异地口音综合征1例报告

宁金茹，赵宏伟，方子冰，吕玉丹，刘 畅，吕 洋

异地口音综合征[1](foreign accent syndrome,FAS)，是一种罕见的言语障碍性综合征。其特征为语言音律和其他语言变量变化，表现为说话时发音改变，被听者认为是受到外地口音影响的口音，而其他语言及感觉运动功能无明显异常。FAS多存在颅脑结构性异常，尤其颅脑损伤、脑炎或卒中后好发，但心理或精神因素也与FAS的发生密切相关。我们在临床中曾收治1例脑外伤后出现异地口音综合征的患者，现报道如下。

1 病例资料

患者，女，55岁，吉林省德惠市人，因“右侧脑外伤1 w后发作性抽搐”于2018年10月来诊，脑外伤1 w后突发抽搐，表现为四肢强直性抖动，伴意识丧失，约持续3 min缓解。来诊时见：患者口音改变，言语为类似山东口音，言语流利，无失语、失读、失用、失写的表现；无感觉性失语，无肢体活动不灵，无头晕头痛，无视物模糊及复视；无吞咽困难及饮水呛咳，患者既往无癫痫病史。查体：患者意识清楚，言语口音改变，定向力正常，视力、听力、嗅觉及味觉无明显改变，双侧瞳孔等大等圆，直、间接对光反射灵敏，双眼球各方向活动灵活。双上肢肌力5级，双下肢肌力5级，四肢肌张力正常，深浅反射正常，病理反射未引出。颅神经查体和共济运动正常。患者既往体健，无癫痫病史及相关的家族史。头部CT(头外伤当天就诊)示右侧颞区类圆形高密度影(见图1)。1 w后头部CT示右侧颞区出血灶缩小，存在脑软化灶。拟诊断为脑出血、痫性发作。而且结合患者病史，右侧脑外伤后出现口音改变，遂考虑异地口音综合征。给予脱水降颅压、抗癫痫和对症治疗，住院1 w后患者口音改变有所改善但依然存在。发病1 y后回访，患者规律口服左乙拉西坦，0.25 mg，每日2次，仍有间断性口角抽动，基本恢复东北口音。

图1 CT示(脑外伤当天)：右侧颞区有类圆形出血灶

2 讨 论

异地口音综合征是一种罕见的综合征，是一种语言障碍性疾病，其特征为患者说话时原有的口音发生改变，出现新的方言口音[1]。1907年，法国神经学家Marie[2]发表了第一例报告病例，是一位左脑卒中的患者出现口音改变。1982年，Whitaker[2]将其命名为“异地口音综合征”，并且他还提出了FAS的诊断标准:(1)患者、熟人和调查人员认为这种口音听起来像外国口音;(2)这种口音明显不同于脑损伤前患者的母语;(3)与中枢神经系统损伤有关;(4)没有证据表明患者其会说这门外语(这可与多语言失语症区分)。本病例患者有颅脑损伤病史，存在中枢神经系统结构性异常；发作性抽搐后患者口音有明显改变，接近山东口音，而患者既往未接触过山东口音，并且不能自主改变口音；除口音改变外患者语言流利，表达通顺，语言理解力正常，无其他语言功能障碍表现，遂符合Whitaker提出的FAS诊断标准。

FAS的临床表现是患者说话时口音发生改变，这种新的口音对说话者和听者都是陌生的，并且患者可能从未在新口音的所在地生活过[3]。FAS的口音改变，可能涉及到单词的发音、语法、词汇及元音的长度变化，而语言清晰度保留。根据FAS相关语言学的研究，在音段特征方面，口音中辅音和元音可减少、缺失或不能衔接。在韵律方面，患者的语调、重音、节奏和响度均可发生变化。患者常常在句子和单词中可夹有不适当的重音，并且患者说话时常有其独特的说话节奏。因为双侧大脑皮质及小脑延迟或不完全处理语言相关信息，引起了大脑皮质对语言韵律的控制能力失调，所以导致患者难以产生正确的元音、发音姿势、维持正确的语言模式以及音节重音，表现为明显的语音韵律和节奏改变。在语调方面，患者陈述时语调变得音幅偏高、音域缩小、突出音节上不适当的变大、音高延伸。在神经源性FAS病例较多，而心源性FAS病例报道较少。语调的高低是语言障碍的本身表现还是自身对新口语做出的适应性改变，目前并不明确。据临床研究发现，FAS患者可主动使用或改变语调[4]。

