空洞-胸腔分流术治疗脊髓空洞症的临床疗效观察

黄 钢，杨双武，王正君，姬西团

(1. 空军军医大学西京医院神经外科，陕西西安 710032；2. 黄陵县中医医院外科，陕西延安 727300)

脊髓空洞症(syringomyelia, SM)是由于各种原因导致的脊髓内液体异常积聚，解剖上位于脊髓中央管或脊髓实质内[1]，常引起相应的脊髓压迫损伤症状。其病因及发病机制尚不确切。目前治疗方式主要分为两大类，一大类主要是以恢复脑脊液循环通路的对因治疗，如后颅窝小脑扁桃体下疝切除减压术[2]、寰枢关节复位内固定术、脊柱侧弯矫形术及蛛网膜黏连松解术等[3]，另一大类主要是针对原发病治疗无效或特发性脊髓空洞采取的各类脊髓空洞分流手术，常见的分流部位包括蛛网膜下腔、腹腔及胸腔。因大部分SM继发于其他疾病，本院收治的11例病因治疗无效的SM患者，采用空洞-胸腔分流术治疗的临床效果进行总结分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料本院2017年12月至2019年12月收治的11例病因治疗无效的SM患者，男性7例，女性4例，年龄7～53岁，平均27.3岁。病程1～5年，平均2.9年。其中Chiari畸形(chiari malformation, CM)Ⅰ型减压术后5例，Chiari畸形Ⅱ型减压术后4例，寰枢关节脱位伴颅底凹陷复位内固定术后1例，成人脊柱侧弯合并脊髓空洞1例。

1.2 患者纳入标准①针对原发病治疗无效或未见明确病因的特发性SM患者，且再次对因治疗方式不可行；②有明确的进行性加重的脊髓空洞损害症状；③患者及家属充分了解空洞-胸腔分流术的目的、风险、效果及替代手术方案，并积极要求行该手术方式。

1.3 临床表现主要以感觉障碍、运动障碍及自主神经损害症状为主，其中节段性分离性感觉障碍10例，颈肩、上肢麻木、疼痛症状9例，双侧上肢肌力下降9例，下肢肌力下降5例，手部活动受限5例，肌肉萎缩9例，Horner综合征2例。借用日本骨科协会评分(Japanese Orthopedic Association, JOA)对11例患者进行术前评估，为5～11分，平均(8.27±3.06)分。

1.4 影像学检查所有患者手术前均行全脊髓MRI，目的是了解脊髓空洞节段、形态、范围及延髓脊髓周围脑脊液循环情况。其中累及颈-上胸段4例，颈-中胸段5例，颈-下胸段1例，全脊髓1例。

1.5 手术方法全麻，俯卧位，根据患者术前MRI选取脊髓空洞范围最大处作正中切口暴露，避开颈膨大处，一般多在T1～T2节段水平，显露棘突及椎板，用铣刀铣开单节段椎板，必要时暴露双节段椎板以利于硬膜缝合操作，暴露宽度1 cm。硬膜剪开后，显微镜下选取脊髓正中沟附近最菲薄处及无血管区域切开，长度0.2～0.3 cm为宜。见有透明清亮脑脊液流出后，置入T型管两个短端，根据空洞大小及形态将其长度修剪至1.5～4.0 cm。严密缝合蛛网膜及硬脊膜并固定分流管，回置棘突椎板复合体，再次将分流管固定于棘突旁肌肉组织上。见T型管远端脑脊液引流通畅，将远端通过预留的皮下隧道置入胸膜腔内(置入点位置一般选在右侧肩胛下角线7～8肋间隙，紧贴第8肋上缘)，远端剩余长度全部置入胸膜腔内，缝合切口，手术结束。

1.6 疗效评价术后第一天常规复查胸片，了解有无肺部感染、血气胸及引流过度所致胸腔积液等并发症。随访3～12个月，平均6.8个月，分别于术后3、6、12个月时进行随访。采用Tator的术后评定标准[4]对患者临床症状改善情况进行疗效判定：症状较术前明显改善者为显效，有所改善或缓解者为有效，无改变者为无效，较术前加重者判为加重。

