不对称性听力损失人工耳蜗植入2例及文献复习

夏清清焦青山李佳楠杨仕明★

1中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部（北京 100853）

2国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心（北京 100853）

3聋病教育部重点实验室（北京 100853）

4聋病防治北京市重点实验室（北京 100853）

5南开大学医学院（天津 300071）

1 病例资料

患者1，女，1974年10月2日生，就诊我院时38岁。主诉“右耳听力下降30余年，左耳听力下降2年”。自幼右耳听力差，伴走路不稳，无耳鸣、耳溢液等不适，未予诊治。2年前发现左耳听力渐进性下降，遂来就诊，就诊时吐字清楚，说话流利。诊断为“1.感音神经性耳聋（左轻度，右极重度）；2.内耳畸形（右不全分隔I型）”。

患者2，男，1983年7月1日生，就诊我院时34岁。主诉“双侧听力下降伴耳鸣1年”。1年前无诱因出现双侧听力下降，左侧重，伴尖锐样持续性耳鸣、眩晕及呕吐，以“突聋（双）”于我院治疗2周听力及耳鸣未好转。后验配右耳助听器，但效果不佳。为改善听力，强烈要求手术治疗。诊断为“1.感音神经性耳聋（左极重度，右中度）；2.耳鸣（双）”。

部分听力学及影像学检查见图1（患者2相关影像资料缺失）。

图1 术前测听及影像学检查。a.患者1：左侧轻度听力下降；b.患者2：左侧全聋，右侧中度听力损失；c颞骨CT：患者1右侧内耳畸形不全分隔I型；d.MR-T2：患者1内听道未见异常；e.MR水成像：患者1内耳未见纤维化、骨化。Fig.1 Preoperative examination of hearing and imaging.a.Patient 1:mild hearing loss(left).b.Patient 2:total hearing loss(left)and moderate hearing loss(right).c.Temporal bone CT:right inner ear malformation IP-I(patient 1).d.MR-T2:no abnormality in internal auditory canal(patient 1).e.MR hydrography:no obvious fibrosis or ossification in inner ear(patient 1).

2 讨论

2.1 疾病概述

不对称性听力损失(asymmetrical hearing loss,AHL)是指差耳为重度及以上感音神经性听力损失(0.5、1、2、4k Hz平均纯音听阈PTA≥70dB HL)，而对侧耳为轻度至中度听力损失(30＜PTA≤60dB HL)[1]。单侧聋(single-sided deafness，SSD)与AHL区别在于相对好耳听力为正常或接近正常(PTA≤30dB HL)。SSD是一种特殊的AHL，两者病因相似。先天性SSD多与基因相关，而后天性SSD则以突聋为主[2]。AHL主要表现为声源定位困难、噪声下言语识别下降、认知功能受损。气导助听器、骨导助听器和人工耳蜗植入（cochlear implantation,CI）是目前AHL患者可选的主要治疗方式，而CI能保留双侧听觉刺激传入。

2.2 CI治疗

患者1于20130325行右侧CI，植入体型号为澳大利亚CI24RST，处理器型号为ESPrit 3G。术中各电极阻抗正常，除1、2号电极外均引出NRT。患者2于20180427行左侧CI，植入体型号为奥地利Sonata，处理器型号为OPUS 2。术中所有电极阻抗及NRT正常。

2.3 术后随访

术后X片见图2。耳蜗调机阻抗和Mapping图见图3。术后助听听阈见图4。

图2 术后X片。a.患者1：右侧电极在位；b.患者2：左侧电极在位。Fig.2 The postoperative X-ray.a.Patient 1:Electrodes in place(right).b.Patient 2:Electrodes in place(left).

图3 人工耳蜗调机阻抗及Mapping图。a.患者1耳蜗调机阻抗：术后各电极电阻测试正常；b.患者2耳蜗调机阻抗：术后各电极电阻测试正常；c.患者1Mapping图：1、2号电极被关闭；d.患者2Mapping图：正常。Fig.3 The cochlear impedance and Mapping.a.Normal impedances(patient 1).b.Normal impedances(patient 2).c.Mapping:the electrode 1 and 2 were closed(patient 1).d.Normal Mapping(patient 2).

图4 术后患侧助听听阈。a.患者1平均为45dB；b.患者2平均为38dB。Fig.4 Postoperative aided hearing threshold.a.45dB on average(patient 1).b.38dB on average(patient 2).

患者1开机后规律调机，诉助听效果欠佳。于开机一年，在给声强度60dB HL的安静下句子识别率88%，双音节识别率68%。后自觉耳蜗助听听力补偿不佳，于2017至2019年放弃佩戴耳蜗。于2019年下半年来我院调机，给予减少刺激量后自觉较为舒适，继续佩戴耳蜗至今，仍诉助听效果不佳。

患者2开机时诉耳鸣左侧消失，无法辨别男女性声音。此后患者双模式助听，坚持每日听家人读新闻并自行复述。开机一个月，在交流时语速稍慢；开机四个月，可区分男女性声音，且对女性的声音反应较男性的好。因耳蜗助听达到其术前预期，遂停止佩戴右侧助听器。左侧耳鸣在耳蜗佩戴时消失，摘下后出现；右侧耳鸣较术前无明显变化。

2.3 诊疗上的经验、教训与启示

患者1为SSD成年女性。长期单耳听力易使大脑发生交叉知觉模式重组，而且存在健侧听力下降可能，CI效果较差[3]。患者术后开机反应差，可能主要由长期单耳听力导致。其术后未进行言语康复训练且在耳蜗助听效果不佳时即放弃佩戴，反映其治疗依从性一般且自主康复意愿薄弱，也是耳蜗效果不佳的原因。

患者2为AHL成年男性。药物治疗无效的突聋患者，可选择CI[4]。突聋患者听神经功能大多完好，所以CI术后助听满意度较高。CI能改善听力及减轻大部分患者的耳鸣[5]，但若单纯因耳鸣而选择CI则需谨慎。对侧有残余低频听力，使用一侧耳蜗和对侧助听器的双模式听觉比单独使用耳蜗能更好地提供说话者语音线索，反应时间更短，在听这件事上更为省力[6]。该患者开机不久后能辨别不同性别和不同人的声音，这是双模式助听的一大优势。术后虽无正规言语康复，但其主观康复意愿强烈并且积极自主康复，有效促进患侧听觉的提高。听力损失时间短、听神经功能完好、双模式助听、主观康复意愿强烈等因素使得其耳蜗助听效果好，而耳鸣的抑制则提高了患者对CI的总体满意度。

长期单耳聆听，大脑会牺牲声源定位能力来换取听力的强化，这种代偿对日后双侧听力和声源定位能力的恢复不利。双模式助听可使AHL患者获得较满意的预后效果[7]。由于健侧有听力下降的风险，建议SSD患者尽早治疗。CI是目前重度听力损失患者重获新声的有效方式，但合理预期、治疗依从性和自主康复意愿也很重要。