一例罕见先天性乳糜腹合并乳糜胸新生儿的护理

牛瑞平，殷玉敏，苑文婷，段淑女，李敏敏

(山东第一医科大学附属省立医院 东院新生儿科,山东 济南 250014)

先天性乳糜腹合并乳糜胸是由于先天性淋巴系统发育异常或堵塞，使得乳糜液在腹腔和胸膜腔内异常积聚，引起严重呼吸、营养及免疫障碍的一种疾病。新生儿乳糜胸发生率为1/24000，其中先天性乳糜腹发生率虽然目前仍不明确，但较乳糜胸更少[1-2]，其特征性表现为胎儿水肿，出生时多有窒息，生后24 h内出现呼吸急促、发绀等呼吸窘迫症状及胸腹腔积液症状，多伴有局部或全身水肿，治疗不及时易发生感染、血栓、营养不良、免疫功能低下等。先天性乳糜腹合并乳糜胸患儿治疗时间长难度大，做好相关护理尤为重要。针对近期科室收治的1例先天性乳糜腹合并乳糜胸患儿，查阅最新指南文献，给予患儿科学、有效的护理，患儿顺利出院，预后良好。现将护理经验报告如下：

1 临床资料

患儿因“发现胎儿水肿2月余”于2020年6月在我院剖宫产娩出后入院。患儿，男，系G1P1，胎龄36+1周，体重3780 g，入院查体显示，精神反应差，全身水肿且紫绀，呻吟，吸气时三凹征，腹部膨隆，腹围38 cm。生后超声示腹腔内探及液性暗区，深处约4 cm；双侧胸腔内均探及液性暗区，右侧6.3 cm，左侧5.6 cm，故诊断为腹腔积液、胸腔积液。立即给予咖啡因兴奋呼吸中枢，气管插管呼吸机辅助呼吸。

入院第1天行胸/腹腔穿刺，乳糜实验阴性。第2天，行双侧胸腔闭式引流。第3天患儿成功撤离呼吸机改鼻导管吸氧，少量足月儿奶喂养后腹水乳糜实验阳性，给予腹腔穿刺引流及禁食。第10天，少量中链脂肪(medium chain triglyceride，MCT)奶喂养后腹腔积液引流量未见明显减少，继续禁食。第15天加用奥曲肽抑制胸腔积液生成。胸/腹腔引流期间出现感染，给予哌拉西林钠他唑巴坦钠抗感染。胸腔积液持续较多，于生后第48天和第58天分别行左侧胸腔红霉素+葡萄糖+利多卡因注射术。生后第54天，再次给予MCT奶粉喂养。胸腔、腹腔引流量逐渐减少，间断复查超声，于生后第74天拔除左侧胸腔引流管。生后第92天，患儿腹腔及胸腔无明显积液，带腹腔引流管出院。出院1周后门诊复查，给予拔除腹腔引流管。随访5个月，患儿普通奶粉与MCT奶粉混合喂养，未再出现胸/腹腔积液。

2 护理

2.1 呼吸道护理 该患儿由于大量乳糜液使其肺受压，肺活量减低，大量腹腔积液使膈肌上抬，导致其出生后不久便出现了紫绀、呼吸急促、吸气性三凹征等呼吸困难表现，需要呼吸支持。高频辅助通气模式能有效改善氧合，减少缺氧对重要器官的损伤，同时减少肺损伤[1]。该患儿机械通气期间，其呼吸道管理要点包括以下几个方面：(1)严密监测病情变化。每小时监测并记录患儿的意识状态、心率、血氧饱和度、胸廓是否对称及胸部震荡的幅度，震荡幅度以胸廓至腹股沟应见微小的震荡为宜。(2)舒适体位。抬高患儿床头10°～15°，协助患儿更换体位1次/2 h，且左侧-平躺-右侧位交替。采用双人法为患儿更换体位，以右侧卧位为例，一人站于暖箱左侧，整理各种连接导线和引流管，留出足够长度，另一人站于暖箱右侧，双手分别放于患儿颈下和臀部，利用“轴线翻身”原理协助患儿翻身至右侧卧位，双手交叉于胸前，用体位垫支撑患儿后背。为了避免管道受压和脱出，以及因此导致的患儿不适，未采取俯卧位。(3)合理湿化。将患儿暖箱温度设置为32.5℃，移除不加热的延长管，将MR850湿化器的气道端温度探头放置于暖箱内，通过观察湿化罐内气雾和痰液黏稠度判断湿化是否合适。(4)清理呼吸道。按需吸痰，将负压设置为80～100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。采用浅吸法，插入深度为气管导管长度加外接长度[3]。严格无菌操作，在10～15 s内完成吸引，因患儿吸引时有血氧饱和度下降，在吸引前30～60 s及吸引后1 min在基础吸入氧浓度上增加10%。

