颈动脉鞘区节细胞神经瘤1例报告并文献复习

费喜峰，沈李奎，陈寒春，蒋栋毅，王之敏

颈动脉鞘区的肿瘤按解剖部位可归属于咽旁间隙肿瘤，此部位肿瘤少见，不到头颈部肿瘤的0.8%，大多数为良性肿瘤，且多为神经源性和涎源性肿瘤[1-3]。其中神经源性肿瘤主要包括神经鞘瘤及神经纤维瘤；而颈部节细胞神经瘤则是罕见的神经源性肿瘤，在整个颈部良性肿瘤的占比极低。颈部节细胞神经瘤一般来自植物神经系统，尤其是交感神经[4-5]。上海交通大学医学院附属苏州九龙医院神经外科于2019年7月收治1例成人颈动脉鞘区节细胞神经瘤患者，经手术后病理检查证实。本研究对该例患者的临床资料进行回顾分析，并结合相关文献复习，探讨成人颈部节细胞神经瘤的临床特征、治疗方法及术后相关并发症。

1 临床资料

患者,女,23岁,因“发现颈部占位1个月”于2019年7月入院。患者既往体健，在体检时行颈椎MRI检查发现左侧颈动脉鞘区肿瘤，体表无法触及肿块，无吞咽苦难，饮水呛咳及声音嘶哑等表现。颈椎MRI检查显示，左侧颈动脉鞘区见类圆形等T1长T2信号影，FS-T2WI呈高信号，大小约为28.5 mm×13.5 mm，其内信号不均匀，DWI呈高信号，ADC呈高信号，增强扫描呈明显不均匀强化，考虑为神经源性肿瘤(图1)。颅颈交界区CTA检查示，左侧咽旁颈动脉鞘区见大小约16 mm×12 mm的类圆形低密度影，内部信号欠均匀，增强扫描示不均匀强化，与颈动脉分界尚清楚，血管显示清晰，局部血管受压推移；气管形态好，居中；两侧甲状腺形态、密度如常。颈部CTA及三维重建示两侧颈内、外动脉充盈良好，管腔未见明显狭窄及异常扩张。查体：意识清楚，双侧瞳孔等大等圆、直径3 mm、光反射灵敏，无眼震，双侧鼻唇沟对称，四肢肌力、肌张力正常，双侧巴彬斯基征阴性，克氏征阴性。2019年7月18日，完善术前准备后在全麻下行颈部肿瘤切除术,患者取仰卧位,常规消毒铺单；取左侧颈部下颌骨下缘横切口7 cm, 逐层切开, 沿胸锁乳突肌内侧钝性分离,拉钩向外侧牵开胸锁乳突肌及颈动脉鞘；向咽旁间隙探查，可见肿瘤组织位于颈动脉鞘内侧，颈外动脉受压外移，肿瘤包膜完整，肿瘤周边与舌咽、迷走、舌下神经关系密切；用棉片保护重要神经及血管，从神经间的间隙分离肿瘤体表筋膜，肿瘤组织表面光滑，分离出肿瘤上下极，大小约2 cm×2 cm×3 cm，色泽灰；为保证周边重要神经及血管安全无损伤，在肿瘤组织包膜下予以分块切除，最后镜下全切肿瘤；止血纱覆盖创面，皮下留置引流管一根，逐层缝合肌肉、筋膜和皮肤。手术过程顺利，术后患者清醒拔管后返回病房。肿瘤组织术后病理检查示节细胞神经瘤(图2)。

A：矢状位；B：轴位；C：冠状位，左侧颈动脉鞘区肿瘤，边界清楚，明显不均匀强化

A:肿瘤组织中的节细胞(箭头所指)(HE染色，×100)；B、C：节细胞CGA阳性及肿瘤组织S100阳性表达(箭头所指)(免疫组化染色，×100)

2 讨 论

2.1 颈部节细胞神经瘤及其临床特征 节细胞神经瘤为少见的良性肿瘤，起源于神经外胚层的神经嵴细胞，占全部周围肿瘤的2%～3%，多位于后纵隔、腹膜后腔和肾上腺；多为单发病灶，与周围组织界限清楚，表面一般有完整包膜。节细胞神经瘤大部分无内分泌功能，因此肿瘤在没有明显增大之前很少有临床症状；少数存在内分泌功能，肿瘤细胞可分泌如儿茶酚胺、血管活性肽、雄激素等活性物质，而出现高血压、腹泻、女性男性化等临床症状[6]。此类肿瘤发生在颈部相当罕见，据已有文献报道，1980年—1999年19年间仅有5例报道；截至2019年也仅共有21篇文献报道了27例颈部节细胞神经瘤，且多为儿童患者[7]。颈部节细胞神经瘤主要位于颈动脉鞘区，因处于咽旁间隙，且大多数为良性，极少数会恶变或转移；生长缓慢，通常无明显症状，病程较长，发现比较困难，经常在体检时偶然发现；少数因肿瘤较大，压迫周围神经和组织后可出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、霍纳综合征等神经损害表现。此处肿瘤多为神经源性和涎源性肿瘤[1-3]。其中神经源性肿瘤主要包括神经鞘瘤及神经纤维瘤。颈部节细胞神经瘤大多来自颈交感干，也有来自迷走神经，可发生于任何年龄，男性与女性发病率基本相同，好发于青少年，大部分发病年龄小于20岁[8-9]。本例患者为成年女性，亦无明显临床症状，颈部皮肤外观正常，气管居中，表面无法触及包块，偶然因体检发现；肿瘤直径接近3 cm，位于颈动脉鞘区，对颈动脉造成挤压，属于节细胞神经瘤在成年患者中的罕见病例。患者在完善术前准备后，行显微镜下肿瘤切除术；术后出现了左侧Horner综合征(主要表现为左侧眼睑下垂、瞳孔较健侧缩小)，无声音嘶哑及面瘫的表现。提示此类肿瘤虽然少见，手术治疗方案成熟，但对于术后并发症的防治，尤其是因肿瘤起源于交感干术后易造成Horner综合征的防治，临床医生仍需高度重视。

