超声引导下经皮心肌内室间隔射频消融术治疗肥厚型心肌病合并室壁瘤1例

张瑞芳 王红鹄 徐 敬 段会参 武丽娜 高维强 王亚超 朱效华 黄功成

患者女，56岁，8年前出现活动后胸闷、气短，6年前夜间休息时突发胸闷、气短，坐起后症状缓解，20 d前胸闷、气短症状加重伴腹胀就诊。体格检查：血压124/75 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），呼吸19次/min，脉搏78次/min；心浊音界扩大，胸骨左缘第三四肋间可闻及收缩期杂音。实验室检查：B型钠尿肽前体661ρg/ml。心电图示：心律失常，心房纤颤。纽约心功能分级（NYHA）Ⅲ级。超声检查：左室壁非对称性增厚，室间隔基底段为著，最厚达20 mm，增厚心肌回声增粗，左室流出道流速增快，峰值流速4.5 m/s，峰值压差83 mm Hg（图1），心尖部局部室壁变薄厚约7 mm，呈轻度矛盾运动，范围约38 mm×18 mm（图2），左房增大前后径50 mm；M型超声示二尖瓣收缩期前向运动（SAM征）阳性；并见二尖瓣中等量反流（图3），二尖瓣口舒张早期流速与舒张晚期流速比值（E/A）＜1。超声提示：非对称性梗阻性肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM），心尖部室壁瘤形成，二尖瓣中度关闭不全，左房增大，左室舒张功能下降。冠状动脉CTA提示：左、右冠状动脉主干起源及走行正常，无明显狭窄。心脏MRI提示：非对称性HCM，心肌间质纤维化。后行经皮经胸超声心动图引导下心肌内室间隔射频消融术治疗，术中控制患者心率约60次/min，沿室壁瘤走行设计进针路径，并随着瘤壁的弧度变化及时调整进针角度，逐步进入前间隔基底部肥厚心肌中央部位。术中使用Philips X5-1探头X-plane双平面功能引导针尖穿刺位置，针尖距离主动脉根部约8～10 mm。启动射频消融机，消融功率30～55 W。术中可实时显示针尖部开始气化，逐步扩大气化范围，治疗区回声明显增强。随后退针至前间隔中间段，并调针至后间隔进行逐点消融至消融范围满意后拔针，每个消融点累计消融时间均大于8 min。消融术后1周患者一般情况有明显改善，未出现并发症。左室流出道流速及峰值压差明显降低，静息状态下峰值压差降至37 mm Hg，峰值流速降至3.0 m/s（图4）；室间隔心肌厚度变薄，其中前室间隔厚度从20 mm降至18 mm；后室间隔厚度从19 mm降至17 mm；二尖瓣反流明显减少，反流面积从6.6 cm²降至3.5 cm²（图5）。二尖瓣SAM征减轻。患者术后恢复良好，心尖部室壁瘤术后大小无明显变化，瘤壁连续性完整，未因穿刺出现瘤壁破裂，其内无附壁血栓形成。心肌声学造影检查示室间隔消融区局部呈造影剂充盈缺损（图6）。NYHA分级从Ⅲ级下降至Ⅱ级。

图1 术前患者左室流出道梗阻，峰值流速4.5 m/s，峰值压差83 mm Hg

图2 术前患者心尖部室壁瘤范围约38 mm×18 mm，其内无附壁血栓形成

图3 术前患者二尖瓣中度反流

图4 术后患者左室流出道梗阻缓解，峰值流速3.0 m/s，峰值压差37 mm Hg

图5 术后患者二尖瓣反流明显减少至轻度

图6 心肌声学造影示室间隔消融区内无明显造影剂灌注

讨论：HCM合并室壁瘤是一种少见的HCM亚型，占HCM患者的2%［1］，其发病机制与心尖部长期后负荷过重及压力过高、心室重构、心肌肥厚逐渐加重导致的心肌供氧与耗氧失衡等因素相关。HCM患者室间隔减容治疗能够减轻左室流出道梗阻，达到缓解患者症状的目的，减容治疗包括：外科室间隔心肌切除术、经皮室间隔心肌酒精消融术，以及新近发展的Liwen术式［2］。Liwen术式具有微创、无辐射、可重复等优点，近年来受到临床的认可，其适应证为：①在静息状态下或激发后左室心腔内或左室流出道压差≥50 mm Hg；②患者有明显的临床症状；③NYHA分级≥Ⅱ级；④充分药物治疗效果不佳或不能耐受药物的副作用［3］。该患者符合Liwen术式的适应证，但合并有心尖部室壁瘤，在实施Liwen术式时复杂性增大。室壁瘤局部心肌较薄且呈弧形，呈矛盾运动，加大了心尖部穿刺进针的难度，进针时应保证针尖在心肌中央的同时，随着瘤壁的弧度不断微调进针角度，使进针方向始终与瘤壁的弧形一致，针道走行大致与心肌长轴平行。使用三维超声X-plane双平面功能，可同时实时观察针尖在长轴切面和短轴切面的位置，确保针尖距离左、右心室心内膜保持安全距离，避免针尖穿透心内膜。由于存在室壁瘤，还应密切观察瘤壁连续性完整性及心包积液情况。经胸超声心动图引导下经皮心肌内室间隔射频消融术可有效解除HCM合并室壁瘤患者左室流出道梗阻的问题，同时明显改善心功能，为HCM合并室壁瘤的诊疗带来新的术式选择。