13]。诊断无特异性，需要结合临床表现、组织病理，排除感染性疾病与肿瘤，才能确诊。

由于本病都是散在病例报道，缺乏系统总结，目前无统一有效的治疗方法。可能的治疗包括全身或局部使用糖皮质激素，局部使用他克莫司软膏，口服或局部使用维甲酸，局部使用钙化三醇，光动力治疗，氨苯砜凝胶，硅胶凝胶和口服硫酸锌[14]。糖皮质激素、他克莫司临床上治疗效果比较明显，可用于首选治疗[15]，但要注意糖皮质激素会导致皮肤萎缩，光动力治疗也有可能诱发EPDS。

EPDS主要发生于老年患者，也有儿童发病的报道[16]，与围产期头皮损伤有关。由于临床与病理缺乏特异性，容易误诊为感染性疾病和肿瘤性疾病等，从而延误病情，导致疤痕性脱发，因此应及早行组织病理与细菌真菌检查，明确诊断，采取有效对症治疗方法，控制炎症反应，减少疤痕形成。