弥漫性肺骨化症1例

李姗珊，朴东明

患者女性，60岁。胸痛5天，无咳嗽、咳痰，无发热。既往高血压20年，慢性肾病1年。外院CT示左肺上叶结节影，双肺见条索影及钙化灶。本院CT示左肺上叶结节，硬化性血管瘤可能，不完全除外恶性占位，双肺多发陈旧性病变，临床诊断左肺上叶占位性质待查，慢性肾病2期，脑梗死。胸腔镜下行左肺上叶楔形切除术，行术中快速冷冻病理检查。

病理检查眼观：(1)左肺上叶标本1，楔形肺组织，大小6 cm×3 cm×2 cm，临床已切开，有缝线标记，其周围见直径0.2 cm的质略韧区，取标记处及质韧区行冷冻病理检查。(2)左肺上叶标本2，楔形肺组织，大小7 cm×3 cm×2 cm，临床已切开，切面见直径1.3 cm灰褐色的钙化结节，取其周围肺组织行冷冻病理检查，钙化区待常规进一步明确。镜检：(1)左肺上叶标本1，肺气肿改变，肺内多处纤维组织呈条索或片状不规则增生，伴玻璃样变。(2)左肺上叶标本2，肺组织内多处纤维组织结节状增生，多处骨化(图1、2)，支气管周围慢性炎症细胞浸润，血管壁不规则增厚(图3、4)。

病理诊断：左肺上叶标本2病理形态符合纤维间质性肺疾病——肺骨化症。

讨论肺弥漫性骨化症(diffuse pulmonary ossification, DPO)是以双肺广泛出现成熟的骨组织为特点的疾病[1]，目前病因仍不清楚，可能与肺组织慢性炎症、肺间质纤维化、反复肺损伤、慢性肾功能不全及使用抗肿瘤药物有关。任何年龄均可发病，尸检报告分析显示患者以老年男性发病较多，平均年龄72岁，男女比约7.5 ∶1[2]。DPO可分为2个亚型：结节型及树突型，其中树突型更为罕见。结节型DPO常继发于有类似二尖瓣狭窄等慢性充血性疾病，而树突型DPO则较常发生于肺的急性或慢性损伤后，如特发性肺纤维化、慢性阻塞性肺炎等[3]。影像学检查无特异性，X线一般表现为肺内有粟粒状的钙化结节，弥漫分布，边界清晰，因为密度不均匀可呈分支状、中空状等形态。CT显示为弥漫分布的高密度结节，直径1～8 mm，可见“珊瑚礁状”影[4]。DPO诊断以病理检查为主，镜下可见肺间质内有骨化结节形成，呈弥漫分布，骨化的细胞为分化成熟的板层骨。病灶直径大多<1 cm，骨小梁周围可有骨母或破骨细胞伴随。结节型多位于肺周围组织及胸膜下，而树突型多沿终末细支气管延伸，两者鉴别点：结节型骨化灶内较少有骨髓以及脂肪组织，而树突型则较常见[5]。DPO应与以下疾病鉴别：(1)粟粒性肺结核；(2)肺尘埃沉着病；(3)肺泡微小结石症；(4)肺错构瘤；(5)肺转移瘤；(6)骨化性气管支气管病：气管支气管黏膜下有多发性骨或软骨组织结节状增生，并突向管腔的良性病变，结节表面覆盖薄层正常气管黏膜。DPO临床罕见，对身体影响较小，无需特殊治疗，对已确诊的患者，建议定期随诊，以免气胸等并发症的发生。

图1 肺组织内多处纤维组织增生，多处形成不规则的骨化灶 图2 不规则的骨化灶，其内可见骨细胞、骨陷窝及骨小梁，中心可见脂肪化的骨髓岛 图3 可见骨细胞、骨陷窝及骨小梁，骨化组织周围纤维组织增多 图4 骨化组织周围纤维组织增生，血管壁不规则增厚，纤维组织间见炭末颗粒沉积