1例先天性肝纤维化患儿肝移植术后护理

李 蕾，谭锦风

（南昌大学第一附属医院普外科，江西 南昌 330006）

先天性肝纤维化（Congenital hepatic fibrosis，CHF）是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，多因门静脉纤维化和导管板畸形所致［1］。CHF 分为4 型：门静脉高压型、胆管炎型、门静脉高压和胆管炎混合型、隐匿型［2］，其中以门静脉高压型最常见，临床表现以脾大、呕血或便血为主要症状。以儿童期发病为主，多伴多囊肾病。目前国内外CHF 治疗主要以内科对症治疗为主，行肝移植术的患者较少［3］。现将我科收治的1例CHF患儿行肝移植术的护理过程报道如下。

1 临床资料

患儿，女，6 岁，于3 年前无明显诱因出现呕血、黑便，于当地医院行CT 示：先天性多囊肾、肝硬化、门静脉高压、脾大，胃镜示：食管胃底曲张静脉破裂出血，予对症止血治疗。遂至北京行基因检测，提示基因突变（具体报告不详）。后多次出现黑便，皆在当地医院儿童重症监护室住院保守治疗。患儿于2019 年10 月15 日以“反复黑便3 年”收入院。入院T 36.2℃，P 98 次/分，BP 119/82 mmHg。查体：脾脏左锁骨中线肋下5 cm，质硬。腹部CT示：肝硬化，脾大，少量腹水，侧支循环开放。肝功能检查：总胆红素38.7 μmol·L-1，直接胆红素14.7 μmol·L-1，丙氨酸氨基转移酶48 U·L-1，天门冬氨酸氨基转移酶122 U·L-1，白蛋白35.1 g·L-1。血常规：血红蛋白117 g·L-1，血小板49×109·L-1。凝血功能：凝血酶原时间15.3 s，活化部分凝血酶原时间45.3 s。于10月15日晚配型到合适供体，行急诊背驮式肝移植手术，病理诊断为（病肝）纤维多囊性疾病：先天性肝纤维化并先天性肝内胆管扩张。10 月16 日患儿解少量黑便，予积极护胃抑酸治疗，10 月17 日起无黑便解出，后各个指标恢复良好，他克莫司血药浓度维持在8～9.7 ng·mL-1，10月29日遵医嘱予出院。

2 护 理

2.1 术后预防血栓治疗及早期监测消化道出血倾向血栓形成是儿童肝移植早期移植物失功的最常见原因。肝动脉血栓一般发生在肝移植术后30天内，发生率为8%～15%，约为成人肝移植的3～4倍［4］。门静脉血栓形成早期可表现为腹痛、腹胀、腹泻、发热、恶心、呕吐、腹水等，但患者因服用免疫抑制剂，腹部症状不明显，因此要特别注意患者的腹部症状及主诉［5］。患儿术中血管端端吻合，容易产生血栓，早期合理的抗凝可有效预防肝移植术后血栓形成，因此术后抗凝尤为重要，但患儿术前由于门静脉高压导致食管胃底静脉曲张，出现呕血、黑便等上消化道出血症状。因此应该如何平衡患儿术后抗凝治疗及预防出血是治疗与护理中的难点。与低分子肝素相比，普通肝素具有代谢快、易检测、易调控的特点［6］。患儿术后抗凝第1 天使用生理盐水50 mL＋肝素钠注射液0.25 mL，以2 mL·h-1泵入，术后第2～5 天使用生理盐水50 mL＋肝素钠注射液0.5 mL，以2 mL·h-1泵入。患儿除术后第1天解少量黑便，其余皆为软黄色大便，因此考虑为术前消化道出血残留黑便。患儿住院期间责任护士每班交接评估眼部、鼻粘膜、口腔粘膜、手术切口等重点部位皮肤情况，观察有无出血或淤青、有无呕血及黑便，并观察引流管中引流液的颜色、性状、量等，监测患儿凝血指标。术后第1天凝血酶原时间27.1 s，国际标准化比值2.36，血小板29×109g·L-1；术后第5天凝血酶原时间13.0 s，国际标准化比值1.12，血小板36×109g·L-1；术后第8 天血小板60×109g·L-1。通过密切监测凝血指标，以期早发现出血倾向。经过精心治疗及护理，患儿术后未出现消化道出血症状，血小板逐渐上升至正常。