2.2 引流管护理 胸/腹腔穿刺和胸/腹腔闭式引流是治疗乳糜胸和乳糜腹常用的临床方法，可使受压的膈肌和肺组织扩张，扩张的肺组织反过来压迫胸导管，使漏出液减少[4]。该患儿入院当天即行胸/腹腔穿刺，而后给予持续胸/腹腔引流，穿刺结束后穿刺点予无菌纱布加压覆盖，严密观察穿刺点周围有无渗液、渗血，保持局部皮肤清洁干燥。胸/腹腔引流期间，为保持引流通畅，其引流管护理要点如下：(1)妥善固定。6Fr引流导管置入胸/腹部，其远端自然弯曲呈猪尾状，穿刺处无缝合，需妥善固定。固定分3层，第1层将藻酸盐敷料剪成T型围绕引流管，开口向头端；第2层将防水敷料剪成T型围绕引流管，开口向足端；最外层是无菌透明敷贴，按照引流管走形对贴膜进行塑形。距穿刺点10 cm处，做好标识，使用H型3M胶带高举平台法固定引流管，避免牵扯脱出。(2)防止堵管。6Fr引流管管腔细，乳糜液凝固性较高，为防止堵管，要挤压胸/腹腔引流管的硅胶连接处,1次/3 h;并用37℃等渗盐水10 ml 冲洗，1次/12 h，缓慢推注并抽吸，严格无菌技术。第18天患儿腹腔穿刺处渗液较多，且引流管阻力增加，考虑存在堵管问题，改用1 ml空针抽吸，更改冲洗频次为1次/6 h，后未出现堵管。(3)处理渗液。第38天患儿左侧胸腔穿刺处渗液较多时，用生理盐水冲洗周围皮肤，藻酸盐敷料覆盖穿刺点，利于吸收渗液，将水胶体裁剪成3 cm×4 cm，粘贴在引流管口周围皮肤。(4)密切关注引流液的量、颜色及性状。初始引流时，患儿腹腔引流液为黄色清亮液体；第3天少量足月配方奶喂养后，引流液由黄色变成乳白色，乳糜实验阳性，确诊乳糜胸/腹，给予禁食。(5)拔管。患儿引流期间，间断复查超声，呼吸较前平稳，右侧胸腔引流量逐渐减少，于生后第5天拔除右侧胸腔引流管。左侧胸腔积液反复增多，待引流管不再引流出液体，且观察1周积液量无增加，于生后第74天拔除左侧胸腔引流管。患儿腹腔无明显积液，带腹腔引流管出院。出院1周后门诊复查无积液，于生后第99天给予拔除腹腔引流管。拔管后立即凡士林纱布覆盖引流口，外敷无菌敷料。

2.3 营养管理 正常人体进食的脂肪经胆盐的乳化后吸收，其中短链和中链脂肪酸被吸收后直接进入肝门静脉，而长链脂肪酸由于分子量较大不能直接吸收进入血液，与胆固醇、蛋白质结合进入乳糜池形成乳糜微粒，经胸导管进入血液循环[5]。由于禁食可直接阻断肠道吸收乳糜颗粒的来源，减少乳糜液生成量，促进破裂口愈合，是乳糜胸的首选治疗[6]。该患儿住院早期给予间断禁食，待引流液明显减少，使用MCT配方奶喂养，腹腔引流液仍较多，考虑可能为胸导管破裂口未完全愈合，继续禁食。该患儿生后第54天再次给予MCT奶粉喂养，过程顺利。患儿禁食时间长，多次给予血浆、白蛋白及球蛋白支持治疗，及时加用肠外营养液非常重要。根据指南[7]建议，该患儿肠外营养护理要点如下：(1)关注血糖。患儿使用肠外营养期间，测血糖1次/d，监测时间为早晨空腹，以保证血糖监测数值准确。(2)静脉营养相关性胆汁淤积的观察。关注患儿皮肤颜色、大便颜色等，定时复查肝功能。(3)输液通路选择。患儿禁食期间需长期使用静脉营养，为防止液体外渗，护士为患儿经外周静脉置入中心静脉导管(peripherally inserted central catheter，PICC)。有文献[8]报道，PICC置管也会导致新生儿乳糜胸。指南[9]推荐，经下肢静脉置管可降低PICC的总并发症发生率，尤其是PICC移位的发生率。该患儿生后第2天从右侧大隐静脉置入PICC，导管尖端定位至T10，给予常规临床规范护理，使用顺利，未发生严重并发症。

