左冠状动脉异常起源于右冠状动脉窦一例

孔庆倩，李慧，武佳磊，王驰，侯志辉，吕滨

1 临床资料

患者男性，12 岁，因“反复晕厥3 年，胸痛伴晕厥1 次”入院。患者3 年前起反复发作晕厥，发作前于运动中突发头晕、黑矇，随即晕厥，每次持续约10～20 min，曾行心肺复苏后苏醒，醒后感胸前区发紧、疼痛，约5 min 后缓解。既往多次就诊于外院，未查明病因。患者于运动中再发晕厥，症状同前，就诊于外院，行心电图示“左心室前壁、下壁心肌缺血”，为求进一步治疗送至我院。

体格检查：血压98/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；心脏浊音界正常，心率95 次/min，心律齐，无病理性杂音；双肺呼吸音清，未闻及啰音。动态心电图示窦性心律，有时伴不齐，偶发房性早搏，偶发室性早搏，异常Q 波，ST-T 改变。实验室检查：肌酸激酶同工酶96.27 ng/ml，肌钙蛋白I（TnI）3.419 ng/ml，肌红蛋白728.75 ng/ml，高敏TnI 45.104 ng/ml。超声心动图示前间壁、左心室前壁、左心室侧壁收缩运动轻度减低，室壁增厚率减低，心尖部局部内膜消失，轻度矛盾运动；左冠状动脉开口于左右冠状动脉瓣交界上方，左冠状动脉主干走行于肺动脉与主动脉之间，内径1.8 mm；彩色多普勒血流显像示左冠状动脉壁内段血流加速，左心室收缩应变率11.6%，左心室射血分数61%；诊断：（1）先天性心脏病，左冠状动脉起源于右冠状动脉窦（右冠窦），壁间走行，壁内走行段狭窄；（2）节段性室壁运动异常；（3）左心室心尖部小室壁瘤形成；（4）左心室壁收缩应变功能降低。冠状动脉CT血管成像（CCTA）示（图1）：各支冠状动脉均未见钙化，冠状动脉呈左优势型；左主干异常开口于右冠窦，起始段走行于主动脉与主肺动脉根部之间，管腔狭窄＞80%，左前降支、左回旋支及右冠状动脉各节段显影好，未见斑块及狭窄；左心室偏大，心尖膨隆，室间隔中远段心内膜下心肌密度减低；主肺动脉增宽；诊断：（1）先天性心脏病，左主干异常开口于右冠窦，起始段狭窄＞80%；（2）左心室大，心尖膨隆，室间隔中远段心肌缺血性改变。心脏MRI 检查示（图1）：左心室偏大（左心室舒张末期横径45 mm），左心室各节段室壁厚度正常或高限（室间隔厚约7～14 mm，左心室前壁、侧壁厚约6～7 mm），左心室室壁运动大致正常，左心室流出道通畅；心肌首过灌注室间隔近中段、左心室侧壁近段心内膜下心肌灌注减低，延迟增强扫描左心室前壁、侧壁、室间隔心内膜下条状强化，室间隔为著；左心功能检查：左心室射血分数63.2%，心输出量5.35 L/min，左心室舒张末期容积98.5 ml，左心室舒张末容期积指数67.4 ml/m2；诊断：考虑缺血性心肌病，结合CCTA 检查，符合冠状动脉起源异常表现。

图1 冠状动脉起源异常矫治术前冠状动脉CT 血管成像和心脏MRI 影像

根据患者病史、体征、辅助检查结果，心外科诊断为冠状动脉起源异常，先天性冠状动脉畸形。排除手术禁忌证后行冠状动脉起源异常矫治术，术中见左冠状动脉起源于右冠窦近左右交界处，壁内走行，主干受限狭窄，主动脉瓣左右冠状动脉瓣联合处存在一个天然裂隙，手术自左冠状动脉开口沿其走行方向剪出部分主动脉壁内膜，切口利用左右冠状动脉瓣天然裂隙延伸至左冠状动脉窦（左冠窦），行冠状动脉去顶，扩大左冠状动脉开口。术中经食道超声心动图检查左冠状动脉起始段血流较前改善。术后1 周及4 个月复查CCTA 示（图2）：左主干开口于左冠窦与右冠窦交界处，未见明确狭窄及扩张改变，左前降支、左回旋支及右冠状动脉各节段均未见斑块及狭窄性改变；左心室心尖膨隆，室间隔中远段心内膜下心肌密度减低。术后1周复查心肌酶显示，高敏TnI、肌酸激酶同工酶、TnI 均恢复正常。

图2 冠状动脉起源异常矫治术后冠状动脉CT 血管成像复查影像

2 讨论

冠状动脉起源异常是先天性冠状动脉畸形中的一种，分为冠状动脉起源于主动脉（冠状动脉窦外）、左冠状动脉、右冠状动脉起源异常及冠状动脉起源于肺动脉四种类型[1]。国内文献报道成人冠状动脉起源异常检出率为1.03%[2]，国外文献报道左冠状动脉起自右冠窦的发生率为0.02%[2-3]，这是一种罕见但易造成恶性心血管事件的畸形[4]，临床常表现为运动后胸痛、胸闷、晕厥、甚至猝死，有的患者首发症状即为运动性猝死[5]。

左冠状动脉从右冠窦发出以后有4 种走行方式[6]：（1）走行于主动脉后；（2）走行于右心室流出道前；（3）走行于右心室漏斗部下室间隔内；（4）走行于主动脉与肺动脉之间。本例符合第四种走行方式，而此种走行方式易合并冠状动脉壁内走行，是最易出现运动诱发的心肌缺血、心肌梗死或猝死的类型[7]。

本例左冠状动脉起自右冠窦，CCTA 显示开口重度狭窄，近段走行于主动脉与肺动脉之间，手术证实存在壁内走行，运动时主动脉及肺动脉扩张，进一步挤压狭窄的开口，引起左冠状动脉暂时性闭塞，导致患者反复晕厥，加之运动时心肌耗氧量增加，导致患者出现心肌缺血甚至梗死的改变。

对于冠状动脉异常起源的影像学检查，超声心动图无创且无辐射，有助于检测大多数儿童的冠状动脉开口及其近段走行情况，但对成年人的作用有限。CCTA 检查现已广泛使用，并已被证明是一种准确而灵敏的替代冠状动脉造影的无创方法[8-10]，它可以准确地提供有关冠状动脉的起源、走行以及和大血管的解剖关系等重要的诊断信息，并且能够获得高分辨率的三维重建图像[11]。相较于CCTA 检查，心脏MRI 检查没有辐射暴露，更适合年轻患者，并且可以对心脏的大小和功能、血流、灌注、心肌活性和术后并发症进行评估[12]。CCTA 检查已被欧洲心脏病学会推荐为确诊或疑似冠状动脉起源异常的首选检查方式[13]，且美国心脏协会心血管影像委员会将CCTA 或MRI 检查列为诊断冠状动脉异常起源的Ⅱa 类推荐、B 级证据[14]。

总之，遇到运动后突发晕厥的年轻患者，当心肌酶、心电图提示心肌缺血或梗死时，需高度警惕冠状动脉异常起源，可首选CCTA 作为影像学检查方法予以明确诊断，必要时进一步行心脏MRI 检查，为临床评估及治疗方式的选择提供更多信息。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突