异地口音综合征多是心因性疾病或器质性疾病引起的，极少数患者病因不明[5]。根据FAS病因把其分成3种亚型:神经源性、心理源性和混合性。不同亚型的FAS临床表现模式和发病机制存在差异，其在FAS病情评估和治疗中有重要意义。

神经源性FAS有明确的头部病变，包括颅脑外伤、脑血管疾病、颅脑肿瘤、神经退行性疾病等[6]。神经影像学提示FAS患者多有卒中或创伤性脑损伤。研究表明，FAS的损伤部位多位于优势半球区域，尤其小脑幕上部位，即大脑中动脉供血区及运动性语言中枢，如额前回、额中回、岛叶前、顶叶下等大脑皮质、邻近的皮质下区域以及小脑。基底神经节也可能受到影响[7]。本病例患者CT(脑外伤当天)示右侧颞区有类圆形出血灶，该出血灶位于颞顶区，毗邻岛叶及基底节区，考虑FAS的发生与感觉性语言中枢、基底节及皮质下结构受损有关。FAS发病机制尚不清楚，但多与语言中枢受损有关，有学者认为，颅脑某个区域损伤后由于代偿机制，周围正常脑组织发生活化，可致中枢神经系统语言控制网络抑制和易化平衡机制失调。语言的控制机制依赖于双侧大脑与小脑连接之间的平衡，颅脑的异常信号打破了语言控制的动态平衡，语言相关区域的神经元活化或抑制，会影响语言发音的产生[8]。

在心因性FAS中，患者不伴器质性脑损伤，可能存在潜在的心理或精神障碍，如转换障碍、双相情感障碍、精神分裂症等[9]。目前精神疾病与FAS的联系并不明确，Reeves等[10]通过正、负综合征量表(PANSS)提出，FAS与精神疾病病情加重之间存在直接联系，其认为精神病越严重，FAS发生率越高。心因性FAS患者新的口音在整个心理或精神疾病发作期间持续存在，并且可在精神疾病发作消退后消失。FAS发生在精神分裂症或躁狂症发作之后，常与抗精神药物的突然停药或药物摄入不平衡有关[11]。Moreno-Torres等[12]经研究推测FAS可能是由间歇性抑制的神经回路引起。并在后续的研究中发现FAS患者多巴胺能系统可能被破坏，当患者摄入多巴胺拮抗剂时FAS的症状会减轻。

混合性FAS是指患者同时存在神经源性和心因性的证据。混合性FAS的病因主要是神经源性的，但随着病情好转患者FAS没有好转的迹象，而是发展为心理源性的FAS[6]。

目前FAS无特异性治疗方法。文献中FAS大多数是不可逆的，多数FAS患者的口音改变持续存在，少数FAS患者可发生逆转[13]。本病例患者1 y后随访，未进行特殊治疗的情况下，口音基本恢复，与大多数文献报道不同，考虑不排除既往研究追踪回访时间短暂有关。

综上，异地口音综合征是罕见疾病，在临床工作中，要充分认识此病，在急性期与运动性失语、构音障碍、感觉性失语相鉴别。此外，神经源性FAS存在迟发现象，起病急性期可因其他语言障碍(Broca失语症、言语失用症或构音障碍)“掩盖”了口音改变而未被发现。同时，要追溯其病因，寻找神经源性或心因性来源，做相应的病因治疗。治疗原发病的同时，积极加强语言功能的康复锻炼，给予适当的心理暗示，促进语言功能的恢复。