“螃蟹病”多发性骨髓瘤 发病时的蛛丝马迹

（重庆大学附属肿瘤医院血液肿瘤科主任、主任医师）

杨涛（重庆大学附属肿瘤医院血液肿瘤科副主任医师）

说到血液恶性肿瘤，大家比较熟悉的是白血病和淋巴瘤等。其实除了这两种疾病以外，还有一种疾病的发病率也非常高，仅次于淋巴瘤已升至血液恶性肿瘤，它就是多发性骨髓瘤。

血液系统慢性肿瘤

多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病，是一种不可治愈的血液恶性肿瘤，占血液系统恶性肿瘤死亡率的20%，高发人群为40岁以上中老年人，中位发病年龄约为65岁，男性会比女性更加容易患病，男女患病比例为3:2。

多发性骨髓瘤有着高复发率的特点。相关报道显示，尽管常规治疗能取得暂时缓解，但一般患者在2～3年时间内就会复发，需要再次治疗，然后又会进入缓解、复发的循环。这也就解释了为什么多发性骨髓瘤是无法治愈的恶性肿瘤，现有治疗的目的就是尽量延长患者取得缓解的平台期，提高生活质量。

这些因素可能导致发病

目前，多发性骨髓瘤的发病原因尚未完全明确，可能和以下因素有关：

遗传因素从发病人种看，美国黑人的发病率是白人的2倍，亚洲人发病率最低，有多发性骨髓瘤家族史的个体发病风险增高2～4倍。

理化因素接触电离辐射，如过去曾患其他肿瘤行放射治疗或原子弹爆炸幸存者，以及接触化学药品、杀虫剂、染发剂等会增加多发性骨髓瘤的发生。

感染因素病毒感染，如人类疱疹病毒-8（HHV-8）、HIV病毒、EB病毒、乙肝病毒、丙肝病毒等及具有慢性骨髓炎、胆囊炎等慢性炎症的患者容易发生多发性骨髓瘤。

自身免疫性疾病如有溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎等疾病的患者，发生多发性骨髓瘤风险也会增高。

基因突变最常见的是免疫球蛋白重链IgH易位。所以在日常生活中应该尽可能避免这些可能的发病因素，平时多参加一些适当的活动，注意个人的日常卫生，防止一些感染情况发生，尤其是要注意口腔黏膜及皮肤的清洁。

拥有“螃蟹”的核心症状

多发性骨髓瘤的临床表现非常隐匿、复杂多样，因其四大核心症状的英文缩写连起来是CRAB，而CRAB在英文中是螃蟹的意思，所以多发性骨髓瘤也被称为“螃蟹病”。

C高钙血症（Calcemia）高钙血症在新诊断的患者中发病率约10%，临床常无明显症状，严重时可表现为恶心、呕吐、多尿、腹痛、心律失常，甚至嗜睡，昏迷等。

R肾功损害（Renal insufficiency）肾功损害主要是由轻链损坏肾小管及高钙血症、高尿酸血症、淀粉样变等影响肾功所致，尤以慢性肾功能不全常见，发病率约20%。需要注意的是有些肾脏损害仅表现为蛋白尿或血尿，容易被诊断为肾炎。

A贫血（Anemia）贫血也是多发性骨髓瘤的常见表现，发病率约30%。临床症状多为疲劳、虚弱、头晕，运动能力降低等；但由于贫血发生缓慢，症状不明显，有的患者甚至发生贫血两年后才就诊，所以建议患者定期体检或因其他原因就诊时注意血常规的结果。

B骨病（Bone lesions）骨病是多发性骨髓瘤最常见表现，发病率约60%，主要表现为骨骼疼痛、溶骨性损坏或全身骨质疏松、病理性骨折以及骨骼肿块等。部位多为胸腰椎，胸骨、肋骨疼痛。但是容易误认为其他疾病，如腰椎间盘突出，骨质疏松等。

除了上述“CRAB”症状外，多发性骨髓瘤还可伴随其他症状，如因免疫力下降而出现反复感染；血清中M蛋白的增多，出现高黏滞血症和淀粉样变性，常会累及消化系统、肾脏、视网膜、心脏和外周神经等，而出现疲乏、视物模糊、紫癜、手部或下肢感觉异常、心衰、舌肥大、肝脾肿大等症状。

疾病病症多样容易被误诊

由于多发性骨髓瘤症状的多样化，其较易被误诊。约有60%的患者可能以骨科症状就诊于骨科，30%的患者可能因感染就诊于感染科，20%的患者可能因肾功能不全就诊于肾内科，仅有部分表现为贫血或有出血倾向的患者会前往血液科就诊。因此，多学科诊疗协作尤为重要，肾内科、感染科，尤其是骨科医生也需加强警惕。

CAR-T细胞治疗活过10年不是梦

并不是所有的骨髓瘤患者都需要立即接受治疗，一般患者出现CR AB等症状时才需要治疗。到目前为止，多发性骨髓瘤仍然是一种不能治愈的疾病，在新药没出现之前，其中位生存期一般只有3～4年。但是近年来随着新药、新技术的不断出现，如免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂及自体干细胞移植、CAR-T细胞治疗的成功应用，极大地改善了患者症状，延长了生存时间，提高了生活质量。现在多发性骨髓瘤的中位生存期一般可达6～8年，不少患者可活过10年。因此，对于初次确诊的患者要有平和的心态，良好的情绪会带来好的免疫功能，良好的免疫功能对疾病的控制是很重要的，可以减少各种感染及并发症的发生，从而取得更好的疗效和更久的生存。