自身免疫性溶血性贫血致颅内静脉（窦）血栓形成1 例

邱玉坤，付英英，马民权，唐玉彬

病例女，16 岁，未婚。2021 年04 月19 日，主因“间断性头痛3 d，加重3 h”于入院。患者于2017 年5 月在医院血液科诊断为“自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血”并长期口服“醋酸泼尼松片”治疗。此次发病无明显诱因，头痛表现为左侧额颞部胀痛，间断夹杂过电样疼痛，无恶心呕吐，无头晕、视物模糊、视乳头水肿及四肢抽搐等症状，神经系统查体未见明显异常。查头颅CT 提示左侧横窦及乙状窦呈高密度，血栓不除外，建议进一步检查（图1A）。头颅CT 动脉及静脉成像（CTA+CTV）提示：左侧横窦、乙状窦及所示颈内静脉内血栓形成（图1B、D），遂以“颅内静脉（窦）血栓形成，自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血”收住入院。

辅助检查：入院时白细胞5.93×109/L，中性粒细胞百分比76.0%，红细胞2.31×109/L，血红蛋白91 g/L，血小板150×109/L。活化部分凝血活酶时间(APTT) 43.8 s，纤维蛋白降解产物(FDP) 6.40 μg/ml，D-二聚体：2.41 mg/L。肝肾功能及同型半胱氨酸正常。完善头颅核磁、核磁动脉及静脉成像（MRI+MRA+MRV）提示左侧横窦、乙状窦及颈内静脉内血栓形成（图1C）。行腰椎穿刺术，脑脊液无色清亮、无凝块，压力200 mmH2O，脑脊液常规及生化正常。

治疗经过：入院后予以“低分子肝素钙注射液”皮下注射（0.5 ml/2500AXa 单位，2 次/d，患者体重60 kg；厂家：深圳赛保尔生物药业有限公司；批准文号：国药准字H20060190）联合“华法林钠片（进口）”口服（3 mg，1 次/d，厂家：芬兰奥立安集团）抗凝治疗，重叠3 d 后停用“低分子肝素钙注射液”。患者头痛症状逐渐缓解，住院7 d 后出院。出院后嘱其继续服用华法林钠片至6 个月，期间动态复查PT-INR 并根据复查结果调整华法林钠片剂量，使凝血酶原时间-国际标准化比值（PT-INR）维持在2.0～3.0并每月复查头颅MRV，该患者将持续随访。

讨论颅内静脉（窦）血栓形成（CVT）发病率低，约占所有脑血管病的0.5%～1.0%[1]。CVT 各年龄段均可发病，但多见于20～30 岁且女性多见[2]。该病在临床上多见于口服避孕药、围产期妇女及人工流产后，而自身免疫性溶血性贫血导致的CVT 临床上鲜有报道。该患者存在CVT 形成的多种危险因素，包括自身免疫性疾病，贫血及长期口服糖皮质激素。CVT 临床表现缺乏特异性，主要与血栓的部位、性质及范围有关[2]，可以表现为头痛，视力障碍，视乳头水肿等高颅压症状，局灶性神经功能缺损表现及癫痫等，其中头痛最常见，该患者就是以头痛为主要表现。CVT 发病率低，且临床表现缺乏特异性，故临床上易误诊漏诊。CVT 的诊断主要依靠影像学检查。CT 平扫见与静脉窦位置一致的高密度“条索征”或“空三角征”为其特征性表现，但约20%～30%患者CT 平扫无异常发现[3]，这也是该病容易误诊漏诊的原因之一。CT 静脉成像（CTV）/MR 静脉成像（MRV）都可作为主要检查方法，其中MRV 无辐射，更安全，被认为是诊断及随访CVT 的最佳手段[4]。该患者CT平扫、CTA+CTV 及MRI+MRA+MRV 均提示颅内静脉（窦）血栓形成，诊断明确。

CVT 治疗分病因治疗、对症治疗及血管再通治疗等。对于感染因素导致的CVT 应积极抗感染治疗；对于非感染性CVT 应积极治疗原发病，同时尽量避免引起CVT 的高危因素，比如口服避孕药等。无抗凝禁忌的尽早进行抗凝治疗。静脉溶栓及血管再通治疗安全性及有效性还需大型临床试验进一步评估[5]。该患者症状相对较轻，经抗凝及止痛对症治疗后，头痛症状逐渐缓解，病情逐渐好转。

CVT 发病率低，且临床表现无特异性，易误诊漏诊。临床医师应提高对颅内静脉（窦）血栓形成的认识，在诊治以头痛、呕吐或癫痫发作等为主要表现的患者时，应警惕该病，尽量避免误诊漏诊。