MRI对多房囊性肾细胞癌与囊性肾瘤的诊断价值

葛晓雪，韩婷婷，樊晓雪，于兵

多房囊性肾细胞癌(mul til ocul ar cystic renal cel l carcinoma，MCRCC)是一种少见的肾细胞癌，发病率占所有肾癌的2%～4%[1]，因其低分期、预后良好的特点，于2012年被国际泌尿病理协会命名为低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤(mul til ocul ar cystic renal neopl asm of l ow mal ignant potential，MCRNLMP)[2]。该病患者临床表现无特异性，多为偶然发现，预后良好。囊性肾瘤(cyst ic nephroma，CN)是临床罕见的肾脏良性肿瘤，临床表现与影像学特征和MCRCC有很多相似之处，无症状或体积较小的CN可选择随诊观察，而MCRCC的金标准是肾部分切除术，因此术前的鉴别诊断是至关重要的，但有一定难度。有研究[3]通过增强CT的影像特点对两者进行鉴别，但其价值较为有限。

Bosniak分级是被广泛认可的肾脏囊性病变分类标准，并于2019年提出了新的版本，与2005版本相比，其分级内容更细，并且增加了MRI的分级标准。有文章认为MRI的Bosniak分级对于肾脏囊性病变的诊断性能高于CT[4]。本研究旨在结合2019版Bosniak分级标准，综合分析MCRCC和CN的影像表现，探讨MRI检查的诊断价值，提高术前诊断及鉴别诊断的水平，有利于临床治疗方案的选择。

1 材料与方法

1.1 研究对象

收集我院2015年1月至2020年12月经手术病理证实的24例MCRCC和16例CN病例，对其临床表现及MRI影像资料进行对比。本研究是回顾性研究，经过中国医科大学附属盛京医院伦理委员会批准(批准文号：2021PS016K)，免除受试者知情同意。24例MCRCC患者中，男性14例，女性10例，年龄31～70岁，平均(53.67±9.43)岁，其中3例患者出现无痛性血尿来诊，4例患者表现为腰痛，另外17例患者由体检发现。16例CN患者中，男性9例，女性7例，年龄19～53岁，平均(38.81±9.99)岁，因腹痛和腰部不适来诊各1例，其余14例患者均由体检发现。

1.2 检查方法

1.2.1仪器设备

采用我院飞利浦MRI扫描仪进行平扫及多期增强扫描，检查前患者禁食水4 h并签署MRI增强扫描同意书。患者仰卧位进行扫描，呼吸后屏息扫描，使用体部相控阵线圈，扫描范围自胸骨剑突下至双肾下极水平。常规检查序列T1WI、T2WI及动态增强扫描。扫描参数：T1WI：GRE序列，TR 10 ms，TE 2.3 ms，翻转角12°，矩阵320×320，FOV 34 cm×36 cm，层厚5 mm，层间隔6 mm。T2WI：TR 554 ms，TE 80 ms，激励次数2，采集带宽62.5 KHz，矩阵320×320，FOV 42 cm×42 cm，层厚5 mm，层间距6 mm。增强扫描采用3D mDixon序列，TR 3.48 ms，TE 1.2 ms，翻转角10°，FOV 42 cm×42 cm，矩阵320×320，层厚3.5 mm，层间距1.75 mm。

1.2.2诊断方法和标准

所有图像由2名经验丰富的放射科医师在对患者临床资料和术后病理不知情的情况下，在PACS工作站上独立分析测量如下内容：病变的位置、大小、形态、信号、囊壁及分隔厚度、分隔数目、结节大小及强化特点，并根据2019版Bosniak分级标准［5］对病变进行分级，如有意见不一致的情况进行协商获得统一的结论。

