子宫分割性平滑肌瘤1例

徐靖 贾相奇 陈文倩 南芳芳

患者，女，43 岁，因胃部不适于外院行彩超检查示盆腔包块，于2019年11月19日收入我院。妇科查体：子宫前位，质中，无压痛，于子宫右侧触及一肿物，直径约14cm，上极达脐下两指，质硬，无压痛。彩超：子宫右侧探及混合性回声，大小14.3cm×8.4cm×8.5cm，边界欠清，形态不规则，与子宫分界不清，以实性为主，见少许无回声区。MR：下腹部-盆腔内见不规则形异常信号影，增强检查呈不均匀性强化，病变最大截面16.2cm×10.2cm，病变与子宫底部及右侧壁关系密切。肿瘤标记物：糖类抗原125 4.50U/ml，甲胎蛋白2.64ng/ml，癌胚抗原1.19ng/ml，均正常。术中所见：子宫如孕50 天大，充血明显，右侧阔韧带内触及分叶肿物，大小14cm×12cm×10cm，质软，血运丰富。剖视子宫可见：子宫肌壁间多发豆粒及粟粒样结节。肉眼所见：（子宫肿物）灰红结节样肿物多个，长径0.8～8cm，肿物部分呈分叶状，表面光滑，切面部分区暗红水肿，部分切面灰白质韧，另见灰白灰红结节1 枚，长径4cm，表面光滑，切面灰白细腻质软。子宫体积12cm×7cm×4cm，肌层厚3～4cm，宫体前壁和宫体处肌壁间可见肌束紊乱区，其内穿插内膜样结构呈蠕虫状，灰白灰红质软，累及全层及右侧宫旁浆膜外组织。镜检：子宫梭形细胞肿瘤，肿瘤细胞疏密不等，在肌壁内呈浸润性、结节状生长，部分至子宫外阔韧带内；肿瘤细胞无明显异型，核分裂象少见，瘤细胞间可见大量厚壁血管，间质水肿显著，瘤细胞呈梭形排列（见图1）；符合分割性平滑肌瘤。免疫组化CK（-），CD10（-），SAM（部分+），Desmin（+），CD34（血管+），α-inhibin（-），ER（+），PR（+），Ki-67增殖指数<1%（见图2）。

图1 HE 染色（×100）

图2 免疫组化染色（×100）

讨论 子宫平滑肌瘤是女性生殖器官最常见的良性肿瘤，当平滑肌中出现特殊的组织学形态和独特的生长方式时，可能造成诊断困难[1]。子宫分割性平滑肌瘤是一种较罕见的子宫良性占位性病变，发生率仅占子宫平滑肌瘤的3/10 万[2]，目前国内文献报道仅10 余例[2～5]。子宫分割性平滑肌瘤也称绒毛叶状分割性平滑肌瘤，或称Stemberg 瘤，发病年龄23～73 岁。临床缺乏特异性表现，多数因发现盆腔肿物或异常子宫出血就诊，少数在诊治其他疾病时偶然发现。

相比普通平滑肌瘤，子宫绒毛叶状分割性平滑肌瘤细胞形态无差异，但有其自身组织结构特点，由子宫壁内外两部分组成。宫外瘤体叶状突起，富于大小及管壁厚薄不等的脉管，水肿、充血明显呈紫红色，丛状分布，像胎盘绒毛小叶样；而壁内部分多生长于子宫浆膜下肌层内，以结节状分割子宫正常肌层组织，可从宫角突入周围阔韧带和骨盆。镜下表现为典型的平滑肌分化，无明显的非典型性细胞，基质水肿明显，未见核分裂象，缺乏凝固性坏死。免疫表型：肿瘤细胞SAM、actin、Desmin、PR、ER 均阳性，CD34（血管+），CD117、CD10、HMB-45、CK 均阴性，Ki-67 增殖指数<1%。其形状怪异不规则，极易被误诊为恶性或有恶性潜能的肿瘤，文献中有术中冷冻误诊为“子宫肉瘤”的报道[6]。因此，需注意与子宫内膜间质肉瘤、血管周上皮样细胞肿瘤、血管平滑肌瘤、浸润性平滑肌瘤、静脉内平滑肌瘤病、黏液性平滑肌瘤、子宫平滑肌肉瘤相鉴别。通过肌源性Desmin 阳性能与间质肉瘤区别开来。子宫分割性平滑肌瘤的首选治疗方法是手术治疗，包括全子宫切除术、全子宫及一侧附件切除术、全子宫及双侧附件切除术以及肌瘤剔除术，对于有生育要求的可行肌瘤剔除术，否则，多行全子宫及双侧附件切除术。

综上，子宫分割性平滑肌瘤是WHO（2014）女性生殖器官肿瘤组织学分类中罕见的较严重的良性平滑肌瘤[7]。外观似肉瘤样伸展，组织学和临床表现似良性，正确认识其特殊的生长方式，可结合B超及盆腔MR 明确肿物内部特征及周围毗邻关系，提高肿瘤定性诊断，避免误诊甚至过度治疗。