原发性颅内软骨肉瘤1例

王庆林 周 伟 刘晨旭 马海畅

颅内原发性间叶性软骨肉瘤（intracranial mesenchymal chondrosarcoma，IMC）为少见恶性肿瘤，生长缓慢，多发生于颅底软骨结合处。IMC 术前诊断较困难，易误诊，需与脑膜瘤、血管外皮瘤等鉴别，病理检查是诊断金标准。本文报道1例IMC。

1 病例资料

29岁女性，因头痛、视物模糊1个月入院。头颅CT示额叶大脑纵裂占位，向大脑镰两侧生长，周围可见小片状水肿（图1A）。头颅MRI 示额叶大脑纵裂占位，向大脑镰两侧生长，大小约为5.6 cm×6.0 cm×6.1 cm，T1WI 为等或低信号（图1B），T2WI高低混杂信号（图1C），DWI呈等低信号，增强扫描后病变实性成分明显不均匀强化，中央低信号影未见强化（图1D、1E），双侧脑室旁可见斑点状FLAIR信号。考虑脑膜瘤，行开颅手术，术中见肿瘤呈分叶状，周围形成结节状突起，与脑组织界限不清，肿瘤质地坚硬，大部分形成钙化。肿瘤血供丰富，后方可见双侧大脑前动脉A2 段及其分支受压。先切断肿瘤位于颅前底的基底部分，再电凝剪断肿瘤位于大脑镰的基底部分，沿肿瘤周边电凝切断硬膜。肿瘤质地坚硬，剪刀无法剪断肿瘤组织，超声吸引切除部分肿瘤组织，钙化部分用磨钻磨除肿瘤内部，再用咬骨钳分块咬除肿瘤组织。如此反复操作，逐渐缩小肿瘤体积。最后处理肿瘤后下方，将大脑前动脉及其分支予以游离保存。直至全切肿瘤组织。术后复查头颅MRI 未见明显肿瘤组织残留（图1F）。术后病理诊断间叶性软骨肉瘤。术后3个月、6个月、1年随访，病人情况良好，无复发及转移。

2 讨论

IMC 是一种起源于具有成软骨潜能的原始间叶组织的恶性肿瘤，占颅内肿瘤的比例＜0.16%。IMC没有明确的放射学特征。CT通常显示略微高密度或等密度病变，具有不均匀的对比度增强。MRI T1像呈低或等信号，T2像呈高低混杂信号。超过50%的IMC影像学有显著的富血管性，高度疑似脑膜瘤或血管外皮瘤，有些甚至可与动静脉畸形混淆。某些情况下，MRI可显示显著瘤周水肿。伴明显瘤周水肿的软骨肉瘤可能会随着时间的推移而进展，预后可能比无水肿的差。

图1 原发性额叶大脑纵裂软骨肉瘤手术前后影像学表现

软骨肉瘤以显微手术为首选，全切除肿瘤是减少复发的有效方法。本文病例肿瘤巨大，钙化严重，常规手术方式无法切除。对于复发的IMC，如果病人状态允许，而且肿瘤体积较大，多主张再次手术，术后辅以放疗，可明显延缓肿瘤的复发，延长病人的生存时间。IMC的临床特征与传统软骨肉瘤有很大不同，传统软骨肉瘤的治疗策略对IMC 效果不理想。针对IMC的治疗应该是积极且个体化的。

总之，IMC 非常罕见，没有特异性影像学特征，易误诊，有些病例可能有明显的瘤周水肿，但极为罕见，目前治疗上以手术切除为主，术后辅以放疗。