儿童耳鼻部29例毛母质瘤临床分析

杨红，梁振江，李兰，潘宏光，陈国威，滕以书

(深圳市儿童医院 耳鼻咽喉科，广东 深圳 510028)

毛母质瘤(pilomatrixoma)是一种由毛发基质上皮或毛母质细胞分化而来的皮肤深层良性肿瘤，又称为钙化上皮瘤或毛发基质瘤[1]。该肿瘤在儿童的发病率远高于成人，该病常发生于患者面部、颈部、上肢、臀部及背部。临床上常因该肿瘤表现多样化而被误诊，目前，毛母质瘤的治疗方法仍然首选手术切除。本研究总结了深圳市儿童医院2015年5月—2020年5月收治的29例儿童耳鼻部毛母质瘤患者的诊疗经验，报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

本组选取儿童耳鼻毛母质瘤患者29例，其中男15例，女14例，男女之比约为1.07∶1；发病年龄7个月至10岁8个月，中位年龄3岁7个月；病程20 d至3年，其中耳廓4例，耳前区18例，耳后2例，耳垂下方4例，鼻部1例。28例为单发，1例为多发；28例无破溃、疼痛，1例肿物伴感染、疼痛。肿物形态一般为椭圆及类圆单发质硬肿块，大小为0.4 cm×0.3 cm～1.5 cm×1.3 cm。如图1。

1.2 临床表现

患者自诉肿瘤生长缓慢，质地由软变硬，通常无疼痛、瘙痒等自觉症状，极少有破溃现象。就诊时检查，除1例患者为耳廓两处皮下结节样肿物外，余28例患者均为单发皮下结节，直径0.5～1.5 cm，形态多呈圆型或椭圆形，边界清晰，表面颜色为暗紫色、淡红色或皮肤色，质稍硬，基底可推动。仅有1例患儿肿物体积较大，就诊时已破溃，并伴有轻微疼痛。所有患者术前行彩超检查示斑片高回声，无血流经过或可见点、条状血流。部分病例行CT检查示肿物内点状钙化改变。如图2。

1.3 治疗方法

所有患者均在手术室插管全麻下行肿物切除术，术中见肿物位于皮下组织或者真皮内，肿物表面见一层薄薄的纤维组织包膜，内为石灰块状或泥沙状内容物。术中将肿物及包膜完整切除。如图3、4。

2 结果

29例患儿肿物均完整切除，术后经组织病理学检查均诊断为毛母质瘤，常规HE染色，镜下见，肿物主要由影细胞及嗜碱性粒细胞构成，伴钙盐沉积及异物型多核巨细胞形成。影细胞位于肿瘤组织的中央，体积较大，胞界清楚，胞质嗜酸性，核不着色，仅有残影。嗜碱性粒细胞位于肿瘤组织的四周，细胞体积较小，呈圆形或椭圆形，胞核小，胞界不清，胞质嗜碱性，排列紧密，无细胞间桥，发展为未成熟的毛母质细胞。大部分肿瘤间质中可见异物多核巨细胞、钙化等。29例均可见影细胞，28例可见嗜碱性粒细胞，具体见图5。

术后随访1个月至5年，平均随访时间为12.2个月，所有患者均未见复发、感染及恶变等情况。

3 讨论

毛母质瘤又称为钙化上皮瘤(calcifying epithelioma)，于1880年国外学者首先报道此病[2]。它是一种常发生于真皮内或皮下组织的良性肿物，起源于毛细胞或上皮胚芽细胞。该病发病机制不确切，β-环链蛋白刺激细胞增殖和/或抑制细胞凋亡可能与之相关[3]。一些基因研究还显示约75%的病例存在CTNNB1基因突变导致的β连环蛋白错构与之相关[4]。还有一些研究提示该病与异物或外伤相关。

此病可发于任何年龄，国外文献报道毛母质瘤的好发年龄有两个高峰段，分别为30岁以前、50～70 岁[5-6]，本组病例中发病年龄为7个月至10岁8个月，中位年龄3岁7个月。文献报道女性发病多于男性，本组病例中男女比例无统计学意义。本组资料主要为儿童耳鼻部毛母质瘤的统计，其中发病部位以耳部周围较多，尤以耳前部位最常见，本组病例中，耳前比例为62%。该肿物在术前常易误诊，易与皮脂腺囊肿，表皮样囊肿、血管瘤等疾病混淆[7]。在本组病例中仅有4例术前诊断为毛母质瘤，1例诊断为血管瘤，其余病例均以肿物性质待查收入院。患者多无疼痛、瘙痒等症状，触诊可见肿物无明显隆起，边界清晰、质硬，基底部可推动。患者皮损为逐渐增大的皮下椭圆形或圆形结节，与皮肤紧密相连，无明显的压痛感，表皮呈肤色、暗紫色，部分肿物触诊可有囊性感，表皮完好，只有在出现继发感染时，局部才会出现红肿、破溃、疼痛[8]。术前可借助B超检查及CT检查协助诊断，常可见肿物内钙化。

29例标本中除1例感染的未见包膜外，其余28例均见完整包膜，肿瘤组织为灰白色、灰黄色豆腐渣样物，肿物常由影细胞、嗜碱性粒细胞及纤维结缔组织组成，病理中检出“影细胞”是诊断为毛母质瘤的必要条件。本文中29例均检出影细胞，28例可检出嗜碱性粒细胞。

在治疗上，本病可采取电灼、激光、铲除、手术切除等治疗[9-10]。综合各种治疗方法，笔者认为较理想的治疗应该是切开并完整切除肿物,强调必须完全摘除包膜, 以预防复发。本组资料中29例毛母质瘤均采用手术切除治疗，术中将肿物及包膜完整切除，随访1个月至5年，均未见复发。综上所述，该病容易误诊，需充分结合发病年龄特点、发病部位、临床表现及B超、CT检查进行确诊，并选择手术治疗。