儿童神经内科专科医师规范化培训的策略

田茂强，雷文婷，郎长会，陈静，李娟，束晓梅

目前全球儿童神经内科医生处于紧缺状态，我国儿童神经内科医生紧缺更明显[1-2]，而二孩政策的开放进一步加剧了这一现象。自2016年《关于加强儿童医疗卫生服务改革与发展的意见》印发以来，国家已加大对儿科本科、研究生教育的投入，同时也加强了儿科专业住院医师的规范化培训，择优遴选儿科(含儿外科)专业基地586个，近3年累计招收培养儿科专业住院医师1.3万人[3]。但由于儿童神经系统疾病的特殊性，儿科全科医生培养不能满足儿童神经内科医生的需求，儿童神经内科医生更需要全面的、系统的专业化培训，但目前我国儿童神经内科医师规范化培训仅在少数发达地区医疗机构开展，儿童神经内科住院医生规范化培训亟待全面展开。本文就儿童神经内科医生规范化培训的必要性及可能的培训策略进行分析。

1 儿童神经内科的特殊性

1.1 儿童神经内科的特点

儿童期血脑屏障发育、神经轴突、髓鞘发育不完善，免疫系统发育不健全，使得许多先天性及后天获得性疾病均可导致神经系统损害，因此其病因诊断困难，需要更全面的基础知识、更专业的辅助检查协助寻找病因。

儿童遗传性疾病中累及神经系统的比例高于其他任何系统，目前已发现多达1 500余个基因突变与罕见的神经发育障碍有关[4]。对此类疾病及时准确的诊断对患儿及家庭无论是合理的治疗选择、为症状前患儿争取最佳治疗时机、为患儿预后和复发风险的评估及建议及为优生优育提供保障均具有重要意义。但由于神经系统疾病本身的复杂性，常多系统受累、神经遗传病从发病到确诊往往是一个复杂、冗长且费用昂贵的过程[5-6]。儿童神经系统疾病的上述特性决定了儿童神经内科医生的特殊性，需要比其他专业更全面的、系统的理论知识及思维，也需要掌握特殊的专业技能。

1.2 儿童神经内科医师需掌握的特殊操作技能

腰椎穿刺术是儿童神经内科的基本技能之一，其目的是①了解颅内压；②了解脑脊液(CSF)的性质；③治疗作用，可用于特殊疾病治疗给药途径，如结核性脑膜炎、蛛网膜下腔出血患儿的脑脊液置换及给药等。硬膜下穿刺是儿童神经内科常用的治疗与诊断技术，硬膜下积液(脓、血)是儿童时期细菌性脑膜炎常见的并发症之一，对于积液量多或明显积脓者需进行穿刺抽取及给予硬膜下给药治疗。

1.3 儿童神经内科医生还需独立阅读、分析特殊辅助检查结果

儿童神经内科医生还需独立阅读、分析特殊辅助检查结果。主要包括分子遗传学、神经影像学及脑电图等。

由于遗传性疾病累及神经系统比例较高及测序成本的下降，分子遗传学检测在神经系统疾病的诊断中应用价值越来越大[7]。目前用于临床遗传学检测单基因遗传病的筛查技术主要有如下几种： Sanger测序，也称一代测序，该技术虽然检测精准，但是速度慢且产出低，目前用于表型比较明确的疾病检测或用于二代测序后阳性位点验证工作。二代测序(Next generation sequencing,NGS)技术耗时少，产出高，但是质控要求高，对分析人员要求高，可能测出很多阳性基因，需根据表型、遗传模式及其他相关的辅助检查挑选出可能的致病性突变。现在更多专家建议可行家系全外显子分析，以提高遗传性疾病的阳性率[8]。

随著神经影像学的发展，使得神经内科的疾病诊断越来越依赖该技术。而在培训期间需要做到独立阅读头颅计算机断层(CT)及头颅MRI扫描。头颅CT扫描主要是针对各组织密度差异进行分辨区分，来发现可疑的病变位置，主要对大的占位、炎症性疾病，对出血、钙化等较MRI敏感，但对于小的病灶不如MRI敏感。头颅MRI已经成为神经内科疾病诊断的重要工具之一。MRI比CT有更多的扫描序列可选择，包括T1加权像(T1WI)、T2加权像(T2WI)、液体衰减反转恢复序列 (FLAIR)及弥散加权像(DWI)等。其可区分灰白质情况、病灶性质、细胞毒性水肿及血管源性水肿等，特殊扫描如SWI还能区分出血和特殊矿物质沉积等。

脑电图能够了解疾病对神经细胞电生理的影响，也是神经内科的重要检查手段之一，特别是对于癫痫的诊断、癫痫术前评估及脑炎等的诊断具有重要价值。

1.4 儿童神经内科医生需具备更高科研工作能力及更好的医患沟通技巧

儿童神经内科各种疑难重症、罕见病者比例较高，住院医生应该具有科研意识，善于查阅文献，深入学习相关领域的理论。通过规范化培训，培养住院医生严肃的科学态度、严密的科学方法和严谨的科学作风，培养团队协作精神及沟通能力[9]，从而提高诊治危重症患儿的综合能力并擅于总结，为下一步参加科研工作作好准备。现住院医师规范化培训中还包括研究生并轨培养，许多住院医师同时也是专业学位硕士研究生，科研能力培养也是规范化培养的重要组成部份。

