表现为全身皮疹伴系统受累的新生儿红斑狼疮

白晓明，包婷婷，廖 兰，罗晓燕，王 华，任发亮

（重庆医科大学附属儿童医院皮肤科/儿童发育疾病研究教育部重点实验室；国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地/儿童感染免疫重庆市重点实验室，重庆 400014）

1 临床资料

患儿，女，30d龄，因全身皮疹20d就诊。患儿生后10d（即就诊20d前）开始出现头顶部两处约黄豆大小红斑，边界清楚，皮疹进行性增多，一周前面部、躯干、四肢亦出现类似皮疹，表现为全身广泛分布针尖至蚕豆大小红色紫癜样斑疹及斑丘疹，部分融合成片，压之不褪色。无少吃、少动、少哭，无气促，无哭闹不止。皮疹逐渐增多，曾外用“湿疹膏”无效，遂来我院就诊。母孕期无特殊，否认红斑狼疮史，否认光敏感、眼干、口干、脱发等表现。否认家族中有红斑狼疮、干燥综合征患者。心肺腹系统查体未发现明显异常。皮肤科查体（见图1）：全身皮肤稍干燥。颜面、躯干可见泛发的针尖至蚕豆大小类圆形或环状紫癜样红斑，部分有黏着性鳞屑。四肢可见少许散在针尖至粟粒大小红色斑疹。压之不褪色。

图1 患儿头面部、躯干、四肢泛发的类圆形或环状紫癜样黏着性鳞屑性红斑

辅助检查：抗核抗体核颗粒型1∶100，抗SSA抗体阳性++，抗SSB抗体阳性++，抗Ro-52抗体阳性+++。患儿母亲抗核抗体核颗粒型1∶320，抗SSA抗体阳性+，抗SSB抗体阳性+，抗Ro-52抗体阳性+，抗增殖性细胞核抗原抗体阳性+。血常规见表1。肝功能：谷草转氨酶56.6U/L，乳酸脱氢酶409（140～270）U/L，余无明显异常。心肌标志物：超敏肌钙蛋白I0.213ug/L，肌红蛋白129.54ug/L，肌酸激酶MB同工酶8.07ug/L。心电图：窦性心动过速，低电压倾向。24h动态心电图未见明显异常。心脏彩超：卵圆孔未闭（2.7mm），三尖瓣轻度返流，左心功能无异常，无心包积液。腹部彩超提示肝胆胰脾未见异常，未见腹腔积液。四肢长骨摄片未见异常。

诊断：① 新生儿红斑狼疮，② 心肌损害，③ 卵圆孔未闭。

治疗：予以甲泼尼龙片1mg/（kg·d）口服，醋酸钙颗粒1g/d口服，注射用磷酸肌酸钠保护心脏治疗。1周后皮疹明显消退，躯干、四肢皮疹基本消退，额部及面部可见少许淡褐色斑片，下颌处环状鳞屑性红斑较前明显变淡（见图2）。出院后1周复诊心电图、心肌酶谱及肝功能未见异常。复查血常规血小板有上升（见表1），将甲泼尼龙片减量至0.6mg/（kg·d）。目前仍在随访中。

图2 治疗一周后患儿头面部、躯干、四肢鳞屑性红斑明显消退

表1 患儿治疗前及治疗后血常规指标

2 讨论

新生儿红斑狼疮（Neonatal lupus erythematosus,NLE）是一种母亲体内自身抗体（主要是抗SSA/Ro抗体和抗SSB/La抗体）通过胎盘进入胎儿，在患儿体内引发自身免疫反应所致的新生儿疾病[1-2]。临床表现主要为一过性皮肤损害和/或心脏传导阻滞。极少伴有系统受累。皮损是NLE最常见的症状[3-6]。皮损多表现为大小不等的淡红或暗红色水肿性红斑，呈环状或半环状，部分中央萎缩，表面有细小鳞屑，多于生后（2～3）周出现，多见于头面部，少数病例可见于躯干、四肢和外阴等非暴露部位。此例患儿的皮损不同于典型的水肿性环状或半环状红斑，表现为全身泛发的类圆形或环状紫癜样黏着性鳞屑性红斑。本例患儿及其母亲抗SSA/Ro抗体、抗SSB/La抗体阳性，故诊断明确。

血液系统的损害可表现为中性粒细胞减少（约10%）和血小板减少（约10%）[7-8]。该患儿呈现血小板减少，既往文献发现血小板减少与抗血小板抗体有关[8]。患儿肝脏心脏也受累及，实验室检查发现肝酶心肌酶谱异常。予以糖皮质激素治疗后血小板数量升至正常，肝酶心肌酶谱恢复正常。