2.4 预防和控制感染 新生儿免疫功能差，在其住院期间，气管插管、胸/腹腔穿刺引流及禁食使患儿的抵抗力下降，容易诱发感染。其护理要点为：(1)加强医护人员的手卫生。在对患儿进行护理时，要给予保护性隔离；护理前后严格进行手消毒，避免患儿院内感染。(2)严格引流管管理。胸/腹腔穿刺或引流时，严格皮肤消毒，避免在同一穿刺点进行多次穿刺；对于穿刺处及时消毒、换药，管路冲洗时接口严格消毒，引流瓶低于患儿低位，翻身或更换引流瓶时及时双夹闭，防止液体回流。(3)合理使用抗生素。第26天患儿出现血液检测感染指标高，根据药敏实验结果使用抗生素以及输注丙种球蛋白增强免疫力，患儿感染得以控制。(4)做好皮肤护理。患儿入院时头面部及双下肢凹陷性水肿，皮肤薄嫩，将装有灭菌注射用水的橡胶手套置于患儿身下，做成水床，上面平铺棉质细软包被，更换体位1次/2 h，以避免压力性损伤；揭胶布时动作轻柔，避免撕脱伤。

2.5 用药护理 奥曲肽是一种长效的天然生长抑素类似物制剂，通过诱导内脏血管收缩、减少肝静脉流量和减少胰腺和胃分泌来减少淋巴液产生、回流及肠吸收，使胸导管漏口愈合。患儿于第15天加用奥曲肽，引流量有减少。奥曲肽副作用和并发症包括高血糖、坏死性小肠结肠炎、甲状腺功能减退和肺动脉高压等[10]。该患儿应用奥曲肽期间血压、血糖、甲状腺功能及心脏超声均比较稳定。红霉素注入胸腔内可促使胸膜间内皮细胞发生无菌性炎症反应，使肺、胸膜腔黏连。该患儿在住院期间共用药2次。注射前需要抽尽胸腔积液；注射过程中为患儿取侧卧位，协助患儿变换不同体位，让药液均匀分布在胸膜腔，同时密切关注患儿生命体征及疼痛评分；注射后关注患儿引流液变化情况。

2.6 疼痛管理 患儿住院期间，气管插管机械通气、吸痰、胸/腹腔穿刺引流、胸腔内注药等有创操作给患儿带来较大的痛苦。新生儿对疼痛的生物学感知能力与成人相比更加强烈持久[11]。为减轻疼痛对患儿的不良影响，使用新生儿疼痛量表[12](neonatal infant pain scale，NIPS)对患儿面部表情、哭闹、呼吸类型、上肢、腿部、觉醒状态进行评分。最低为0分，最高为7分，分值愈高表示疼痛愈严重。(1)采手指血及测足底末梢血糖时为轻度疼痛，主要以环境措施为主，如轻声安慰、抚触等方法分散新生儿注意力，建立良性刺激阻止疼痛向大脑皮层传导。(2)中度疼痛包括外周动静脉穿刺及皮下注射等，给予患儿非营养性吸吮、抚触、选择小号穿刺针等，缓解操作带来的疼痛。(3)气管插管、胸腔穿刺、PICC置管等操作为中重度疼痛，缓解患儿疼痛的非药物措施包括为患儿安置舒适体位、非营养性吸吮等，局部药物性措施为在穿刺点涂利丙双卡因乳膏或或直接行0.5%～1%利多卡因(2～4 mg/kg)皮下浸润注射。患儿禁食时间长，易哭闹，使用鸟巢式卧具模拟胎儿在子宫内的环境，让患儿保持他们特有的舒适体位，且有触壁感，减轻患儿疼痛和焦虑，也可包裹患儿，增加患儿安全感。

3 总结

先天性乳糜腹合并乳糜胸患儿罕见，大量胸腹腔积液严重影响患儿呼吸，且会导致患儿出现多种并发症，护理难度大，若处理不及时常危及生命。该例患儿在产前B超即发现胎儿水肿，为出生后早期积极诊疗发挥了重要作用。结合最新最佳的证据，在护理中，医护人员注意呼吸支持并保持胸/腹腔闭式引流管引流通畅，实施了全胃肠外营养支持及喂养护理，并严格消毒隔离措施，做好疼痛管理，患儿经过积极治疗及精心护理，最终得以康复。