1.3 统计学方法

使用SPSS 19.0统计软件进行数据分析，首先对于计量资料进行正态分布检验，对于符合正态分布的计量资料采用均数±标准差表示，组间比较采用独立样本t检验，计数资料的组间比较采用Fisher精确概率法(χ2)检验，采用ROC曲线对相关影像学特征进行分析，结果均以P＜0.05表示差异有统计学意义。

2 结果

2.1 影像特征

24例MCRCC病例均为单发；发病于左肾15例，右肾9例，发生于肾脏上极、中部及下极的比例为6∶6∶12；类圆形的病变有11例，分叶状的病变13例，平均最大径为(51.12±20.59)mm，24例病变中有22例向肾脏外突出生长，有8例突向肾窦压迫肾盂。大部分病变T1WI为低信号，T2WI为高信号，有3例信号不均，病变的囊壁及分隔不规则增厚，厚度均值(3.87±1.41)mm，有13例病变的囊壁及分隔皮质期明显强化，实质期及延迟期强化减低，另外8例则表现为延迟强化，以实质期及延迟期强化更为明显。12例伴有附壁结节，皮质期均见明显强化，实质期及延迟期强化减低。根据Bosniak分级，Ⅱ级病变有1例，其余ⅡF、Ⅲ和Ⅳ级分别为5、7和11例(见图1)。

图1 男，55岁，左肾下极BosniakⅢ级囊性病变，病理诊断为多房囊性肾细胞癌。A～C：横轴面T2WI、T1WI及冠状位T2WI，T1WI信号不均匀增高，多发不规则增厚分隔；D～F：横轴面T1WI皮质期、横轴面及冠状位T1WI增强扫描实质，分隔及囊壁皮质期明显强化(≥4 mm)图2 女，42岁，左肾下极BosniakⅡF级囊性病变，病理诊断为囊性肾瘤。A～C：横轴面T2WI、T1WI及冠状位T2WI，囊性病变，信号均匀，少量光滑分隔；D～H：横轴面T1WI皮质期、横轴面及冠状位T1WI增强扫描实质期，分隔比平扫多且清晰，分隔强化Fig.1 A 55-year-old male with Bosniak categoryⅢgrade cystic lesion of the lower pole of the left kidney,pathologically diagnose is MCRCC.A—C:Axial T2-weighted MR image,Axial T1-weighted MR image and Coronal T2-weighted MRimage shows heterogeneously hyperintense at T1-weighted imaging with many enhancing thick walls or septa;D—F:Axial and coronal contrast-enhanced T1-weighted cortical and parenchymal phase image shows obvious enhancing thick and irregular walls or septa.Fig.2 A 42-year-old female with Bosniak category IIF grade cystic lesion of the lower pole of the left kidney,pathologically diagnose is CN.A—C:Axial T2-weighted MR image,Axial T1-weighted MR image and coronal T2-weighted MR image shows homogeneous intense cystic masse with smooth thin septa;D—F:Axial and coronal contrast-enhanced T1-weighted cortical and cortical and parenchymal phase image shows more septa with enhancement.

16例CN患者均为单侧发病，左肾9例，右肾7例，发生于肾上极6例、中部7例、肾下极3例；病变呈类圆形者12例，分叶状的病变4例，病变最大径均值为(56.75±22.29)mm，10例病变向肾脏外突出生长，9例突向肾窦生长。1例病变T1WI信号不均增高，其余病变T1WI为低信号，T2WI为高信号。病变囊壁或分隔均匀增厚，厚度均值为(2.17±0.63)mm，6例以延迟强化为主，4例皮质期明显强化，3例伴有附壁结节，皮质期可见强化，实质期及延迟期强化减低。根据Bosniak分级，Ⅳ级病变有1例，Ⅱ、ⅡF和Ⅲ级分别为5、6和4例(见图2)。