2.2 加强营养支持移植后护理和移植排斥管理方面的进步极大地改善了肝移植后患者结局，但营养不良仍是决定肝病进展的一个重要因素［7］。肝移植患者由于术前营养不良、手术应激、免疫抑制治疗、介入后并发症、术后蛋白代谢增加和禁食期，患者的营养状况在术后可能迅速恶化［7-8］，这表明需及早提供与肝脏代谢相适应的营养配方。2018 中国指南建议，18 岁危重症儿童应以50 kcal·（kg·d）-1作为急性期能量供给目标值，同时应注重蛋白质的补充［9］。案例患儿年龄6 岁11个月，体重20 kg，计算患儿每日需要量约为1 000 kcal。2019 欧洲临床营养和代谢学会指南提出，在能进食的危重患者中，口服优于肠内或肠外营养；无法口服的危重患者，应在48 h 内尽早启动肠内营养；如果口服和肠内营养存在禁忌者，则需行肠外营养［10］。患儿有肝硬化伴食管胃底静脉曲张史，属肠内营养禁忌症之一，且术后第1 天仍解少量黑便，需暂禁食。期间采用输液泵经颈内静脉置管匀速输注三升袋，患儿稍有恶心症状，考虑肠外营养脂肪乳不良反应，减慢液体滴速后缓解。术后第2～3天，患儿大便正常，在前1天营养输注基础上予少量流食口服，并嚼服善存1片，患儿无恶心、呕吐、腹胀等消化道反应。术后第4～10 天，由营养师调整方案，逐步减少患儿的肠外营养供给量，少量多次口服，饮食由流食过渡到普食，避免坚硬粗糙食物的摄入。期间患儿有恶心、呕吐症状，考虑进食后消化道反应，予盐酸甲氧氯普胺注射液0.5 mL肌肉注射后患儿症状缓解，无明显呕吐及腹痛、腹泻等症状。术后第11 天，停用三升袋。术后第12～14天，予乳酸杆菌、双歧杆菌口服增加患儿肠道菌群，预防肠道不良反应出现。

2.3 免疫抑制剂的有效服用儿童肝移植后需常规口服免疫抑制剂，预防排斥反应发生。研究显示肝移植术后使用他克莫司可有效降低排斥反应和感染发生率，减少皮质激素用量，是肝移植术后患者主要的免疫抑制剂［11］。该患儿他克莫司的初始剂量为0.1～0.15 mg·（kg·d）-1，因食物会影响其吸收率，指导患儿在空腹状态下服用［12］。患儿术后使用甲泼尼龙冲击，剂量由术后当天的100 mg 到术后第2、3、4、6 天逐减至20 mg。术前和术后晚口服麦考酚钠，术后晚口服他克莫司1 mg，术后第3 天改为1.5 mg，后维持该剂量，患儿血药浓度维持在8～9.7 ng·mL-1。服药期间定期检测患儿肝肾功能、心肌酶、血脂等，术后第6天肝功能指标基本正常。因患儿年纪小，照顾者的依从性会直接影响患儿的康复进展。有研究显示在父母遵约不力的情况下，其子女的血药浓度高于或低于适当范围的药物水平，严重影响治疗安全性和有效性［13］。因此向家属强调患儿口服药时服药到口，且服药后检查口腔确保药物有效服用。如患儿服药后出现恶心、呕吐症状，及时告知医务人员，观察呕吐内容物、记录呕吐时间，并在医护人员指导下进行补服。在服药后10 min内发生呕吐，补充免疫抑制剂全量；30 min内呕吐则补充半量。教会家属购买药物分隔盒，每个时间段药物严格遵医嘱摆放，按时服用。

