噬血细胞综合征单纯累及肝脏1例

徐妍妍，林 洁，谢 晟

(1.中日友好医院放射诊断科，2.病理科，北京 100029)

患者男，71岁，无明显诱因上腹部不适伴尿色加深1个月，反复发热伴寒战(最高温度39.3℃)2周，自行服用头孢类抗生素1周症状未见好转；既往无腹部疾病史。入院前胸腹部CT提示双侧胸腔积液伴右下肺膨胀不全，肝脏体积增大，伴大片肝实质密度减低，腹腔少量积液(图1A)。入院查体未见明显异常。实验室检查：血常规三系明显减低，肝转氨酶及胆红素升高伴凝血功能障碍，纤维蛋白原1.4 g/L，血清铁蛋白1 767 ng/ml，血清可溶性CD25 30 792 pg/ml。骨髓穿刺见噬血现象。PET/CT：肝实质18F-FDG葡萄糖示踪剂摄取明显不均匀增高(图1B)，范围与CT平扫低密度区基本一致,考虑淋巴瘤可能。临床初步诊断为肝淋巴瘤相关性噬血细胞综合征，按HLH-94方案进行化疗治疗。1个月后患者发热症状消失，复查腹部增强CT示肝脏体积较前缩小，肝实质内见片状低强化区，以右叶为著，肝内门静脉血管周围见斑片状低密度影，远端属支变细显示不清(图1C)，腹腔积液吸收；实验室检查显示凝血功能较前好转。行肝脏穿刺活组织检查，病理：光镜下未见明显异型性细胞，少数肝细胞大泡性脂肪变性，中央静脉周围见多发坏死灶，毛细胆管胆汁淤积，考虑肝内小叶中心性胆汁淤积(图1D)。最终诊断为噬血细胞综合征累及肝脏。

图1 HLH累及肝脏 A.入院前CT平扫； B.PET/CT； C.治疗1个月后轴位增强门静脉期CT，右下角为冠状位增强门静脉期图像(红圈与右下图中红箭示同一门静脉属支，白箭示片状低强化区)； D.病理图(HE，×200)

讨论噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)，是以免疫系统过度激活为特征的侵袭性综合征，表现为T淋巴细胞、自然杀伤细胞及巨噬细胞激活并产生过剩炎性细胞因子(如白介素2)，导致多器官免疫损伤；诊断本病主要根据临床表现和实验室检查结果。HLH分原发性与继发性，原发性常见于婴儿或儿童，多与常染色体隐性遗传或X连锁隐性遗传有关；继发性多与感染、恶性肿瘤(如淋巴瘤)及自身免疫性病变有关，可发生于任何年龄。HLH累及组织系统范围较广，影像学表现无特异性，腹部受累常呈肝脾肿大、肝脂肪变性、胆囊壁增厚、肾脏肿大等，肝脏单独受累者极少见。本例为老年男性，急性发病，病因不明，结合临床资料考虑为继发性HLH。鉴别诊断：①不均匀性脂肪肝，为脂类物质在肝脏内局限性聚集，无中心小静脉闭塞及18F-FDG PET/CT葡萄糖示踪剂高摄取，肝实质密度由于淋巴组织细胞增生浸润而减低；②急性肝炎，可表现为肝实质大片密度减低，增强后以门静脉周围强化为主，且胆囊壁常水肿增厚；③淋巴瘤，影像学表现多样，PET/CT高摄取改变具有特征性，且可继发HLH。