桥本脑病1例

段延龙，田 强，石秋艳，李 弘，张梦柯，张春阳

（华北理工大学附属医院，河北唐山 063000）

桥本脑病（hashimoto encephalopathy, HE）是一中少见的与自身免疫性相关的脑病。早期临床症状酷似脑卒中、脑炎或精神疾病，误诊率高。现报道1例我院收治病例。

1 临床资料

患者女，20岁，因“左上肢发作性麻木”于2020年6月22日就诊于外院，查甲功七项（化学发光法）异常，给予甲巯咪唑片10mg口服2/d及普萘洛尔片10mg口服3/d治疗。6月25日，患者突发四肢抽搐，口吐白沫，双眼上吊，呼之不应，症状持续5分钟后自行缓解，为进一步诊治转入我院。入院查体：体温38.1℃，脉搏100次/分，呼吸20次/分，血压105/57mmHg，心肺腹查体正常。神经系统查体：嗜睡，双瞳孔正大等圆，直径约3.5mm，对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，左侧肢体肌力5级，右侧肢体肌力4级弱，双侧腱反射正常，左侧Babinski征阴性，右侧Babinski征阳性，左侧偏身感觉减退，余查体未见明显异常。既往体健，无高血压、冠心病、内分泌系统疾病及传染病史，无毒物接触史。

辅助检查：三大常规、血生化大致正常。2020年6月22日外院甲功七项：游离三碘原氨酸21.17pmol/L↑（正常值3.8～6.0），游离甲状腺素65.15pmol/L↑（正常值7.9～14.4），总三碘甲腺原氨酸4.98nmol/L↑（正常值1.34～2.73），总甲状腺素339.76nmol/L↑（正常值78.38～157.40），甲状腺球蛋白抗体35.3IU/mL↑（正常值0.0～4.0），甲状腺过氧化物酶抗体815.5IU/mL↑（正常值0.0～5.61），促甲状腺激素0.003IU/mL↓（正常值0.56～5.91）。6月28日甲功五项：总三碘甲腺原氨酸1.63nmol/L（正常值1.3～3.1），总甲状腺素175.2nmol/L↑（正常值59～154），游离三碘原氨酸6.03pmol/L（正常值2.8～7.1），游离甲状腺素 51.30pmol/L↑（正常值12～22），促甲状腺激素0.005IU/mL↓（正常值0.27～4.2）。6月29日行腰穿，脑脊液生化：氯130.2mmol/L（120～130），糖4.67mmol/L（2.5～4.5），总蛋白0.13g/L。2020年6月29日脑电图：重度异常脑电图。7月1日头颅核磁结果：两侧额叶、顶叶、颞叶、枕叶皮层多发异常信号。7月2日复查甲功七项：总三碘甲腺原氨酸1.30nmol/L（正常值1.3～3.1），总甲状腺素113.7nmol/L（正常值59～154），游离三碘原氨酸3.41pmol/L（正常值2.8～7.1），游离甲状腺素28.33pmol/L↑（正常值12～22），促甲状腺激素0.005IU/mL↓（正常值0.27～4.2），抗甲状腺球蛋白抗体341.80IU/mL↑（正常值0～115），抗甲状腺过氧化物酶抗体162.20IU/mL↑（正常值0～34）。

诊断与治疗：结合甲功七项、头颅核磁考虑桥本脑病，因患者低热、脑电图重度异常，不除外脑炎可能。给予甲巯咪唑片5mg口服3/d及普萘洛尔片10mg口服3/d，甲强龙0.5g静点1/d，青霉素480万U静点2/d，地西泮50mg 24h静脉泵入，20%甘露醇125ml静点3/d。6月27日，患者突发四肢强直阵挛，牙关紧闭，双眼上吊，给予苯巴比妥钠0.1g肌注，2分钟后好转。6月28日，患者病情较前稍好转，仍间断抽搐，给予丙戊酸钠片0.5g口服2/d，苯巴比妥钠注射液0.1g肌注1/d抗癫痫。6月29日，患者神清，右侧肌力较前好转，未再抽搐，停苯巴比妥钠注射液肌注。经上述治疗，患者症状明显好转， 7月2日复查甲功七项，甲状腺过氧化物酶抗体滴度明显降低。

2 讨论

桥本脑病又称自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应性脑病，较为少见，临床表现多样，目前尚无明确的诊断标准。Zhu等[1]研究表示，皮层及皮层下的异常信号在接受激素冲击治疗后，部分患者异常信号缩小或消失是桥本脑病的一特点[2]。目前认为抗甲状腺抗体是桥本脑病自身免疫过程中的一种附带现象，特别是甲状腺过氧化物酶抗体滴度常升高[3-5]，但并不具备绝对相关性。脑电图特异性不高，往往呈弥漫性慢波，癫痫样异常改变，多见θ、σ波或三相波。

何霞等[6]研究提出以下诊断标准有助于临床医师做出诊断：（1）具备自身免疫性甲状腺疾病的诊断标准，特别是高TPOAb、TgAb的存在。（2）具备脑病的存在，患者有以下症状之一：①脑卒中为特征的脉管炎型：常见头痛，也可出现定位症状，偏瘫、失语、共济失调、肌阵挛、癫痫、意识障碍等。②以痴呆、精神症状为主的弥漫进展型，总之表达了中枢神经、精神症状，又除外危象、脑血管病、感染等致脑部症状疾病的存在。③头颅MRI正常或MRI解释不了的异常。④异常EEG，中至重度弥漫性异常，如慢波增多，可出现周期性尖波、三相波等。⑤脑脊液蛋白和(或)寡克隆区带升高。⑥糖皮质激素治疗反应良好。

桥本脑病的鉴别诊断：（1）甲状腺毒性脑病。有甲亢的表现，一般无甲状腺抗体阳性，桥本脑病常有甲状腺抗体阳性，可高出正常几倍或几百倍。（2）病毒性脑炎。往往有前驱病毒感染，脑脊液有相关改变，脑膜刺激征阳性体征抗病毒治疗有效，桥本脑病抗病毒治疗无效，对激素治疗敏感。（3）急性脑梗死。常见于中老年患者，头颅CT或MRI所见病灶范围符合血管分布区，桥本脑病常见于年轻者，无脑血管病易患因素，头颅CT或MRI所见病灶形状不规则，病灶范围不符合血管分布区。（4）自身免疫性脑炎。有脑炎的症状及体征，脑脊液相关抗体阳性，免疫治疗有效。

桥本脑病的治疗以类固醇激素为首，目前尚无统一的激素治疗用量及持续时间，可用甲泼尼龙（500～1000）mg/d静点5d，泼尼松（1～2）mg/kg·d口服，并逐渐减量。多数患者激素治疗10天内病情好转[7]，对于症状出现反复者可重复用药，极少数患者可出现自愈，如治疗合理、及时，本病预后良好。