表现为颈根部单发巨大肿物的淋巴瘤一例

文锋 高一铭 秦永

1 临床资料

患者，男，44 岁，主因“自行发现左侧颈根部肿物20 余天”于2014 年7 月17 日入院，患者20 天前无意中自行发现左颈根部肿物，无局部疼痛及破溃，无吞咽困难及呼吸困难，无发热等其他不适，就诊于我院，门诊以“颈根部肿物（左）”收入院。入院查体：左侧锁骨上区可扪及一隆起肿物，大小约6 cm×3 cm，表面皮肤无红肿，无破溃，活动度可，质韧，无压痛，未闻及血管杂音。电子纤维喉镜示鼻腔、鼻咽、口咽、喉及下咽未见占位。颈部软组织增强MRI(图1)：左锁骨上窝可见一等T1、长T2 信号肿块，呈分叶状，大小约8.5 cm×3.3 cm×5.2 cm，增强强化明显，强化程度较均匀，肿物边界清楚，内可见分隔，与周围器官及组织分界清，左侧颈总动脉受压向内侧移位，管腔未见狭窄，左侧颈内静脉受压后移，管腔变窄，左侧胸锁乳突肌受压前移，左侧臂丛神经受压后移，骨质未见破坏征象，余颈部未扫及明显肿大淋巴结。患者入院后完善术前常规检查，于2014 年7 月23 日全麻下行左侧颈根部肿物切除术，术中于左侧锁骨上缘行弧形切口（图2），见肿物主体位于左侧胸锁乳突肌后缘、斜方肌前缘与锁骨之间（图3），肿物分叶状，包膜完整，肿物位于椎前筋膜浅面，颈鞘外侧，分离肿物与周围组织后完整切除（图4），探查迷走神经、膈神经及臂丛完好。肿物为实性，分叶状，大小约9.5 cm×6.5 cm×3.5 cm，包膜完整，切开后见肿物切面为均质（图5）。患者术后无明显并发症，于2014 年7 月29 日出院。术后病理回报：淋巴结结构破坏，于混杂的小淋巴细胞、组织细胞及嗜酸性粒细胞背景中见较多大型异型淋巴细胞增生，可见单核、双核及多核，可见大红核仁，部分细胞核退变，并可见硬化纤维间隔形成，将淋巴组织分隔呈结节状。免疫组化：大细胞CD20-，CD3-，PAX5+，CD30+，CD10-，BCL6-，MUM1+，LMP1-，Oct-2-，Bob.1+。综上，经典型霍奇金淋巴瘤，结节硬化型（nodular sclerosis classical hodgkin's lymphoma）。嘱患者血液科就诊，行PET-CT 检查未见其他部位病变，诊断为霍奇金淋巴瘤，结节硬化型Ⅰ期A 组，给予6 疗程ABVD 方案化疗（盐酸吡柔比星80 mg d1 d15，达卡巴嗪600 mg d1 d15，西艾克4mg d1 d15，博来霉素15mg d1 d15），过程顺利，现随诊5 年，患者恢复良好，局部及全身未见复发。

图1 颈部软组织增强MRI 轴位、矢状位及冠状位，为长T2 高信号

图2 手术切口设计

图3 术中肿瘤所见

图4 肿瘤切除后术区所见

图5 标本所见

2 讨论

颈根部解剖复杂，包括的重要结构有纵形走形的颈动静脉、迷走神经、膈神经、交感干、胸导管（左）、淋巴导管（右）、胸膜顶，横向走形的无名动静脉、锁骨下动静脉及其分支、臂丛，故颈根部肿物侵及或压迫重要结构则会出现相关的症状。发生于颈根部肿物组织病理来源多样，本例患者就诊时初步考虑为神经源性肿瘤，神经源性肿瘤单发多见，沿神经走行生长，MRI 增强后为轻至中度强化，病灶包膜完整，符合该病例的影像学特征，结合部位考虑为来源于颈丛皮神经的神经鞘膜瘤，所以选择了手术治疗。颈根部手术，特别是对于巨大肿物，手术难度大，风险及术后并发症发生率高，手术医师需要熟练掌握该部位解剖。本例患者肿物位于椎前筋膜浅面，颈鞘外侧，涉及的重要结构相对较少，术后未发生明显并发症。

本例患者最终病理诊断为霍奇金淋巴瘤。头颈部淋巴瘤较为常见，占头颈部恶性肿瘤约12%[1]，依据病理分为两大类：霍奇金淋巴瘤（hodgkin's lymphoma,HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin's lymphoma,NHL），其中以NHL 多主见，占75.6%～87.3%，HL 占12.7%～24.4%,最常见的类型为NHL 中的弥漫大B 细胞淋巴瘤[2，3]。头颈部淋巴瘤临床表现多样，缺乏特异性，及时诊断对于耳鼻喉科医生充满挑战，有时容易出现漏诊和误诊。头颈部淋巴瘤结内受累最常见表现为单侧或双侧颈部淋巴结无痛性肿大，结外受累部位包括口腔、口咽、鼻咽、舌根、喉、鼻腔鼻窦，主要为咽淋巴环。头颈部HL 主要累及颈部和纵膈淋巴结，以锁骨上肿大淋巴结为特点，结外受累仅占5%，而30%的NHL 出现结外受累[4]，头颈部也是除消化道外NHL 最常累及的结外部位。淋巴瘤的全身B 组症状包括发热超过38℃、夜间盗汗、6 个月内体重减轻10%以上，30%～40%头颈部淋巴瘤Ⅲ、Ⅳ期患者中会出现，Ⅰ、Ⅱ期患者中出现不到10%[5]。本例患者肿物位于颈根部及锁骨上区，为单发，且肿物较大，影像上提示的最大径达到8.5 cm，边界清楚，包膜完整，无B 组症状，所以初诊时忽略了淋巴瘤可能。头颈部淋巴瘤的诊断可考虑穿刺病理或者是切开活检，穿刺最好是粗针穿刺，对于淋巴瘤诊断的准确性可达到90%以上[6，7]，必要时手术切除取病理明确诊断，本例患者术前未行穿刺病理检查，直接选择了手术，这是诊疗过程中值得商榷的地方。

综上，头颈部淋巴瘤以单侧或双侧无痛性淋巴结肿大为主要特点，对于单发颈部肿物，特别是位于颈根部及锁骨上区，即使肿物较大，也应考虑淋巴瘤可能，可行穿刺病理明确诊断，必要时手术切除，但是颈根部解剖复杂，对于巨大肿物，手术医生应熟练掌握该部位解剖，避免术后并发症的出现。