2.4 合理的液体管理研究显示先天性肝纤维化的临床症状有肝肾相反特点，即肝脏疾病重，肾损伤则轻；如肾损伤重，肝损伤则轻［14］。案例中患儿虽未出现肾功能不全症状，但考虑到儿童肾脏发育尚未成熟、体积较小，且患儿合并先天性多囊肾。因此术后在维持血压与心率平稳的基础上严格控制输液量，并记录24 h 出入量，量出为入，减轻心肺负荷。采用“4-2-1”法则，该患儿体重20 kg，即每小时输液量按照体重计算：体重的第1个10 kg×4=40 mL·h-1，第2个10 kg×2=20 mL·h-1，剩余0 kg×1=0，计算出该患儿每小时输液量=10×4+10×2+0×1=60 mL，24 h 输注总量应控制在1 440 mL 内，所有液体均使用输液泵匀速泵入。患儿经口进食，半流质饮食量与饮水量不限，饮水量多则输液量相应减少。期间患儿心率与血压在正常范围内波动，术后留置尿管观察尿量与尿液颜色均正常，未发生由体液失衡带来的并发症。定期检测患儿血常规、生化、凝血功能指标，随着病情缓解，逐步减少静脉输注量，增加口服营养量。

2.5 感染的预防患儿经历术中应激和术后大量免疫抑制剂冲击疗法，术后留置中心静脉导管、尿管和肾上下极引流管，均增加感染风险。严格执行手卫生是所有感染控制及预防措施的基础［15］。患儿住院期间预防性输注抗生素，给予雾化吸入，增加气道湿化，并加强翻身，利于痰液排出。中心静脉导管护理中，责任护士每班评估留置导管的必要性，使用透明贴膜“U”形固定导管，3M胶布剪成“M”形加强固定连接处；指导照顾者翻身、擦浴时避免牵拉导管；每班交接时观察穿刺点周围皮肤、导管刻度及贴膜有无松动；每7 d 更换透明贴膜1 次，穿刺部位皮肤出现红肿、渗液或贴膜松动时立即更换；换药时先用酒精棉棒进行穿刺点周围皮肤清洁脱脂，按照顺时针—逆时针—顺时针顺序消毒3次，再用碘伏按照上述顺序消毒，待干后贴膜固定；每次连接三通、可来福接头或输液管路时均使用酒精棉片消毒，机械摩擦＞15 s，输注前后均用10 mL 预充液进行脉冲式冲封管。患儿术后留置尿管，责任护士每班评估留置尿管的必要性；固定时将小于透明贴膜面积的3M 胶布中间平行剪出2个缺口后粘于透明贴膜上，用一节长约8 cm 的绳子穿过2个缺口，透明贴膜贴于患儿大腿内侧，绳子绑住尿管注水端口，固定妥善；指导患儿与照顾者避免管路牵拉和移位，尿袋低于膀胱水平，及时倾倒尿液；温开水每天清洗会阴2次，保持尿道口清洁；术后第3天在试行夹闭尿管后，患儿未诉特殊不适，给予拔除。住院期间监测持续患儿体温，未出现高热等感染症状。

3 小 结

患儿属基因突变引起的先天性肝纤维化致门静脉高压，有多次消化道出血史，年龄尚幼，且合并先天性多囊肾，术后护理难度大。总结护理经验，在使用抗凝药物的同时，严密监测消化道出血指标及体征；医务人员联合营养科制定患儿的个性化营养方案；呕吐、年幼不配合等都增加免疫抑制药物有效服用的难度，在护理患儿过程中需更加谨慎；患儿合并先天性多囊肾，且免疫抑制药物具有肾毒性，因此在保证器官最佳灌注为目标的前提下，出入量统计及每小时液体入量的精准控制等尤为重要。