多发性骨髓瘤IgAⅢ期λ型并发寰枢椎病理性骨折1例报告及文献回顾

连笑宇，马浩浩，邵佳，高坤，高延征

(郑州大学人民医院，河南省人民医院脊柱脊髓外科，河南 郑州 450003)

多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是一种细胞遗传学高度异质性的克隆性浆细胞恶性肿瘤。临床上，MM的特征常表现为高钙血症、肾衰竭、贫血和骨病[1]。据相关文献统计，至少85%的MM患者表现出一定程度的骨质减少，患者在活动或扭伤后剧痛者有自发性骨折的可能，但MM的早期症状、体征不典型，容易误诊，因此早期诊断该病至关重要，其诊断主要依赖于临床表现、实验室检查、影像学检查及病理检查[2]。以肢体骨骨折为首发症状的MM中，股骨骨折发生率最高，其次为肱骨。此外，脊柱作为富含红骨髓的中轴骨，MM合并病理性骨折好发于胸腰椎，常导致脊柱不稳、脊髓和神经根受压[3-4]。这与股骨和胸腰椎为人体主要的负重骨密切相关。笔者查阅文献，以MM合并寰枢椎病理性骨折的病例尚未报道，且缺乏临床处理策略的共识。河南省人民医院2020年1月10日收治1例多发性骨髓瘤IgAⅢ期λ型并发寰枢椎病理性骨折的患者，现报告如下。

1 临床资料

54岁女性患者，因“枕颈部疼痛伴颈部活动受限，进行性加重1个月”入院。1个月前，患者因颈部向左侧扭转大约80°后出现枕颈部疼痛伴仰头屈颈活动受限，随后枕颈部出现阵发性胀痛，转颈时疼痛加剧，偶伴头部昏沉感。专科查体：患者四肢感觉、肌力和反射正常，双侧Babinski征阴性，双侧Hoffmann征阴性。外院颈椎X线及CT检查示寰椎、枢椎、C3～T3椎体棘突髓腔内多发性圆形穿凿样骨折破坏；寰枢椎形态失常，呈膨胀性骨质破坏并见线状低密度影层面椎管狭窄，考虑骨髓瘤可能(见图1)。颈椎MRI示寰椎、枢椎、C3～T3椎体棘突多发占位，考虑骨髓瘤可能；C2椎体形态失常并椎管狭窄，考虑病理性骨折(见图2)。实验室检查：总蛋白57.0 g/L(正常范围65～85 g/L)；白蛋白35.90 g/L(正常范围40～55 g/L)；球蛋白21.10 g/L(正常范围20～45 g/L)；白球比1.7(正常范围1.2～2.3)；免疫球蛋白G3.28 g/L(正常范围8.6～17.4 g/L)；免疫球蛋白A18.67 g/L(正常范围1～4.2 g/L)；免疫球蛋白M 0.14 g/L(正常范围0.5～2.8 g/L)；IgAλ区出现单克隆免疫球蛋白条带。血液内科会诊后行骨髓穿刺，骨髓象检查结果回示：骨髓增生活跃，浆细胞系异常增生，共占31.2%，以幼稚浆细胞为主。骨髓流式免疫分析示：X门占有核细胞的24.00%，表达CD38，CD138，CD56，BCMA，clambda，不表达CD19，CD27，CD117，CD81，cKappa，为异常表型浆细胞。诊断为“多发性骨髓瘤IgAⅢ期λ型”。科室经术前讨论认为，患者“多发性骨髓瘤合并寰枢椎骨折”诊断明确，有明确手术指证。

图1 术前CT示寰椎、枢椎、C3～T3椎体棘突髓腔内多发性圆形穿凿样骨折破坏

图2 术前MRI示寰椎、枢椎、C3～T3椎体棘突多发占位，且C2椎体形态失常并椎管狭窄

患者于全麻下行枕颈后路减压融合内固定术。术中充分显露枕骨，C1后弓及C2椎板后，可见寰枢关节活动度大，明显不稳定，硬膜受压明显。向C1两侧椎管分别打入侧块螺钉，向C2右侧打入1枚椎弓根螺钉，左侧骨质破坏无法置钉。C3～4左侧置椎弓根螺钉，右侧置侧块螺钉。裁剪合适长度的连接棒，折弯塑形，安装颅骨固定模块，下压C2棘突复位，安装螺钉固定。透视见寰枢椎复位良好。充分冲洗创面后，打磨枕骨、C1后弓及C2椎板，取合适大小的髂骨块及适量的松质骨颗粒植骨植入其中。术野放置负压引流，常规关闭切口，手术顺利。

