先天性外中耳畸形单侧植入索菲康骨导助听器的听觉言语增益研究△

谢友舟 陈颖 任柳杰 傅窈窈1,,3 张天宇1,,3

[1．复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科 上海 200031；2.复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科研究院 上海 200031；3. 国家卫生健康委员会听觉医学重点实验室(复旦大学) 上海 200031]

先天性外中耳畸形(congenital microtia)又称小耳畸形，是耳科较为常见的出生缺陷之一，因其和结构异常多涉及耳郭、外耳道及中耳，临床表现除耳郭形态异常外，常呈中、重度传导性听力障碍。上述表现在双侧小耳畸形患者中尤为明显，双侧听力障碍极易导致言语发育迟缓，从而引发学习能力滞后等一系列的负面影响，所以，尽早给予合理、有效的听觉干预已成为治疗小耳畸形的普遍共识[1]。

有研究[2-3]发现，小耳畸形患者中外耳道闭锁的发生率高于外耳道狭窄，对于外耳道闭锁特别是骨性闭锁者，行外耳道成形术及听骨链重建术的术后听力效果并不理想，且远期并发症多，目前多持谨慎乐观态度。因此，人工助听逐渐成为改善这类患者听力的重要方法。骨导助听器利用骨传导途径，绕开外中耳将声刺激以振动形式通过颅骨直接传入内耳，手术操作相对简单、术后听觉增益效果良好[4]，在年幼的儿童中，佩戴软带骨导助听器已成为手术前的最佳听觉重建替代方案。

针对外形的全耳郭再造手术通常建议在6周岁后进行，因涉及骨导助听器佩戴方式由软带切换至植入的改变，骨导助听器植入与全耳郭再造术如何协作，以及骨导助听器的植入效果如何，成为了耳科与整形外科医师共同关注的焦点。本文就这一问题，通过前瞻性的研究，在15例患者全耳郭再造二期手术同时植入索菲康骨导系统，并于术后对植入效果进行为期6个月的随访，探讨该联合手术的可行性和安全性，重点关注双侧小耳畸形患者单侧植入索菲康骨导助听器后的听觉增益及言语改善，以期在临床中为双侧外中耳畸形患者的治疗选择提供参考依据，为骨导助听器的迭代研发提供数据支持。

1 资料与方法

1.1 资料 2018年5月～2019年2月我科确诊的先天性小耳畸形患者15例，其中男性11例、女性4例；年龄8～26岁，平均(13.6±5.4)岁；左侧植入8例、右侧植入7例。入选标准：双侧传导性耳聋，年龄≥8岁，纯音测听(pute tone threshold audiometry，PTA)骨导阈值(0.5、1、2、4 kHz平均阈值)≤35 dB HL, 气骨导差＞30 dB。向符合入组标准的患者及家属充分解释骨导助听器植入相关的收益、风险及并发症，在患者或者患者家长签署知情同意书后，采集患者临床资料。

1.2 方法

1.2.1 骨导助听器的植入 所有患者均在全耳郭再造二期同期植入索菲康骨导助听器体内部分。全耳郭再造二期为经典Nagata二期法，即在一期术后的再造耳郭支架的后缘作一弧形切口，向前翻起支架并使用一期预埋于胸部肋软骨“C”形立耳支架支撑固定形成耳后沟，再取后方颞浅筋膜向前转移以覆盖肋软骨支架。助听器植入时同期利用了二期手术的耳后切口，在乳突表面打磨深度为2.65 mm的骨槽以放置索菲康系统的植入体。植入术后2周开机佩戴索菲康Alpha 2 MPO声音处理器(外机)。患者在佩戴过程中使用全向性助听模式。向患者或家属发放记录表，要求患者或其监护人记录佩戴时是否产生不良反应。

1.2.2 助听效果测试 所有患者在术前进行未助听时的PTA气骨导听阈测试及声场PTA和言语识别阈(speech recognition threshold, SRT)测试。术后2周(开机定义为0 d)、佩戴3个月和6个月后重复进行声场PTA及SRT测试。在测试过程中将助听增益调至最大，若产生啸叫现象，则适当调低增益直至啸叫现象消失。

1)PTA。在标准隔声室中进行声场下PTA测试。测试时扬声器位于患者正前方1 m处，垂直高度与患者双耳齐平。使用啭音以消除驻波影响，测试频率为0.25、0.5、1、2、3、4、8 kHz。

2)安静环境下的SRT测试。测试同样在标准隔声室内进行。扬声器与患者头部等高，距离患者1 m。进行3个方向下的SRT测试：扬声器正对患者正面为0° ，正对助听测为90° ，正对非助听侧为270° 。测试采用天使语训中文开放式言语评估系统(V5.04.01)在上述3个方向播放中文短句。定义患者能够正确识别50%短句的最低声强为其SRT。

