口腔孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析

黎玉仙，王伟，刘红胜

1.萧山区中医院 病理科，浙江 杭州 311201；2.浙江省人民医院 病理科，浙江 杭州 310014；3.萧山区人民医院 病理科，浙江 杭州 311201

孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的间叶性肿瘤，由KLEMPERER等[1]于1931年首次报道，常见于胸膜，起先被认为来源于胸膜间皮细胞，目前认为起源于表达CD34抗原的树突状细胞，此种细胞广泛分布于人体结缔组 织[2]，因此肿瘤可以发生于人体的任何部位，如胸膜、腹膜、肺、眼眶、鼻腔等。发生于口腔的SFT罕见，容易误诊和漏诊。笔者收集了2012—2020年在杭州市萧山区中医院及浙江省人民医院手术的4例口腔SFT，分析其临床和病理特点，结合文献复习，报告如下。

1 病例资料

1.1 一般资料 病例1：患者，女，50岁，2020年7月发现右上腭肿块来院就诊。自诉2个月前无明显诱因下自觉腭部偏右侧有一肿物，黄豆大小，无痛，当时未予重视，后肿物逐渐增大，并感觉进食异物感明显。查体：右上腭近牙缘至硬软腭交界处可及一半圆形隆起肿块，表面光滑，界清，活动。

病例2：患者，女，22岁，2020年3月因6年前发现右侧颊部肿物，黄豆大小，近2个月自觉逐渐增大前来就诊。触之无痛，边界清，活动可。无咽 痛、咳嗽、咳痰。

病例3：患者，女，41岁，2019年8月来院就诊。患者于5年前在家中发现左侧颊部黄豆大肿物，按压时肿物可活动，无红肿、疼痛，表面皮肤及颊黏膜表面无破溃、出血，无畏寒、发热等不适，于黑龙江某医院就诊，考虑淋巴结可能。5年来未采取任何治疗措施，肿物不断变大，现已鹌鹑蛋大小，遂来就诊，但仍无不适症状。

病例4：患者，男，71岁，2014年6月来院就诊。患者8 d前进食时偶然发现右侧舌缘一肿物，约鸽子蛋大小，有触痛，无麻木等不适症状，查体：右侧舌中部侧缘可见约1.5 cm×2.5 cm突起性肿块，质硬，基底固定，活动度差，压痛（+）。

4例患者均通过手术完整切除肿物，切除标本送至病理科，常规处理制片，免疫组化采用Envision法，一抗（CD34、CD99、STAT6、EMA、CKpan、P-catenin、S-100、CD68、SMA、Desmin、calponin、Ki-67）和二抗试剂均购自北京中杉金桥生物技术有限公司。

1.2 病理资料

1.2.1 巨检：病例1，灰白不规则组织块，3.0 cm× 1.5 cm×1.5 cm，表面被覆黏膜，切面见一肿物大小2.0 cm×1.5 cm×1.4 cm，灰白，质较韧，与周围界清，未见包膜。病例2，灰红灰白破碎组织，总体积2.1 cm×1.3 cm×1.0 cm，切面灰白、实性、质中。病例3，灰红结节一个，2.5 cm×2.0 cm×1.2 cm，切面灰白，质中，包膜完整。病例4，不规则组织块，2.0 cm×1.8 cm×1.5 cm，切面灰白，质中，实性，包膜不明显。

1.2.2 镜检：硬腭及舌缘肿瘤位于黏膜下（见图1A），与黏膜有一胶原纤维带相隔，边界较清，呈膨胀性生长；硬腭部位肿瘤细胞有向小唾液腺内生长 （见图1B）；颊黏膜肿瘤均界限清楚，行肿瘤完整切除。肿瘤组织呈编织状及席纹状排列（见图1C），肿瘤细胞长梭形，核淡染，染色质细腻，胞界不清，无异型，细胞排列疏密不等，间杂胶原纤维，成条带状绳索样。核分裂象0～1个/10 HFP，无肿瘤性坏 死。

1.2.3 免疫组化染色：肿瘤细胞STAT6（见图2A）、CD34（见图2B）、Bcl-2阳性，CD99（1例）阳性（见图2C），EMA、CKpan、β-catenin、S-100、CD68、SMA、Desmin、calponin均阴性。

图1 SFT病变组织HE染色结果

图2 SFT病变组织免疫组化染色结果（Envision，×200）

2 讨论

2013版WHO软组织和骨肿瘤分类将SFT归属于中间型/交界性纤维母细胞或肌纤维母细胞肿瘤（偶见转移型）[3]，ICD-O编码为1，10%的SFT病例具有侵袭性，可在肿瘤切除后不同时间内复发。胸膜外的SFT患者年龄谱较广，发生于20～70岁，男女发病率无明显差异，虽然人体各组织器官均可发生，但发生于口腔者罕见，国内外鲜有文献报道。本组口腔SFT患者发病年龄22～72岁，与文献报道相符，但女性多见，可能与病例数少有关。SFT临床表现为境界清的无痛性肿块，缓慢生长，本组病例中除发生于舌缘的肿块活动度稍差外其余均表现为可活动的无痛性肿块，病程长者达6年。免疫组织化学CD34弥漫强阳性和STAT6核强阳性表达是SFT的免疫表型特点之一[4]，具有诊断价值。经典的SFT由梭形细胞构成，一般表现为细胞稀少区和富细胞区交替分布，夹杂较明显的嗜伊红胶原纤维，可见分支状血管外皮瘤样的结构。SFT的组织学无恒定的形态学结构，因此容易误诊，尤其是口腔病变，往往会诊断为唾液腺肿瘤。SFT需要与单相型滑膜肉瘤、肌上皮瘤、异位纤维型脑膜瘤、神经纤维瘤、平滑肌瘤鉴别，SFT的生物学行为尚没有明确的组织学标准，一般认为当肿瘤表现为细胞丰富、核多样化有异型、核仁明显、核分裂象＞4个/10 HPF或出现肿瘤性坏死、浸润性生长时提示恶性SFT可能。

目前尚无公认的治疗指南，手术完整切除是预防复发的关键。本组收集的4例术后随访时间分别为3、6、13、75个月，均未复发。对于复发及高风险SFT，多个回顾性研究评估了以阿霉素为基础的化疗方案效果并不佳，因而更多的研究转向靶向治疗[5]，研究显示替莫唑胺和贝伐单抗有79%部分缓解率[6]。2019年版《软组织和骨肿瘤分子病理学检测专家共识》中提到SFT存在PDGFR点突变，推荐使用培唑帕尼[7]。

SFT的WHO ICD-O编码为1，意指所有SFT均应视为潜在恶性，有别于过去认知的良性肿瘤，因此长期随访很重要[8]，一般建议术后3年内每3～6个月随访1次，以后每年复查1次。