2.2 MCRCC与CN影像特征比较

MCRCC和CN在肿瘤部位、形态、最大径、集合系统是否受压、分隔数目、信号及强化特点上差异均无统计学意义(P＞0.05，表1)。在病变是否向肾外突出生长、囊壁及分隔厚度及附壁结节大小上的差异均有统计学意义(P＜0.05，表1)。当囊壁及分隔厚度大于3.25 mm，附壁结节直径大于3.7 mm时，两者联合诊断的ROC曲线下面积为0.901，敏感度为83%，特异度为100%(P＜0.05，见图3)。MCRCC和CN的Bosniak分级情况见表2。

表1 MCRCC和CN的临床及影像特点Tab.1 Clinical and imaging features of MCRCCand CN

表2 MCRCC与CN的Bosniak分级(例)Tab.2 Bosniak classification of MCRCC and CN(case)

图3 MCRCC影像学特征的ROC曲线Fig.3 ROC curve of MCRCC imaging features.

3 讨论

3.1 临床特点

MCRCC又被称为低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤，是一种罕见的肾细胞癌，占所有肾癌的1%～4%，CN是一种少见的肾脏良性囊性病变。现有研究发现MCRCC患者平均年龄53.9岁，男性的发病率高于女性[1，6]，而CN以3个月至2岁的儿童和30岁以上的成年人好发，成年人以女性居多[7-8]。本组数据中，两者在患者性别上没有明显差异，但也有研究认为MCRCC和CN的性别特点有重要的鉴别意义[1]。

两种病变的病因目前尚不明确，有研究发现74%的MCRCC患者基因中都存在3p染色体的缺失[9]，vonHippel-Lindau(VHL)基因的突变也有可能与疾病的发生有关[10]。有学者推测LIN28在特定肾单位上皮中的异位过表达可能与CN相关[11]，DICER1突变在儿童CN的发展中起重要作用[12]，而绝经后女性发病可能与雌激素的使用有关[3]。

MCRCC与CN均无特征性的临床表现，多数为偶然发现，在一些病例中可以表现为肉眼血尿、腰痛、可触包块和腹部不适等，术前鉴别较为困难。

3.2 Bosniak分级

Bosniak分级于1986年被提出，至今仍被广泛认可，根据影像学特征对肾脏囊性病变恶性的可能性进行分级并指导临床管理。但是2005版的Bosniak分级在分隔数目和增厚等标准上比较主观，而2019版Bosniak分级将这些主观术语用具体的数字来定义，并将实性成分占比小于25%的病变定义为囊性肿块，尽可能与具有坏死特性的实性肿块进行区分，本组实验数据中所有的MCRCC和CN病变的强化成分也都小于25%，也证明了这项定义的可行性，但也有研究认为这项定义有可能排除了一部分囊性肿块的可能[4]。虽然以往Bosniak分级的CT标准也可用于MRI的诊断中，但2019版Bosniak分级对MRI标准的规范，更利于肾脏囊性病变的分级管理，同时也发现了一些MRI优于CT的方面。

本研究的24例MCRCC病例中，Ⅳ级占比例最大，Ⅲ级和ⅡF级次之。有关CT的研究发现，MCRCC在Bosniak分级中，Ⅲ级所占的比例最大[13]。这可能由于MRI具有较高的对比度分辨率的优点，使得所见囊壁及分隔的厚度增加，导致病变分级比CT更高。本组MCRCC病例中有4例同时进行了动态增强CT的检查，根据新版Bosniak分级对这4例的CT和MRI特点进行分析，发现MRI可以看见更多的分隔(见图4)，将1例MCRCC从Ⅱ级提升为ⅡF级，ⅡF级病变的恶性概率虽然很低，但仍需定期检测，另1例测量的分隔厚度要厚于CT的测量值，将其从ⅡF及升级为Ⅲ级，Ⅲ级和Ⅳ级的恶性概率较高，一般需要手术治疗，因此这种分级的提升可以更好地指导病变的管理。有一些回顾性研究也发现了MRI可以导致少数病灶的Bosniak类别的升级[14-15]，但也有研究发现，与CT相比，MRI可以将病变的Bosniak分级降低[16]。本组病例中有1例被分级为Ⅱ级，Bosinak分级认为Ⅰ级和Ⅱ级病变是良性的，不需要随访，这有可能导致其被当作良性囊性病变而漏诊。