术后患者无感觉、运动及反射等异常，术前半小时使用抗生素，术后24 h内停用抗生素，48 h后拔除引流管及尿管，大小便功能正常。术后第3天复查X线及CT示内固定位置良好，骨性结构稳定，无明显畸形(见图3)。随后转科至血液内科行进一步专科治疗。术后3个月复查内固定位置良好，颈椎曲度可，骨折处骨性愈合(见图4)。术后6个月复查颈椎骨性结构稳定，内固定位置良好(见图5)。去除颈托，患者颈椎活动无明显受限。

图3 术后3 d X线片及CT示颈椎骨性结构稳定，无明显畸形，内固定位置良好

图4 术后3个月正侧位和过伸过屈位X线片示内固定位置良好，颈椎曲度可，骨折处骨性愈合

图5 术后6个月正侧位和过伸过屈位X线片示颈椎骨性结构稳定，内固定位置良好

3 讨 论

MM骨病是由于破骨细胞过度激活和成骨细胞活性被持续性抑制而导致病灶部分出现明显的骨质疏松及溶骨性破坏[5-6]。脊柱作为富含红骨髓的中轴骨，且胸腰椎作为主要的负重骨，因此MM合并病理性骨折好发于此。本病例是1例少见的多发性骨髓瘤IgAⅢ期λ型并发寰枢椎病理性骨折的病例，虽然患者入院时未出现明显的脊髓和神经根压迫及相应的病理征，但仍值得我们去警惕MM骨病的隐匿性和危险性。

MM骨病患者在影像学方面的表现具有一定特征性。X线和CT表现主要为多发性骨质破坏，骨质疏松以及合并病理性骨折，特别是出现“圆形穿凿样”或者“蜂窝状”改变[7]。更重要的是，MRI对脊柱病灶的阳性发现率高于X线片及CT。在脊柱MRI主要表现为椎体T1WI呈弥漫性斑点状高或低混合信号，T2WI呈弥漫性斑点状低或等的混合信号[8]。对于中老年患者出现间歇性或持续性骨痛、骨质疏松或不明原因的病理性骨折时，应考虑患有MM疾病的可能，应建议患者尽早行多部位骨骼X线片、CT检查和MRI检查，尽早鉴别和诊断MM，以免误诊和漏诊。但注意要与骨结核、转移性骨肿瘤等相鉴别。

MM合并脊柱椎体骨折的患者绝大多数应尽早采取手术治疗，术前血液内科或肿瘤科和脊柱外科专家对该病的预后、定位和病变数量等进行跨学科综合会诊，以降低截瘫发生率。MM引起椎体病理性骨折常为多个椎体，目前缺乏较为有效的治疗手段。有研究报道，MM患者在胸腰椎段发生病理性压缩性骨折后，经皮椎体成形术可立刻获得止痛效果且长期有效，可加强脊柱稳定性，具有创伤小，操作较简单，并发症少的优势[9]。在解剖学特点的影响下，寰枢椎骨折损伤后致使颈髓处于易损伤的高危状态，需通过手术治疗来改善寰枢椎的稳定性[10]。目前，枕颈融合术、后路椎弓根钉棒系统固、前路齿状突螺钉、Magerl经关节螺钉固定技术等是固定寰枢椎骨折的常用方法[11-12]。本例采用枕颈后路减压融合内固定术，对患者的颈椎功能进行改善，术后未出现并发症，术后近期疗效满意，远期效果需要进一步随访。

本例是少见的多发性骨髓瘤IgAⅢ期λ型并发寰枢椎病理性骨折。通过该病例结合文献复习得到启示：(1)MM起病隐匿，临床表现复杂且缺乏特异性，合并症多种多样，对于>40岁不明原因的贫血、乏力、浮肿、腰痛和肾功能损害者，要重视相关实验室检查，对MM争取早确诊，早治疗[13]；(2)大部分MM患者在病程中会出现骨髓瘤骨病，严重影响患者的生活质量和生存率。标准化、规范化的化疗和双膦酸盐是治疗MM骨病的基础和最重要的部分，但局部手术在MM骨病急性并发症(如病理性骨折、脊柱不稳和脊髓压迫症等)的治疗中发挥着不可替代的作用[14]；(3)脊柱作为富含红骨髓的中轴骨，引起椎体骨质疏松性骨折是屡见不鲜的，尽管MM合并病理性骨折多发于胸腰椎，但颈椎亦不可忽视，尤其是上颈椎的特殊解剖位置，若此处发生骨折后不及时诊治，很容易造成患者高位截瘫乃至死亡，所以及早正确的诊断对患者治疗及预后意义重大。