1.3 统计学处理 听阈及SRT等均以均数±标准差表示。PTA为0.5、1、2、4 kHz听阈的均值。助听后增益为未助听下与佩戴0 d、3个月及6个月后的声场下PTA的差值。测试数据通过MATLAB(R2019a教育版 )软件进行分析，使用配对t检验进行数据检验，P＜0.05时认为差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 PTA结果

2.1.1 助听前PTA气、骨导听阈 15例双侧小耳畸形患者裸耳PTA气导为左耳(67.6±8.2)dB HL，右耳(66.6±5.9)dB HL；PTA骨导为左耳(25.8±7.0)dB HL，右耳(24.9±4.6)dB HL。左、右耳听阈差异无统计学意义(图1)。所有患者各频率纯音信号刺激下测试的气导、骨导听阈见表1。

2.1.2 助听前后PTA 患者未助听时平均声场PTA为(57.6±4.6)dB HL；助听后0 d、3个月和6个月的平均PTA分别为(21.8±3.5)、(20.7±4.5)、(19.5±2.9)dB HL，较未助听情况下分别增益35.8、36.9、38.1 dB。患者助听前后声场听阈变化情况参考图2。结果显示，助听后声场听阈在1 kHz处增益最大，在高频时增益具有较大衰减。

2.2 SRT测试结果 患者在助听前后各方向安静环境下的SRT测试结果见图3，详细数据参见表2。在未助听时，患者3个方向的平均SRT分别为(69.9±3.6)、(69.6±3.4)、(70.5±3.4)dB HL，差异无统计学意义(P＞0.05)。佩戴0 d、3个月及6个月后3个方向的SRT均显著减小。在同一方向，不同时间点测试中SRT值差异无统计学意义(P＞0.05)。但同一测试时间点，各方向SRT具有差异：90°SRT＜0°SRT＜270°SRT (P值均＜0.05)。

图1 双侧小耳畸形患者PTA “+”为平均值，“—”为中位数，“·”为每例患者的数据，“☐”为四分位数(25%及75%)。

图2 双侧小耳畸形患者助听前后声场PTA测试结果

图3 双侧小耳畸形患者助听前后安静环境下SRT

表2 植入骨导助听器前后安静环境下SRT测试结果 单位：dB HL

2.3 手术及佩戴相关不良反应 所有入组患者在术后2周予以拆线并开机，15例全耳郭再造术病例均未见感染、出血以及皮瓣存活不良等手术不良反应，在后期的随访期间没有出现与佩戴助听器相关的皮肤红肿、磨损等不良反应。佩戴初期偶见轻微疼痛，为全耳郭再造二期手术创伤尚未完全愈合导致，在后续随访中都已恢复。

3 讨论

3.1 索菲康骨导助听系统 骨传导助听器主要经历了2个阶段的发展，早期穿皮植入装置于患者颞骨皮质骨植入钛钉, 穿过皮肤，与声音处理器连接，声音处理器可直接激励颞骨引起骨导听觉，以Baha (Cochlear BAS, Goteborg, 瑞典)和Ponto (Oticon Medical, Askim, 瑞典)为代表。然而，大样本研究[5]显示，穿皮式如Baha Connect系统术后并发症发生率高达8%～59%，包括皮肤感染或过度生长、植入物丢失和潜在的创伤。在此背景下，非皮肤穿透式骨传导听力植入物陆续研发上市。该类经皮式需皮下植入磁体，声音处理器通过磁铁吸附在完整的皮肤表面上，经过皮肤激励皮下磁体, 进一步引起骨导听觉，索菲康和Baha Attract System为此类代表[6]。相对于穿皮式骨导助听器，经皮装置最大的优点在于避免植入物直接穿透皮肤，因此降低了皮肤并发症和植入物取出的风险。本研究中，15例患者在索菲康助听下，言语频率段(0.25、0.5、1、2、4 kHz)听觉增益明显，佩戴6个月后的平均增益为38.1 dB HL，与国外相关研究[7-9]结果相符，未见相对于骨锚式助听在听力增益方面的明显损失。

3.2 索菲康植入术与全耳郭再造术二期立耳术的联合方案 双侧先天性小耳畸形常伴有中、重度传导性听力障碍，患者多数会面临听觉言语尤其是在噪声环境下的严重下降，常表现为言语发育迟缓、咬字不清，故尽早佩戴助听器对其言语功能发育极为重要。同时，因面部外形缺陷易导致心理问题，全耳郭再造手术有利于改善形象，增强信心。在全耳郭再造手术同期进行骨导助听器植入，既可以使患耳获得形态修复，还可重建听觉功能。因此，小耳畸形患者植入骨导助听装置和耳再造手术相关因素往往需通盘考虑，国内外专家共识中均强调了耳科与整形外科医师的协作[1-2]。