3.3 影像特征

MCRCC和CN的形态多为类圆形或分叶状，有研究发现MCRCC以类圆形多见，CN多为分叶状，而本组数据中，两组病变的形态、发病位置及病变最大径上的差异均没有统计学意义。原始的Bosniak分级将≥3 cm的病变分级为ⅡF，但2019版Bosniak分级也不再将病变的大小作为分级标准，较小病灶的大小可能意味着更多的惰性行为，但不能作为肿瘤良恶性的依据[17]。MCRCC大部分向肾外突出生长，这可能因其起源于肾脏远端肾单位有关[18]，而CN向肾窦内突入生长，有研究认为是CN的特征性影像表现，但不是特异性的，这可能导致肾集合系统的梗阻和占位效应[19]，肾脏集合小管发育不良是其病理基础[20]。两组病变的MRI信号多为T2WI高信号，T1WI低信号，也有一部分病变因为T1WI信号不均被直接归类于ⅡF级别，也有个别病变会因为出血而表现为T1WI高信号，MRI信号对两种病变的鉴别没有很大的帮助。在MRI的强化方面，MCRCC和CN没有明显差异，部分囊壁及分隔在皮质期可见强化，部分表现为延迟强化，而附壁结节都于皮质期明显强化，相对于CT而言，MRI的强化特点评价比较主观。

MCRCC和CN的典型影像学表现为多房囊性病变，分隔数目不等，MCRCC的囊壁及分隔比CN厚，且多不规则增厚。最有助于两种病变区分的影像特征是附壁结节，MCRCC的附壁结节较CN大，最大者直径达19 mm，而CN有3例伴有结节，最大直径为3.5 mm，但两者的附壁结节均有皮质期明显强化。通过ROC曲线分析，发现囊壁及分隔厚度和附壁结节直径联合诊断的敏感度和特异度较高，可作为诊断MCRCC的最佳临界值。

有研究认为单独MRI增强对肾脏囊性病变的鉴别有一定困难，扩散加权成像(dif f usion weight ed imaging，DWI)、体素内不相干运动扩散加权成像和扩散峰度成像都有助于肾脏肿瘤良恶性的鉴别[21]，其中DWI应用比较广泛，可预测肾脏囊性肿瘤的恶性程度[22]，但部分单纯肾囊肿可能由于出血或蛋白含量高而表现为ADC值减低，导致结果的假阳性[19]。Kul al i等［23］将肾脏囊性病变与肾实质交界面的关系分为角形和圆形，角形界面倾向于良性，而圆形界面则需要结合ADC值进一步评估，界面征和ADC值的结合提高了良恶性鉴别的准确度，尤其当患者不能使用对比剂时，轴位和冠状位T2WI及DWI序列可帮助随访或手术计划的选择。

本研究存在一些局限性。首先，本研究为单中心的回顾性研究，纳入的病例数较少。第二，本研究的病例以病理结果为标准，更倾向于ⅡF至Ⅳ级的病例，不可避免地忽略了一部分表现偏向良性而未进行手术的病例。最后，虽然Bosniak分级对一些标准进行精确的规定，但仍可能在人为测量上存在一定误差。

总而言之，MCRCC与CN没有特异性的临床表现，当肾脏多房囊性病变的囊壁及分隔厚度大于3.25 mm，且附壁结节直径大于3.7 mm时，最有助于MCRCC与CN的鉴别，但最终的确诊仍需病理活检和免疫组化。随着2019版Bosniak分级的更新，MRI对于肾脏囊性病变的诊断价值会越来越大。

作者利益冲突声明：全体作者均声明无利益冲突。