阴茎先天性环状收缩带综合征并发梅毒一例

桑伟伟 刘宝珩

绍兴第二医院皮肤科，浙江绍兴，312000

先天性环状收缩带综合征(congenital annular constriction band，CACB)由Chausseir在1812年首次描述，发病率1∶15000～1∶1200，男女发病率无明显差异；该病发病机制尚不清楚，多数学者认为其与胚胎羊膜破裂有关，破裂的羊膜缠扎住了胎儿身体的一部分，并阻碍其发育而形成该病；还有部分学者认为可能和怀孕期间胎儿内在因素的异常相关[1]。CACB通常侵害手、足、手臂、腿和颌面部等区域，引起并趾、畸形足、兔唇和腭裂等畸形，甚至可引起先天性截肢，但发生于阴茎的尚未见报道。

临床资料患者，男，63岁。因“阴茎环状缩窄63年，溃烂3天”来院就诊。患者诉其出生后阴茎有环状缩窄以及先天性包皮外翻(患者姐姐亦证实)，皮损处皮肤无明显变硬，颜色较正常皮肤差异不明显，缩窄环随成长逐渐加深变宽，征兵体检曾有医生注意到该异常，但未行手术；自述小便及性功能正常，结婚并育有1女；有多次不洁性生活史，就诊前4天其再次发生无保护婚外性行为，因害怕传染上性病而用白醋清洗阴茎，阴茎随即出现红肿糜烂，偶有疼痛。患者诉一年前阴茎根部曾有溃烂，后自行痊愈。体格检查未见明显异常。实验室检查提示：TPPA(+), TRUST(1∶16)，脑脊液无异常，未行暗视野苍白螺旋体及梅毒PCR检测。皮肤科检查：冠状沟后约1 cm阴茎有环形缩窄，缩窄边缘陡直，缩窄环宽度约1.4 cm，深度约为0.2～0.3 cm，缩窄环中央可见皮肤红斑、糜烂，质软，伴轻度触痛，阴茎远端轻度肿胀。龟头、包皮未见明显异常(图1)。诊断：(1)接触性皮炎；(2)阴茎先天性环状收缩带综合征；(3)隐性梅毒。阴茎糜烂面予以生理盐水和表皮生长因子湿敷创面，接触性皮炎痊愈后阴茎环状缩窄部位弹性稍差，梅毒也予长效苄星青霉素规范驱梅；因CACB损害较轻，阴茎相关功能无明显障碍，且患者年龄较大，并拒绝手术治疗，故CACB未予纠正。

图1 阴茎环状缩窄带，治疗前缩窄带内可见糜烂

讨论CACB的畸形临床上存在较大差异，其范围可从浅的凹槽到完全的截肢，根据缩窄带嵌入深度及其对远端肢体的影响将该病分为4型：I型，束带只嵌入皮下；II型，束带深入筋膜，但不影响远端肢体血液循环；III型，束带深入筋膜，影响远端肢体循环，可伴神经损伤；IV型，先天性截肢[2]。本例患者束带远端阴茎轻度肿胀，但功能正常，束带导致了阴茎直径变细，影响局部组织发育，故属于II型CACB。CACB的病因主要有两种观点[3]，Streeter等认为其主要和胚胎发育的内部缺陷相关，因为CACB可合并有颅面和内脏器官的异常[4]。而Torpin等认为羊膜的早期破裂，导致了羊水过少，引起间叶带或羊膜带缠结在四肢上，造成束缚，从而形成CACB[5]，后续研究结果大都倾向于支持Torpin的理论。目前对于肢体CACB的治疗主要以Z成形术来松解肢体缩窄环，但笔者认为根据临床表现，Z成形术不完全适合本例患者，而初步检索暂未见其他阴茎CACB报道，故究竟该如何治疗还不清楚。该例患者使用白醋清洗阴茎后，仅环状缩窄处出现糜烂，皮损处皮肤是否有特殊改变也有待明确。

CACB在阴茎上的发生率明显低于四肢，可能原因如下。首先，有报道指出较长的足趾比较短的足趾容易发生CACB[6,7]，即CACB的发生率可能和肢体的长度正相关，而胎儿阴茎显著短于四肢。其次，报道指出CACB更易侵犯胎儿上肢和远端肢体[8]，即肢体活动度越大，越容易发生CACB，而胎儿阴茎的活动范围很小。最后，阴茎大部分隐藏在胯部，不似四肢大部分暴露在外，所以阴茎被羊膜缠绕的几率更小。

环状缩窄带又称假性阿洪病，所以该例患者也可称之为阴茎假性阿洪病。相比先天性环状收缩带综合征，阴茎部位更容易出现包皮获得性环状缩窄带[9]，即包皮假性阿洪病，二者临床上表现较为相似，笔者尝试比较阴茎先天性环状收缩带综合征和12例包皮假性阿洪病[9-13]发现两者之间存在不少差异(表1)。

表1 阴茎先天性环状收缩带综合征和包皮假性阿洪病的鉴别