借用MRI、JOA评分等对每位患者术后的脊髓空洞及神经功能改善情况进行评价。根据FAN等[9]的方法对患者术前、术后3、6、12个月颈椎MRI同一层面的脊髓空洞体积进行测定，进而对空洞改善作出评估，体积缩小≥50%判定为明显改善，缩小>10%判定为空洞改善，缩小<10%判定为无改善。借用JOA评分系统对术后3、6、12个月的患者上肢运动、下肢运动、感觉及膀胱等神经功能进行评估,并与术前JOA评分进行比较，较术前评分增加者判为JOA评分改善。

2 结 果

2.1 临床症状恢复情况11例患者无死亡或严重并发症，所有患者临床症状术后即刻均有不同程度改善。1例患者术后第一天出现发热，胸片提示右下肺感染，胸部CT可见右侧大量胸腔积液。给予超声引导下胸腔闭式引流，引流5 d后引流量仍无明显减少，引流液化验提示为漏出液，考虑为脑脊液。夹闭引流管24 h后B超探查见胸腔积液明显增加，证实为脑脊液，予以胸腔端分流管结扎，患者临床症状恢复至术前。

术后3个月随访，9例患者临床症状改善为显效，分流管结扎患者为无效。1例患者术后1个月再次出现临床症状，手术探查提示脊髓端皮下分流管打折，调整后患者临床症状改善，判定为有效。10例患者JOA评分9～14分，平均(11.67±2.58)分，较术前明显改善，术前评分为5～11分，平均(8.27±3.06)分，1例JOA评分无改善。术后6、12个月随访时，所有患者较术后3个月时的临床症状改善及JOA评分均无明显变化(表1)。

2.2 MRI检查结果所有患者于术后3个月时行MRI检查，10例患者空洞明显改善，1例无改善(为分流管结扎患者)。10例患者于术后6个月、8例患者于术后12个月再次行MRI检查，其中1例患者空洞与术后3个月时比较稍有减少，其余患者均无进一步改善(图1)。

3 讨 论

SM为一种慢性进展性疾病，故一旦确诊，均应积极治疗。治疗的关键是应减少空洞内的液体，降低脊髓张力，防止脊髓进一步损伤。因SM大多数继发于其他疾病，如颅颈交界畸形、脊髓栓系、髓外肿瘤压迫以及脊柱侧弯、外伤及脊髓蛛网膜炎造成的黏连等[5]，手术治疗多以重建脑脊液循环，恢复脑脊液动力学为原则[2-3,5-6]。当上述对因治疗未带来空洞改善且再次对因治疗方式不可行时，或对一些特发性的脊髓空洞症患者，治疗应以缩小脊髓空洞腔为目标，来达到改善临床症状或阻止病情进一步恶化的目的[3-5,7-10]，脊髓空洞分流术通常成为最后的选择。

表1 11例脊髓空洞症患者术前及术后的临床资料

A、B：术前MRI，为Chiari畸形Ⅱ型后颅窝减压术后患者，颈胸段脊髓空洞无改善，呈长T1、长T2；C、D：术后3个月复查MRI显示空洞明显减小；E、F：术后6个月复查MRI空洞较术后3个月时稍有减小；G、H：术后12个月复查MRI显示空洞近乎消失。

SM的分流方式仍有争议，目前主要有脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术[7]、脊髓空洞-腹腔分流术[8,11]及脊髓空洞-胸腔分流术[9-10,12-14]，分流系统的压力梯度常常关系到术后分流管的通畅性[12]。蛛网膜下腔符合生理状态，理论上是最合理的分流空间，但有学者测量发现部分患者空洞内的压力与蛛网膜下腔压力几乎相等[11]，而且当蛛网膜下腔压力高于空洞内压力时还可出现反流现象，远期观察手术效果欠佳。腹腔因吸收能力强大，为低压环境，也成为分流方式的一种选择。然而空洞最严重节段常常位于颈胸交界处，距离腹腔较远，术中操作难度大，而且大网膜的存在还增加了术后分流管堵塞的概率[13]，同时腹腔感染的概率也较大。胸膜腔内的压力为负压，压力波动在-5～-8 mmH2O，与空洞内压力有良好的压力梯度，近年来多数学者将胸膜腔作为脊髓空洞分流的首选部位。FAN等[9]报道26例脊髓空洞症患者行胸腔分流术治疗效果良好，可使此类患者临床症状得到改善，或至少保持稳定。孟祥靖等[14]认为行胸腔分流术可以在一个体位下完成，并发症少，临床效果好，是一种理想的SM分流选择。