在本研究中，所有病例均是双侧外耳道骨性闭锁患者，且所就诊的耳整形外科团队兼具整形和耳科2大学科背景及技术操作能力。术前，根据患者听力及影像学检查，明确患者为外耳道闭锁及评估乳突、鼓室、听骨链等中耳发育程度，综合患者及家属的意愿，建议行全耳郭再造和骨传导助听器植入的联合手术。

索菲康系统手术植入的部分为2个相连的可容纳骨振荡器和磁铁的金属圆盘，植入骨槽深度为2.65 mm，一般4岁以上儿童的颅骨厚度＞3 mm[10]，故植入手术均可在颅骨皮质骨表面安全操作，且磨骨时都最大限度利用耳再造二期的切口，不对皮肤及筋膜瓣组织增加新的创伤。因此，本组患者中没有出现与佩戴助听器相关的不良反应。联合手术的安全性得以完全保证。

3.3 索菲康植入术后对听觉增益及言语的改善 骨导助听器可直接激励颅骨，将声音传入内耳产生听觉，该途径外中耳结构的影响较小。先天性外中耳畸形患者由于外中耳不同程度的畸形，难以通过耳道式气道助听器改善听力，因此骨导助听器被越来越广泛地应用于该类患者的治疗。在本研究中，15例接受全耳郭再造术Ⅱ期的患者同时接受了索菲康骨导助听器的植入，其植入前后的PTA明显降低(＞35 dB)，结果差异有统计学意义(P＜0.05)，证明植入索菲康骨导助听器可以显著改善患者的听力。

本研究结果表明佩戴助听器后3个随访点，所得助听增益分别有35.8、36.9、38.1 dB的提升。3次测量值间虽差异无统计学意义，但是数值的提升可能有归于以下原因：①皮下血肿逐渐吸收机化，振动传递效果提升；②外机长时间吸附于皮肤表面，其吸附力致颅骨表面皮肤变薄，软组织衰减的效应试题1.答案：D。如果NRA过小(＜+1.5 D)，加少量正镜就开始模糊了，说明调节不能放松，有可能存在调节痉挛、调节过度的情况。如果做NRA时正镜加到＞+2.5 D，说明初始验光是错误的，近视过矫或远视欠矫。只有在近视过矫和远视欠矫的情况下，才有可能继续加正镜还能保持视标清晰的空间。

试题2.答案：B。FDC是在眼前置入不同向量的棱镜以改变聚散需求时所测的不同注视视差与棱镜向量的函数，是动态地反映受试者双眼视觉系统对外界的反应能力。 型曲线约为5%， 型曲线说明可能存在感觉或运动融像功能缺陷。

试题3.答案：B。双极细胞分为超极化型(OFF中心型)和去极化型(ON中心型)。去极化型的反应形式：中心照明时，给光引起去极化，撤光引起超极化，周边照明时，给光引起超极化，撤光引起去极化。减弱，振动传递效果提升。另外，测量结果均在1 kHz附近有最大增益效果，在高频处(＞4 kHz)衰减明显。这可能与索菲康骨导助听器的工作原理有关，也是所有被动式经皮骨导助听器的共同缺点：即高频的振动信号在经过皮肤等软组织时衰减较低频明显[11]。针对高频增益不足，可选择振动声桥植入术[12]。考虑到本次手术为全耳郭再造手术，而震动声桥植入术需要切除部分乳突进入鼓室暴露听骨锁，必然会影响耳郭再造支架坐落于乳突表面的稳定性，造成不必要的并发症，因此不适合耳再造二期同期植入振动声桥。

本研究的患者均为双侧先天性外中耳畸形，单侧植入索菲康骨导助听器。因此在不同方向的SRT测量中，均为90°SRT助听效果最佳，正对患者其次，对侧最弱。可见虽然单侧植入骨导助听器可以较好地改善患者的听力，但是受到体位的影响，助听器需要正对声源才能发挥最佳的助听效果。并且因此限制，患者并不具备声源定位能力或定位能力较差。理论上，双侧传导性耳聋患者佩戴双侧骨导助听器，可以获得较好的听力重建效果以及声源定位能力。已有团队临床观察结果验证并有待未来更大样本量研究的进一步明确[13-14]。

综上所述，双侧小耳畸形合并外耳道闭锁患者，通过全耳郭再造二期手术时同期植入索菲康骨导系统，手术安全、可靠，耳郭结构再造联合听觉功能重建的联合手术缩短了耳郭整形和听觉重建的时间，不增加并发症；患者术后听力及言语提高明显，外形效果稳定，是一种安全、有效的手术方式。