腋窝血管球瘤1例

肖曙光，盛勇，董兵斌，李琴，梅振宇

（皖南医学院弋矶山医院甲乳外科，安徽 芜湖241001）

患者，女，55岁，于2019年12月24日因“发现右侧腋窝肿物2年余伴疼痛不适10 d”入院。患者2年前无意中触及右侧腋窝肿大肿物，无疼痛不适，活动度可。近10 d自觉肿物挤压时疼痛不适，遂到我院就诊。入院查体：双乳对称，乳头无凹陷，双乳未触及明显肿物，右腋窝可触及大小约3.0 cm×2.0 cm的包块，质软，界欠清，按压疼痛，活动度尚可。左侧腋窝未触及肿大淋巴结。乳腺及腋窝淋巴结超声：右侧腋窝见1个增大的淋巴结，大小在29 mm×17 mm。淋巴结轮廓较清晰，形态饱满，包膜尚光整，内部结构大部分破坏，皮质不均匀增厚，门部和髓质变窄，皮髓质分界不清，皮质呈均匀低弱回声，见图1A。考虑右侧腋窝淋巴结肿大并回声异常、血供丰富。双侧乳腺结构及回声异常，考虑乳腺小叶增生。胸部CT平扫：右侧腋窝见团状混杂密度影，CT值约12～24 HU，截面大小约1.8 cm×2.4 cm，边界清楚，考虑增大淋巴结可能，见图1B。于2019年12月31号局麻下行右腋窝淋巴结活检术。术后病理：（右侧腋窝）血管球瘤。瘤体大小约2.5 cm×2.0 cm×1.8 cm；瘤细胞呈上皮样、短梭形；异型不明显，未见核分裂像，少数瘤细胞可见多核；胞质嗜伊红，部分透明；肿瘤内见较多的薄壁血管；部分区域囊性变；肿瘤部分区域与周围组织欠清，见图2；免疫组化染色结果：瘤细胞AE1／AE3（-）、EMA（-）、CD31（-）、CD34（-）、Desmin（-）、SMA（+）、CollagenⅣ（+）、p53（野生型，+）、S-100（-）、Ki-67（10%，+），见图3。诊断：血管球瘤。手术完整切除肿物，术后切口愈合良好，术后4个月复查彩超示无异常。

讨论 血管球瘤是一种罕见的良性软组织肿瘤，约占软组织肿瘤的2%，好发于青壮年女性，临床发病率较低，临床上容易误诊。该病具有典型的三联征，包括自发性间歇性剧痛、难以忍受的触痛、疼痛的冷敏感性［1］。血管球瘤多数发生于肢体远端皮下或浅表软组织，如甲床、手掌侧、足跖侧等处。由于内脏器官缺乏血管球体，因此很少发生血管球瘤，但仍有案例报道如胃［2］、肾脏［3］、气管［4］等。甚至还有头颈部及面部的恶性血管球瘤的案例报道［5］。先天性家族性多发性血管球瘤可导致多灶性肿瘤，表现为常染色体显性遗传，表达量可变，外显率不完全。Brouillard等［6］还发现了涉及1p染色体脆弱位点的体细胞突变，从而完成了Knudson2-hit模型，导致血管球肿瘤的形成。h-caldesmon和CollagenⅣ可作为血管球瘤诊断的标志物，FLi-1可作为一种辅助参考标志物，有助于血管球瘤的诊断［7］。血管球瘤多为良性，恶性血管球瘤不足血管球瘤的1%。由于发生在腋窝的血管球瘤报道较少，缺乏随访资料，其生物学行为及预后尚无清晰认识。

由于此病变部位位于腋窝，应注意需与隐匿性乳腺癌（occult breast cancer，OBC）、腋窝淋巴结炎及腋窝淋巴结结核相鉴别。OBC是以腋窝淋巴结转移癌为主要临床表现，而体检及影像学检查均未发现的乳腺内原发癌。临床症状多为无意间患者发现腋窝处有单个或多个无痛性肿块，如果腋静脉被肿块压迫，则会造成患侧的上肢水肿。如果对于腋窝肿块的切除或穿刺活检提示乳腺转移性癌，但无明显病变，则很可能就是OBC。详细的组织学研究表明，如激素受体和人类表皮生长因子受体2（HER2）的状态，更有利于帮助支持诊断乳腺癌原发肿瘤。然而在作出OBC诊断之前，应行影像学检查，如乳腺B超、钼靶、MRI、PET和热像等，以排除乳腺原发部位的阳性提示。特别是，MRI［8］和PET已被证实对常规成像失败的患者中OBC的检测高度敏感［9］。腋窝淋巴结炎的最典型症状是压痛，通常可能伴有皮肤瘙痒、发热等症状，如果硬块周围发现了明显的发红并且出现明显的压痛，若伴有发烧的症状，通常是由于上肢出现感染所引起的淋巴结发炎。另外还有少见的猫抓病性淋巴结炎。猫抓病是一种通过人与宠物（主要是猫、狗、鼠等）接触或被抓、咬破皮肤而导致感染汉塞巴尔通体的疾病，它的病原体是一种多形性的革兰阴性短杆菌［10］。猫抓病性淋巴结炎在临床上容易被误诊为肿瘤性质或其它的炎性病变。对于因淋巴结肿大来就医的患者，临床医生须详细询问病史，病理诊断须结合HE及WS染色及其它特殊染色进行诊断及鉴别诊断［11］。淋巴结结核是肺外结核中最常见的，占所有结核病的4.0%～5.1%，占肺外结核的20.3%～50.0%，传染途径多为淋巴的血行播散，可累及多组淋巴结，最多见于颈、腋下、腹股沟及颌下淋巴结。腋窝淋巴结结核的表现为腋窝出现一个或多个淋巴结肿大，全身症状及体征并无明显结核病表现，缺乏特异征象的影像学检查，误诊漏诊较易发生，延误治疗。如不及时发现及有效处理，病情加重可引起局部破溃或导致全身结核播散。根据患者的局部体征和结核病接触史，特别是寒性脓肿已形成或经久不愈溃破形成的窦道或溃疡时多可作出明确诊断；必要时可加做胸部透视以明确有无肺结核。结核菌素试验也有助于诊断。

图1 乳腺及腋窝淋巴结超声与胸部CT平扫

图2 右侧腋窝瘤体病理（HE染色）

图3 右侧腋窝瘤体瘤细胞免疫组化染色结果（×100）

腋窝血管球瘤相对少见，多数医师对其认识不足，且思维方法局限，对病情缺乏深入分析。该患者对疼痛较为敏感，接诊时未考虑也未作相关实验如大头针按压试验（以大头针尾部压触肿瘤体表部位引起疼痛）阳性。本病唯一有效的解决方案就是手术治疗，最好是应用显微技术，将肿瘤包膜及其瘤体一起完全剥离取出，防止术后肿瘤的复发［12］。