空洞-胸腔分流术适用于特发性脊髓空洞及对原发病治疗无效且二次行针对病因手术风险较大的病例。如Chiari畸形后颅窝减压及寰枢关节复位术后无效的患者，主要担心二次手术时因疤痕组织粘连可能对延髓及周围神经、血管带来致命的并发症，因此建议直接行空洞-胸腔分流手术。外伤、炎症及手术创伤后的脊髓空洞患者，广泛的蛛网膜下腔粘连及蛛网膜炎症是脊髓空洞形成的主要原因，临床上多采用蛛网膜松解术治疗。虽然GHOBRIAL等[15]报道的的蛛网膜溶解术对此类患者效果显著，但本研究认为蛛网膜松解术后的患者行蛛网膜溶解术可能会带来脊髓损害风险及相关并发症，所以选择空洞-胸腔分流术作为补充治疗。当脊柱侧弯患者评估行矫形手术效果不理想时，空洞-胸腔分流术就成为了首选的治疗方式。本组病例中有9例系Chiari畸形后颅窝减压术后，空洞无改善或有加重，考虑到再次行局部黏连松解或正中孔探查时风险大，可能出现延髓损害及周围血管损伤，因此选择空洞-胸腔分流术。1例寰枢关节脱位伴严重颅底凹陷患者接受寰枢关节复位术，复位效果不理想，术后症状及空洞无改善。二次手术拟行经鼻前路磨除齿状突及斜坡下段骨质达到延髓腹侧减压，因患者查体病理征为阴性，且腹侧脑脊液循环通畅。考虑到行此术式风险大，效果不确切，从而选择风险小、并发症少的空洞-胸腔分流术。1例成人脊柱侧弯合并SM患者因骨科评估成人脊柱侧弯矫形效果差，且手术创伤大，费用较高，故而选择直接行脊髓空洞-胸腔分流术。

本组中9例患者的临床症状改善明显，MRI显示空洞明显缩小或消失，无肺部感染及胸腔积液，说明该术式对于SM治疗效果明显，有效率为81.8%(9/11)。1例患者术后早期症状改善明显，1个月时再次出现原发症状，并逐渐加重，复查空洞较术前无变化。考虑术后症状早期改善与术中脊髓切开，空洞内脑脊液丢失较多，脊髓受压暂时改善有关。症状再次加重考虑分流管堵塞可能性大，二次手术探查发现脊髓端分流管皮下打折，调整后患者临床症状改善，MRI见空洞减小，进一步将该术式的有效率提高到90.9%(10/11)。1例患者术后第一天出现了发热、肺部感染及大量胸腔积液。虽然有报道术后复查少量胸腔积液常见，无症状无需处理[9]。但因本研究中该例患者积液量大，有胸闷症状，且无吸收迹象，最终行胸腔端分流管结扎，进而临床症状再次出现。分析该患者胸腔积液形成因素可能与既往有反复肺部感染病史，胸膜腔吸收能力下降有关，或与术中增加了分流管远端的侧孔数量和面积以及髓内压降低而蛛网膜下腔脑脊液倒灌进空洞内等因素有关。

本组病例中未发生因脊髓损伤而出现的新增神经功能缺损，本研究团队的经验是切开点需选择脊髓正中沟附近最菲薄处及无血管区域，长度尽量不要超过0.3 cm，也有学者选择脊髓后跟入髓区切开。FAN等[9]认为不论是选择脊髓正中沟还是脊髓后跟入髓区，均应以脊髓最薄壁处切开为原则。切开脊髓时可选用更薄的剃须刀片尖，避免反复切割。脊髓较小的切开范围除了可以减少脊髓损伤，还可避免蛛网膜下腔的脑脊液倒灌进髓内致过度引流而引起胸腔积液。

综上所述，SM仍以积极治疗原发病为主，只有原发病治疗失败的病例或特发性SM患者，空洞-胸腔分流术才可作为最后的选择。此术式创伤小，并发症少，且临床效果满意，是SM患者一种有效的补充治疗方式，值得临床推广。此术式的关键有3点，一是术中脊髓切开尽量小于0.3 cm以减少脊髓损伤及脑脊液倒灌入髓内，二是避免分流管走形通路的卡压及打折，三是减少胸腔端的侧孔数量和面积，避免过度引流所致胸腔积液。随着显微技术的发展及微创理念的提高，势必会再次减少该术式的并发症。本研究不足之处在于临床病例少，上述临床结论进一步需大宗病例的临床论证。