2.2 影像及病理学表现 节细胞神经瘤术前诊断困难，如果病灶位于后纵隔、腹膜后或肾上腺，其影像学表现有一定的特征性。如肿瘤常边界清楚、形态规则、呈伪足或嵌入式生长，CT上表现为低或中等密度，可见钙化；或MRI见漩涡征，增强扫描呈条索状或絮状轻度强化，T2WI显示高信号等[10-11]。然而，这些特征并非特异，也可见于其他神经源性肿瘤，如神经鞘瘤及神经纤维瘤；因此颈部此类肿瘤常被诊断为神经鞘瘤。同时节细胞神经瘤还应与副交感神经瘤、神经纤维瘤、节细胞神经母细胞瘤相鉴别。最终诊断须依赖病理检查结果，肿瘤组织含有成熟节细胞是其特征表现。本例患者术前CT检查示，左侧咽旁颈动脉鞘区见16 mm×12 mm大小的类圆形低密度影，内部密度欠均匀，增强扫描呈不均匀强化；MRI检查示，左侧颈动脉鞘区类圆形等T1长T2信号影，其内信号不均，大小约为28.5 mm×13.5 mm，增强扫描呈明显不均匀强化，考虑神经鞘瘤可能性大。术后病理检查示肿瘤组织中节细胞成簇分布，胞浆丰富，核大圆形。从病理学角度来说，肿瘤组织中出现节细胞即可诊断为节细胞神经瘤。进一步免疫组化检查示节细胞表达CGA，神经膜细胞表达S100，而神经鞘瘤和神经纤维瘤一般不表达CGA，最终诊断为节细胞神经瘤。

2.3 手术指征及手术时机的选择 根据目前文献报道，主流观点认为一经发现节细胞神经瘤，无论有无临床症状，均应积极手术切除。如宋扬等[4]报道的6例患者，术前均无临床症状。Xu等[7]报道的7例患者，肿瘤最长径介于3～15 cm，大多数患者也无临床症状，少数患者有声音嘶哑等症状。本研究认为积极手术治疗的理由主要有以下几点：(1)肿瘤为良性，可达到手术治愈；(2)肿瘤周边有重要血管及神经丰富，随着肿瘤的长大，将导致相关功能障碍，并且不容易恢复，甚至无法恢复；(3)肿瘤体积较小时，更容易手术切除，术后并发症更少。然而，因术后容易出现霍纳综合征，将影响外观及生活，尤其是在年轻女性患者(如本例患者)，故患者本人的手术意愿必须考虑在内，告知患者手术治疗的利弊；短期随访也是可以选择的方案。

2.4 手术方式 虽然手术可能存在相应神经损伤，术后出现诸如声音嘶哑、吞咽困难、面瘫、霍纳综合征等并发症；但因肿瘤为良性，为避免肿瘤生长对周围重要神经及血管的破坏，手术切除肿瘤仍是目前治疗的首选方法[12-16]。手术方式的选择也种类繁多，主要包括经口入路和经颈入路[17-18]；如果肿瘤较大、位置较高，为充分暴露肿瘤则可选择经颈入路联合下颌骨掀翻术。经口入路的优势是神经损伤小，术后无颈部疤痕，美观；同时在内镜的配合下使手术更加微创。但是术后患者因无法进食，口腔分泌物增多等因素常有明显不适感，患者常不愿选择此方法。经颈入路仍是目前首选的手术方法，同时大部分神经外科医生对此入路解剖更为熟悉，配合显微镜或内镜可在直视下进行肿瘤切除。为术后美观，常取颈部横切口，根据肿瘤的大小及与神经血管的关系，选择整体切除，或者包膜下分块切除，尽可能全切肿瘤和保留神经功能，术后颈部切口采取皮内缝合力求美观。本例患者亦采取经颈入路手术，术中见肿瘤包膜完整，与周边神经关系密切，从病变位置看，考虑来之椎旁，考虑颈交感干来源；为保护周边重要神经，采取显微镜下包膜下分块切除，最后在显微镜下全切肿瘤。

2.5 术后并发症 颈部节细胞神经瘤一般多位于上颈部，本例患者肿瘤位于上颈部颈动脉鞘区，此区域包含第9～12对颅神经及颈内外动脉等重要结构，术后容易出现相应神经损伤造成严重并发症。显微镜下手术能尽可能地避免重要神经和血管的损伤。然而，由于节细胞神经瘤多来自交感神经，因此手术容易致颈交感神经损伤，霍纳综合征是这类疾病最容易出现的术后并发症。虽然本例患者是在显微镜下包膜下分块切除肿瘤，手术过程顺利；但患者术后仍发生了左侧霍纳综合征。霍纳综合征的预后取决于颈交感神经的损伤程度，如果是交感神经间接损伤一般在半年左右能自行恢复，如出现交感神经离断则无法恢复[4,19-20]。因此，对来源于颈交感干的节细胞神经瘤术后霍纳综合征的预防和治疗仍是一个需要进一步探讨的问题。本例患者术后早期行高压氧治疗2个疗程，辅以针灸及神经营养药物治疗，截至术后3个多月时，患者的眼睑下垂稍有好转，远期恢复仍需进一步观察。