良好的医患沟通是化解各类医患矛盾的重要手段[10]。儿科面临的患儿往往是不能叙述其不适症状的儿童，陪同他们的则是一群焦虑的家长，因此，儿科对医患沟通技巧有更高的要求。

2 儿童神经内科住院医师规范化培训的策略及目标

2.1 基本培养模式及基本知识培养

由于儿童神经内科医生的特殊性，儿童神经内科医生培养方案可参照其他专业培养方案(3+2)方案：3年普通儿内科规范化培训合格后再进行2年儿童神经内科规范化培训。

除了要求学员掌握儿科教材关于神经系统的章节内容外，还应该要求每位学员认真阅读神经专业经典教材如《小儿神经系统疾病》、《小儿神经系统疾病基础与临床》及《Duus神经系统疾病定位诊断学-解剖、生理、临床》等。初级阶段的学习可以病例结合讲座方式进行，或小讲座结合自学的方式进行，专门针对儿科神经系统相关知识进行教学。根据学员对知识的掌握情况分阶段进行考核，确保学员在培训期间对儿童神经系统的基本知识的掌握，确保学员掌握神经系统疾病的定位诊断、定性诊断思路等。

2.2 特殊操作技能培养

由于部分学员在普通儿科培训轮转阶段未亲自操作过腰椎穿刺及硬膜下穿刺，因此学员对穿刺操作可能存在恐惧、焦虑情绪。因此需对学员进行必要的教学、操作演练等，以减少恐惧、焦虑情绪，提高穿刺成功率。

加拿大的一项研究评估了2种教学方式对培训学员腰椎穿刺操作过程中的焦虑评分差异[11]。一组住院学员通过上级医师或专职医师指导后自己尝试腰椎穿刺，另外一组学员先在上级医师指导后用模拟装置进行穿刺练习，再对患者进行实际操作。结果显示参加腰椎穿刺模拟培训组焦虑评分明显低于另外一组，提示理论培训加模拟训练能提高穿刺者能力及减少焦虑情绪，尤其是在住院医师培训的早期阶段。因此，要求住院医生从理论上先掌握操作的适应症、禁忌证、操作流程、可能出现的并发症及处理，然后反复模拟训练，再在带教老师的指导下进行穿刺操作，这样不但能提高操作成功率，也能降低住院医生对操作的焦虑情绪。

2.3 特殊辅助检查结果阅读能力培养策略

特殊辅助检查结果阅读是神经内科住院医师培养的重要内容之一，因为定位、定性诊断除了依赖临床症状与体征外，还高度依赖实验室检查结果。通过教学查房、早会后集体阅片、影像小册子、相关文献典型影像学特点，通过损伤部位与患儿对应功能区障碍特点进行记忆。有条件应到专业影像科轮转1～2个月。培训机构应加强影像阅读，出科考核内容应涉及影像学分析。让学员达到基本认识各种神经影像学检查方法的优劣性、根据不同目的选择不同的扫描序列、基本认识各种病灶在不同扫描序列的信号变化特点的能力。通过教学查房，典型患者遗传学结果分析，让学员讲解每一份遗传报告的符号的意义，并结合患儿情况分析结果与疾病之间的关系。结合患儿让学员掌握神经遗传检测适应症、常见遗传方式、少见的遗传模式及基本的遗传分析方法等。脑电图是神经内科特别是癫痫、脑炎及其他发作性疾病的重要诊断手段，因此应该把脑电图培训作为神经电生理轮转的必要阶段，同时讲座中必须有神经电生理的相关内容，根据患儿情况可作不定期脑电图相关的讲座。

2.4 科研能力及沟通技巧培养

根据我科多年的培训经验，认为读书报告的方式是最有效的学习辅助检查的方法。在学员所管的患儿里面挑选具有教学意义或较疑难的病例，让所有学员翻阅相关书籍，查文献，以读书报告形式让管床学员作为主讲开展学习，让所有人参与讨论，既能以病例形式开展学习，避免单纯讲座的枯燥，也提高了所有学员的参与性，还能提高通过文献解决临床问题的能力，提高科研水平。和谐 、良好的医患关系的前提是要对疾病有深入的认识，学习常见病的发生发展是切入点。学员应认识到一名合格的医生仅仅知晓如何诊治疾病是远远不够的，建立和谐、良好的医患关系也是临床工作的重要部分，有时甚至是决定治疗是否成功的关键[12]。扎实的专业基础知识是良好医患沟通的前提，学员除了努力学习基础知识外，还应在上级医师的指导下，学会有效地与患儿和家长沟通、指导其配合完成治疗，并在临床中多观摩学习，逐步提高医患沟通能力。

总之，虽然在我国儿科医生紧缺的背景下进行儿童神经内科住院医师规范化培训困难重重，但是儿童神经内科住院医师规范化培训是提高儿童神经系统疾病诊疗水平的必经之路。可通过高年资医师带教、模拟操作、读书报告及特殊辅助检查结果阅读专项培训等方法提高儿童神经内科医生规范化培训的效果。