下颌骨中心性巨细胞肉芽肿一例

郭城，王敏哲，雷军强

病例资料患者，女，18岁，因“左侧颌面部肿胀10月余”入院。查体：左下颌“拇指”大小类圆形肿物，无触压痛。CT扫描示左侧下颌骨呈膨胀性溶骨性骨质改变，其内见软组织密度影填充，内部密度不均，可见细小分隔，增强扫描肿物轻度强化(图1～3)。术后病理：瘤细胞为梭形，呈束状、编织状排列，其间可见多少不等、分布不均的多核巨细胞，部分区域可见出血，部分区域可见含铁血黄素沉积，部分区域可见少量编织骨(图4)。免疫组织化学：CD68(2+)、Ki-67(20%)、S-100(灶+)、CD34(血管内皮+)、vimentin(2+)、CD163(2+)、AAT(部分多核巨细胞+)、AACT(部分多核巨细胞+)。病理诊断：中心性巨细胞肉芽肿(局灶侵袭性)。

图1 CT增强扫描动脉期轴面软组织窗图像。 图2 CT增强扫描动脉期冠状面软组织窗图像示左侧下颌骨软组织肿物，其内密度不均，可见细小分隔，呈轻度强化。 图3 CT轴面骨窗示左侧下颌骨膨胀性溶骨性骨质改变。 图4 镜下示瘤细胞为梭形，呈束状、编织状排列，其间可见多少不等、分布不均的多核巨细胞(×100，HE)。

讨论中心性巨细胞肉芽肿(central giant cell granuloma，CGCG)，亦称巨细胞修复性肉芽肿(giant cell reparative granuloma，GCRG)，是一种良性的骨质破坏性病变，有时具有局限侵袭性。Jaffe[1]于1953年首次提出并命名此病。国外研究报道CGCG人群发病率低，约为百万分之一，占下颌骨良性病变的7%，临床相对少见[1-2]。

CGCG的X线一般表现为界限清楚的单房或多房孤立性透射影，病变骨皮质常膨胀变薄[3]。CT表现的提示征象为骨内膨胀性软组织肿块，伴或不伴渗入周围软组织，其内可见散在沙砾样残余骨及细小分隔，病变多为多房性[4]。CGCG的典型MRI表现为病变呈T1WI等、低信号及T2WI低信号，DWI呈低信号；增强扫描病灶呈轻中度不均匀强化[5]。本例患者符合该病的典型影像学表现。鉴别诊断：①造釉细胞瘤。与CGCG较难鉴别，前者为上皮性牙源性颌骨肿瘤，主要来源于残余的牙板和造釉器，牙根可被侵蚀[6]，后者为瘤样病变，是对骨内出血或创伤的修复性反应；②骨巨细胞瘤。好发于20～40岁，常发生于长骨的干骺端，其组织学特征为存在大量的多核巨细胞，且大小一致，分布较均匀，炎性成分少或没有；而CGCG发病高峰年龄为10～25岁，多发生于颌骨内，其特点是巨细胞较小，大小不一，分布不规则，有大量梭形成纤维细胞和较多炎性单核细胞，多有出血和含铁血黄素沉积[7]。以上病变与CGCG具有相似的影像学表现，鉴别起来较为困难，最终需依靠病理学诊断。